Ce que nous avons couvert cette semaine

Le casse-tête du système moteur est enfin complet ! Circuits Cérébell. Cervelet :clinique Ataxie ispilatérale et hypotonie Neurones Moteurs Sup (direct : Corticospinal Et indirect: reticulo-, rubro- , tecto- , vestibulo-) NMS syndrome clinique Parésie spastique, hyper réflexie, Babinski Neurones moteurs Inf Noyaux du tronc cérébral Cornes antérieures moelle NMI syndrome clinique Atrophie, parésie hypotonique Fasciculations, hyporéflexie Ganglions de La Base “Extrapyramidal” Hypokinetique: parkinsonisme Hyperkinétique: chorée, tic, dystonie, etc JNM, muscle Semblable au NMI Aspects différents e.g: pas de fasciculations MG:Fatigue, oculo-bulbaire Dystrophie musculaire:patterns

NM Supérieurs et Inférieurs Lésions du NMSupérieur Traumatisme, AVC, tumeurs, etc

Identifier les désordres des NMS et NMI Ischémie médullaire ant. Ischémie ACM SLA Parkinson Pas directement une maladie NMS ! Hématome extradural Amyotrophie Spinale (SMA) Polyneuropathie Diabétique Sensitivo-motrice Ischémie occipitale

Nous nous sommes intéressés aux ganglions de la base Caudé Putamen G. Pallidus (Thalamus) 5

Troubles psychiatriques Maladie de Parkinson Tremblement Rigidité Akinesie Instab. Posturale Depression Troubles psychiatriques Dysautonomie Atteinte Cognitive Troubles du sommeil

Nous nous sommes “émerveillés”… des circuits des GB: modulation motrice Voies complexes, inhibitions – excitations. L’output principal est inhibiteur du pallidum au thalamus Thalamo Cortical Striato Pallido Substantia Nigra comp Dopamine +

Rencontre avec le neurotransmetteur clé pour la maladie de Parkinson: Dopamine LDopa  Dopamine Voie Nigro-striée Soit inhibiteur soit excitateur (selon … l’ effet net est une augmentation du mouvement !)

Pharmacothérapie extraordinaire ! Sinemet Ldopa-Cdopa Carbi Dopa – pas de pénétration centrale Dopamine Decarboxylase L Dopa périphérie Barrière hémo-encéph. SNC Decarboxylase Dopamine L Dopa, absorbée Neurones de la Subst. Noire Action sur récepteurs Du striatum Agonistes de la Dopamine: Pramipexole, ropirinole Dégradée par COMT Dégradée par MAO Inhibiteur de MAO rasagiline Inhibiteur de COMT entacapone

Mémoire à court terme  Laquelle des approches pharmaco pourrait AIDER un patient atteint de Parkinson Stimuler l’enzyme COMT Medication qui bloque le passage de LDopa par la barrière hémoencéphalique Medication qui bloque la Decarboxylase des neurones de la Substantia Noire Medication qui stimule les récepteurs de dopamine des neurones du striatum

Cas Clinique # 1 On vous demande de voir un homme de 22 ans qui présente une histoire de rigidité et tremblements des membres supérieurs ainsi que des pertes d’équilibre depuis 2 ans. Il est lent à manger, s’habiller et marcher. Suite à des recherches sur Emedicine, le patient et sa blonde sont convaincus qu’il souffre de maladie de Parkinson. Il n’y a aucun antécédent familial neurologique. Depuis 2 ans, il est sous suivi psychiatrique pour dépression et anxiété. A/E Visage figé, semble immobile en position assise durant l’anamnèse Rigidité en tuyau de plomb asymétrique des bras et jambles (G>D) Tremblement des bras tendus, rapide et de grande amplitude, qui disparait au repos ou à la marche Force musculaire, sensibilité et réflexes normaux

Cas Clinique #1 questions Trouvez vous qu’il y a des éléments d’un syndrome parkinsonien ? Oui: Rigidité, akinésie, tremblement 2. Le tremblement est-il typique de la maladie de Parkinson ? Non: le tremblement de repos est plus typique… quoique certains patients atteints de maladie de Park. aient aussi un tremblement postural 3. Un diagnostic de maladie de Parkinson est très improbable car: Age (22 ans) Présentation asymétrique (rigidité G>D) Pas d’histoire familiale de Parkinson “Il voit un psychiatre depuis 2 ans” – que devriez vous lui demander à ce sujet ? Prend –il une médication neuroleptique ou autre ?

Cercle brun à la périphérie de la cornée D’autres infos … Cercle brun à la périphérie de la cornée On vous apprend que sa jeune soeur souffre de “cirrhose du foie idiopathique” ! Cela vous amène à examiner ses yeux de plus près Jour de fierté médicale ! Vous posez un diagnostic de … Trouble du métabolisme du cuivre, A.Récessif Syndrome extrapyramidal d’apparition précoce (parkinsonisme, tremblement) et problèmes psychologiques Maladie du Foie Anneau de Kayser-Fleicher( dépôts de cuivre, cornée) Traitable ! reduction de l’apport en cuivre (zinc) chelation (élimination du cuivre) Greffe hépatique Maladie de Wilson

