Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE Service de Neurologie – Hôpital Bellevue La Sclérose En Plaques En 2004 Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE Service de Neurologie – Hôpital Bellevue

Données générales sur la SEP Maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau/moelle/nerf optique) Plus fréquente chez la femme : 3 femmes / 2 hommes Maladie de l’adulte jeune : 2/3 des cas entre 20 et 40 ans 40 à 60/100000 habitants soit 40000 patients en France 1ère cause de handicap neurologique du sujet jeune

Physiopathologie de la SEP Situation normale Attaque de la myéline : poussée Processus de réparation Atteinte de l’axone

SEP Manifestations de la SEP Atteinte de tronc cérébral Trouble de l’équilibre Névralgie faciale Vue double Paralysies Atteinte du cervelet Trouble de l’équilibre Tremblement Névrite optique Baisse de la vue SEP Atteinte médullaire Paraparésie Troubles sensitifs Troubles urinaires et sexuels Atteinte de l’encéphale Paralysies Troubles sensitifs Troubles de mémoire

Étiologie(s) de la SEP Maladie auto-immune Susceptibilité génétique Contre les constituants de la myéline Rôle de l’auto-immunité Théories «virales» Susceptibilité génétique 5-10% de cas familiaux (1 deuxième cas) 30% de concordance chez les vrais jumeaux 2% de concordance se faux-jumeaux Facteurs environnementaux Risque différent en fonction du pays Gradient Nord/Sud Si migration après 15 ans, risque = celui du pays d’origine

SEP progressive primitive SEP secondairement progressive Évolution(s) de la SEP SEP progressive primitive (15-20%) age moyen au début : 37-40 ans SEP rémittente (80-85%) age moyen au début : 30 ans SEP secondairement progressive 50% des patients 10-15 ans après la première poussée

Examens complémentaires de la SEP L’IRM

Prévention des céphalées post-PL Examens complémentaires de la SEP Recherche de signe d’inflammation du LCR Anxiolytique, Anesthésie de la peau, Prévention des céphalées post-PL La ponction lombaire

Recherche d’un ralentissement (atteinte de la myéline) Examens complémentaires de la SEP Recherche d’un ralentissement de la réponse (atteinte de la myéline) Stimulus sensoriel Cerveau Les potentiels évoqués

Le diagnostic de SEP Clinique Examens Évolution

L’annonce du diagnostic de SEP Relation privilégiée : Confiance Évaluation du psychisme du patient Prendre du temps, laisser du temps Expliquer la maladie : Dialogue établi Volonté de savoir du patient Moment choisi Relativiser car maladie capricieuse Associations de patients Internet Deuxième avis : Laisser la porte ouverte Mettre en garde

Traitement de la SEP De la poussée : bolus de corticoïdes : 1g/j x 3j De fond : ceux qui ont une AMM (médicaments d’exception) interféron b : AVONEX®: IM, 1 fois/semaine REBIF®: SC, 3 fois/semaine BETAFERON®: SC, 1 jour sur 2  diminuent de 30-40% le nombre de poussée et pour 2 d’entre eux peuvent retarder le handicap.  effets secondaires : syndrome grippal, état dépressif, surveillance biologique (NFP transaminases), réaction Locale. copolymère (COPAXONE®) 1 inj/j, diminue le nombre de poussée (30%)

Traitement de la SEP Autres traitements de fond mitoxanthrone (NOVANTRONE®) : dans les formes rapidement progressive toxicité cardiaque risque oncogène à long terme autres immunosuppresseurs azathioprine (IMUREL®) cyclophosphamide (ENDOXAN®) mycophenolate mophetyl (CELLCEPT®)

Traitement de la SEP Recherche Nouveaux mode d’administration : traitements per os Nouveaux traitements à l’étude : Anticorps monoclonaux ANTEGREN®, dirigés contre les cellules de l’inflammation. Nouveaux immunosuppresseurs. Immunoglobulines intra-veineuses. Greffes de cellules réparatrices (oligodendrocytes).

Traitement de la SEP Spasticité Douleurs neuropathiques Troubles génito-sphinctériens Fatigue Prise en charge du handicap adaptation de l’environnement : travail : poste adapté reclassement professionnel (COTOREP) domicile aides aux déplacement : cannes canadiennes déambulateurs fauteuil roulant manuel ou électrique

immunitaire provoquée SEP et vaccination SEP = maladie dysimmune Vaccination réaction immunitaire provoquée Contre-indication ?

SEP et vaccination Vaccination contre la grippe Miller et al., Neurology, 1997 - 104 patients atteints de SEP : 1 groupe vacciné contre la grippe 1 groupe vacciné avec un placebo - double aveugle / suivi de 6 mois 3 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe vaccin (NS) 2 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe placebo (NS) nombre de poussée égal dans les 2 groupes sur six mois pas de variation entre les 2 groupes pour la progression de la maladie sur 6 mois

SEP et vaccination Vaccination contre l’hépatite B Données épidémiologiques 350 millions de porteurs chronique du VHB. 4 millions d’hépatite B aiguë / an. 1 million de décès lié au VHB / an. Europe du Nord et USA : 0,5% porteurs chroniques. Europe de l’Ouest : 29/100000 nouveau cas / an. 17500 cas nouveau d’infection par VHB en France / an.  10% : porteurs chroniques  5% : cancer (Carcinome hépatocellulaire)  20% : cirrhose  75% porteurs sains

SEP et vaccination Vaccination contre l’hépatite B Vaccination disponible depuis 1981. Quelques cas de pathologie démyélinisante du SNC : enquête officielle de pharmacovigilance depuis 1994. Pathologies démyélinisantes du système nerveux central rapportées vaccination hépatite B par GenHevac B. Bilan de dix années de notification spontanées (1989-1998). Soubeyrand et al. Presse Médicale, 2000. Population vaccinée : 34,34 millions de doses 3,2 injections par vacciné 10,8 millions de vaccinés 40% des 27 millions de vaccinés en France fin 1998

SEP et vaccination Vaccination contre l’hépatite B Pathologies démyélinisantes notifiées :  187 événements dont 142 SEP 10 ans d’analyse 10,8 millions de vaccinés 187 épisodes démyélinisants / 142 SEP Fréquence non supérieure à celle attendue Distribution âge-sexe superposable à celle rencontrée en l’absence de vaccination

Kinésithérapie et SEP 120 participants Fin 2003 : soirée d’information aux kinésithérapeutes Pour la prise en charge de la pathologie neuromusculaire 120 participants Les 2 grandes limites : pas de douleur pas de fatigue Attention à la chaleur (balnéothérapie)

Chaleur et SEP Attention : sauna bains très chauds bains de soleils La chaleur est susceptible de favoriser l’apparition de symptômes de la maladie Attention : sauna bains très chauds bains de soleils casques coiffures Garder du bon sens

SEP et grossesse Nécessité d’une contraception avec les traitements de fond La SEP n’influe pas sur le développement de l’enfant mais tenir compte du handicap Pendant la grossesse le risque de poussée diminue puis remonte après l’accouchement si bien que le risque global de poussée n’est pas modifié La grossesse n’influe pas à long terme sur la maladie

Conclusion Vers une prise en charge en réseau … SEPRA Vers une prise en charge pluridisciplinaire … consultation commune