FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE du 18/08/16 Atteinte récente et inhabituelle de la jonction neuromusculaire : crise myasthénique Je tiens à vous remercier Mr le président, Mr le président, chère M, A, Collègues, honorable assistance, c’est un honneur de continuer cette présentation sur l’atteinte récente et inhabituelle en parlant de la jonction neuro-musculaire qui est la crise myasthénique Dr RAJAONARISON Lala Andriamasinavalona Interne des Hôpitaux en Neurologie USFR en Neurologie CHU JRB

Plan Introduction Circonstances de découverte Diagnostics Conclusion Pour cela nous allons adopter le plan suivant

Introduction Définition : Crise myasthénique Atteinte post synaptique auto-immune Rach Auto anticorps : Ac anti Rach, Ac anti Musk Atteinte déglutition, insuffisance respiratoire aiguë→ ventilation mécanique La myasthénie est une maladie auto-immune de la jonction neuro musculaire, mais quand il y apparition de trouble de la déglutition, surtout une défaillance respiratoire aiguë nécessitant une assistance respiratoire, on parle de crise myasthénique

Introduction Intérêt de la question : Incidence : 1.7 – 21.3 / million d’années-patients 20 à 30 % myasthéniques ≥ 1 crise Crise inaugurale : 13 % cas On en parle puisque un patient myasthénique connue présente 1 à plusieurs crises dans leur vie, dont 75% patients d’entre eux dans les 2 premières années d’évolution. Tout en sachant qu’une crise myasthénique pourrait être la forme inaugurale de la maladie dans 13%

Circonstances de découverte 2 situations cliniques : Détresse respiratoire aiguë (DRA) +++ Aggravation des symptômes préexistants Cliniquement, on peut distinguer 2 tableaux cliniques qui peuvent faire évoquer une crise myasthénique, soit l’apparition d’un tableau de détresse respiratoire aiguë qui n’est pas vraiment spéctaculaire d’un côté soit l’aggravation des symptômes myasthéniques préexistant

Circonstances de découverte Terrain : Myasthénique connue, sous traitement Inaugurale (13%) Facteurs favorisant : Intervention chirurgicale (curare+++) Infection (pneumonie) Grossesse (1er trim – post partum) Prise médicamenteuse (CI) Des événements susceptible d’avoir favorisé la survenue d’une décompensation myasthénique mérite d’être mentionné notamment l’utilisation de curare lors d’une intervention chirurgicale pour thymome, la prise d’un médicament contre indiquée qui altère la transmission neuromusculaire tel l’aminoside, les antipaludéen, antiépileptique. Il ne faut pas oublier aussi que la première trimestre de grossesse et le post partum sont des périodes critique chez une femme enceinte

Circonstances de découverte Défaillance respiratoire aigüe : Plaintes Examen -Oppression thoracique -Toux inefficace -Hypophonie -Orthopnée (atteinte diaphragmatique) Absence expansion épigastrique Respiration paradoxale -Respiration rapide, faible amplitude -Ampliation thoracique faible -Elévation ceinture scapulaire impossible Tout d’abord, le tableau clinique de DRA lors d’une crise myasthénique est un peu particulier puisque le patient va se plaindre plutôt d’une oppression thoracique voire une simple sensation de pesanteur thoracique accompagnée d’anxiétéet sa respiration est rapide mais de faible amplitude. Une hypophonie n’est pas rare. Les atteintes des muscles respiratoire traduisent les signes cliniques notamment une orthopnée devant atteinte diaphragmatique, et la toux inneficace devant atteinte muscle abdominaux

Circonstance de découverte Aggravation des symptômes préexistants : Plaintes Examen -Fausses routes -Faiblesse musculaire rapidement extensive des membres -Paralysie oculomotrice (ptosis, diplopie) -Atteinte muscles bulbaires Trouble déglutition Voix nasonnée -Déficit musculaire proximale et axiale -Déficit : Aggravé par effort, atténué repos Variation déficit Mais lorsqu’un individu a été diagnostiqué comme présentant une myasthénie et il y a apparition rapidement progressive de faiblesse musculaire des membres et/ou apparition de fausse route il faut évoquer le diagnostic d’une crise myasthénique

Diagnostic positif Circonstance de découverte Facteurs favorisants : infection +++ Une crise myasthénique est à évoquer devant des déficits moteurs isolé ROT conservé, pas d’amyotrophie, nide fasciculation, aucun syndrome pyramidal, ni atteinte sensitif que neurovégétatif. À l’examen un patient présentant une crise myasthénique a ses signes à savoir pupilles sont dilatés, ……

Diagnostic différentiel Ce tableau résume les diagnostics différentiels à évoquer en urgence devant une crise myasthénique : devant par exemple atteinte bulbaire de la myaasthénie il faut éliminer un AVC du tronc ou une SLA. Éliminer une neuropathie périphérique devant une paralysie avec atteinte des membres, cou et territoire cranien. D’où l’intérêt d’un examen neurologique soigneux afin d’en dérerminer les caractéristiques distinctifs de chaque pathologie

Diagnostic étiologique Juste à titre d’information que notre collègue va en parler au long et en large tout à l’heure, la myasthénie est une maladie auto-immune due à la présence d’auto Ac qui vont attaquer les recepteurs post synaptique de l’acétyl choline

Conclusion Maladie auto-immune, rare Pathologie grave, urgente (crise myasthénique) Diagnostic : pas toujours facile Clinique +++ Démarche diagnostique : déjà pratiquée chez nous La myasthénie est une maladie qui existe à Madagascar, dont une association est déjà en place pour suivre de près ces patients myasthéniques. Donc la connaissance des symptômes et signes orientant vers une crise myasthénique est importante pour ne pas passer à côté de cette entité mortelle, malgrès quand même la difficulté diagnostique. Mais une bonne démarche diagnostique rigoureuse doit s’imposer afin de distinguer les traits caractéristique pour chaque pathologie

Merci de votre aimable attention Ainsi s’achève notre présentation et nous vous remercions de votre aimable attention Merci de votre aimable attention