Parkinsonisme = Trouble hypocinétique avec éléments de TRAP Maladie de Parkinson Parkinsonisme = Trouble hypocinétique avec éléments de TRAP A part la maladie de Parkinson, quels désordres peuvent présenter un syndrome parkinsonien? Médications (antagonistes dopamine) Paralysie Supranucleaire progressive Maladie de Wilson Autres maladies dégénératives: “Atrophie multisystématisée”, démence à corps de Lewy Rare: toxique, vasculaire, etc 14

Défi: troubles du mouvement ! Ataxie cérébelleuse Dystonie Myoclonus Tic (Tourette) Dyskinésie tardive Chorée Tremblement Essentiel Anxiété du 1er Février Mouvement soudain, non-répétitif, des jambes lors de l’endormissement Torsion douloureuse du cou vers le côté gauche, de façon répétitive durant la journée, non suppressible Mouvements rapides des bras et des mains, imprévisibles, changeants; aussi: démarche “dansante” Grimaces impliquant le visage et la langue chez une vieille dame traitée depuis longtemps en psychiatrie

Mao ??? SLA Lou Gehrig David Niven S Hawkins ? Sue Rodriguez

Avez vous fait le MAA ? SMA SLA Génétique Symmétrique Seulement NMI Survie variable Infantile – 1an Juvenile Adulte SLA Sporadique (90%) Asymmetrique, progressif Combinaison NMS –NMI Survie ~ 3 ans

Pouvez vous associer correctement ces pathologies SLA SMA Perte de mosaique: réinnervation Démyelinistation Faisceau corticospinal Normal Condition Diaphragme :denervation récente Rien à voir !: Huntington atrophie caudé

Encéphale et Moelle épinière… et nerf optique ! Nerfs rachidiens (baignant dans le LCR) Différents plexus (cervical, brachial, lombo-sacré) Branches périphériques

Correlation Fonctionnelle 8 - 20 U 2 - -

JNM – Pouvez vous localiser … 1. Canaux Ca++ 2. Canaux Na+ 3 JNM – Pouvez vous localiser … 1. Canaux Ca++ 2.Canaux Na+ 3. Acétyl Cholinestérase Canaux calciques voltage – dépendants: Relâchement des vésicules AcH Canaux Na liés au récepteurs Ach : depolarisation de la membrane musculaire Acetyl Cholinestérase Dans des replis de la fente synaptique

Myasthénie Grave Faiblesse Fatigable Muscles Extraoculaires, faciaux, pharyngés et proximaux, incluant le diaphragme Amélioration temporaire avec médicaments inhibiteurs de l’Ach-estérase Traitement stéroides, immunosuppresseurs rôle limité pour la thymectomie tous les cas de thymome certains cas sans thymome: diagnostic récent, forme généralisée (pas seulement atteinte oculaire)

Pouvez-vous reconnaitre ces maladies du muscle ? Myopathie inflammatoire: Polymyosite, dermatomyosite Faibless proximale (ceinture des épaules et hanches; Peu/pas de douleur !Enzymes CK élevées (sang) Myosite à corps d’inclusion: tableau différent: asymétrique, proximal et distal, évolution chronique, pas de réponse au traitement immunosuppresseur Dystrophie de Duchenne Début juvénile, garçons (Chr X), progressif . Perte des habiletés motrices, hypertrophie des mollets Cardiomyopathie. Dystrophie myotonique Forme adulte la + fréquente de dystrophie musculaire Muscles du visage, ptosis et muscles distaux des membres. Phénomène myotonique: contraction et percussion Atteinte systémique: Cataractes,cognitif, digestive, conduction cardiaque !

Défi clinique # 3 Homme de 60 ans. Faiblesse la cheville droite depuis 1 mois, tendance à trébucher Histoire de mal de dos et “sciatalgie” Paresthésies au dos du pied droit. A/E (données positives) Tonus musculaire normal, légère atrophie des muscles prétibiaux (avant de la jambe) Parésie marquée : dorsiflexion, inversion du pied D, abducteurs hanche D. Légère  perception douleur au dos du pied D R-O-T normaux /symétriques: patellaire & achiléen, cutanés plantaires ↓↓

Questions Etes vous convaincu(e)s qu’il ne s’agit pas d’une lésion frontale/médiale à Gauche ? Tout à fait ! Le tableau clinique est NMI (atrophie, tonus normal, réflexes non-augmentés, pas de signe de Babinski) 2. Pourquoi pas une maladie du muscle ? Asymétrique/ distal, présence de symptômes et signes sensoriels 3. Alors, quelle localisation dans le SNP ? Radiculopathie L5 Investigation la plus utile ? Imagerie (IRM ou CT)

Queue de cheval (conus L1-2) Rachis Cervical Anatomie évidente C5 quitte horizontalement entre C4-5, donc comprimée par hernie discale C4-5 Note: Changement de numération à T1 : 8 racines cervicales pour 7 vertèbres ! Rachis Lombaire Queue de cheval (conus L1-2) L5 quitte sous le pédicule de L5 (entre L5-S1) Site de compression discale le plus fréquent ;L4-5 !

Unité III Pondération des notes

Examen de Neurologie 57 QCM neurologie 3 CDMQ Pondération égale pour les 5 semaines, * selon le nombre d’heures dévouées aux sujets spécifiques 20% Introduction / neuro-oncologie 20% AVC et Trauma 20% Infections, Inflammation / demyélinisation 20% Neuromusculaire, Dégénératif, développemental 20% Troubles paroxystiques