dans les malformations costo-vertebrales Indications du VEPTR dans les malformations costo-vertebrales Philippe Violas

Théo à la naissance

Que proposer ?

VEPTR : Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib Déformations thoraciques et rachidiennes congénitales de l’enfant Objectifs : - Réduction des déformations - Amélioration de la capacité respiratoire - Sans entraver la croissance Principe : élargissement des thorax étroits

1er prototype en 1987 par Campbell et Smith à San Antonio Patient insuffisant respiratoire avec scoliose et défect de la paroi thoracique Thoracoplastie d’expansion maintenue par un clou de Steinman 1989: 1er VEPTR Approuvé par la FDA

a. Type 1 : Absence de côte et scoliose Campbell. The growing spine. 2011 Classification des déformations diminuant le volume thoracique selon Campbell a. Type 1 : Absence de côte et scoliose b. Type 2 : Synostoses costales et scoliose c. Type 3A : Thorax court Dysplasie spondylo-thoracique “syndrome de Jarcho-Levin” d. Type 3B : Constriction transverse du thorax Dystrophie thoracique asphyxiante “syndrome de Jeune”

Gollogly S, Smith JT, Campbell RM Gollogly S, Smith JT, Campbell RM. Determining lung volue with three-dimensional reconstructions of CT scan data: A pilot study to evaluate the effects of expansion thoracoplasty on children with severe spinal deformities. J Pediatr Orthop 2004 Le thorax est une chambre dynamique constituée du rachis, de la paroi costale, du sternum et du diaphragme. Ce dernier jouant le rôle de piston et la cage thoracique de cylindre dans la mécanique respiratoire. Le thorax présente 2 caractéristiques nécessaires à une respiration normale [1] : assurer un volume de base suffisant et stable la capacité à modifier ce volume. On peut différencier la respiration primaire, la plus importante, représentée par la contraction du diaphragme, et la respiration secondaire représentée par la contraction des muscles intercostaux permettant l’expansion latérale et antérieure de la cage thoracique. La croissance pulmonaire est dépendante de la croissance thoracique. Cette relation a été mise en évidence dès 1947 par Engel. Le volume thoracique dépend de la hauteur (croissance du rachis thoracique) et de la profondeur du thorax (croissance et orientation des côtes) qui est fonction de l’âge. Demiglio et Bonnel ont montré qu’à la naissance le volume thoracique équivaut à 6,7% du volume adulte, à 30% à 5 ans et à 50% à 10 ans pour doubler de volume à maturité osseuse. En hauteur le rachis thoracique grandit de 1,4cm/an de la naissance à 5 ans, de 0,6cm/an de 6 à 10 ans et de 1,2cm/an de 11 à 15 ans. La croissance pulmonaire, parallèle à la croissance thoracique dépend de 2 mécanismes : la multiplication des cellules alvéolaires : environ 85% sont formées après la naissance, pour la majorité dans les 2 premières années de vie. l’hypertrophie des cellules alvéolaires : permet la croissance pulmonaire après l’arrêt de la multiplication des cellules alvéolaires. Un autre mécanisme, le «stretch reflex» correspondant à une reprise de multiplication des cellules alvéolaires suite à une pneumonectomie partielle a été montrée chez l’enfant entre 30 mois et 5 ans. La présence d’un «strech reflex» suite à l’élargissement du thorax sans résection de tissu pulmonaire reste une hypothèse. Campbell RM, Smith M. Thoracic insufficiency syndrome and exotics scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 2007

Description des implants

Fusion costale et scoliose : Thoracostomie d’ouverture de l’angle Campbell RM, Smith MD, Mayes TE, et al. J Bone Joint Surg Am 2004 The effect of opening wedge thoracostomy on thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and scoliosis.

Jean Antoine

Marta

Benjamin 09/07

09/08 09/08 pose veptr

04/09 1ère distraction 02/10 2ème distraction

10/10: 3e distraction 05/11: 4e distraction

2007 2011

Malformations vertébro-costales connues en anténatal Caryotype 46 XX Kellya Malformations vertébro-costales connues en anténatal Caryotype 46 XX CIA stable (ostium secondum 5mm)

Novembre 2008: 1ere intervention

2008

Changement (VEPTR 2) Et 5ème distraction 2013

Instrumentation « cote-cote » 1ère intervention Juin 2009 (âgé de 18 mois) Instrumentation « cote-cote » Théo à la naissance

Complications du système VEPTR dans la chirurgie du rachis de l'enfant : l'expérience française Grégory Lucas Gérard Bollini, Jean-Luc Jouve, Jérome Sales de Gauzy, Franck Accadbled Pierre Lascombes, Pierre Journeau Claude Karger Jean François Mallet Petre Neagoe Jérome Cottalorda Benoit De Billy, Jean Langlais Bernard Herbaux, Damien Fron Philippe Violas

Etude des complications Analyse et synthèse de 21 articles Matériel et méthode Etude rétrospective sur dossiers de la série française de VEPTR 54 dossiers étudiés (sur 58) dans 10 CHU 33 filles, 21 garçons Moyenne d’âge 7 ans (1an 8mois à 14 ans 2mois) Recul moyen 22,5 mois (6 à 64 mois) 3 scolioses idiopathiques 24 scolioses malformatives 10 scolioses neurologiques 1 scoliose neuromusculaire 2 scolioses mixtes 2 syndromes de Jeune 2 syndromes VACTERL 3 arthrogryposes 4 scolioses thoracogéniques 1 microdélétion 22q11 1 neurofibromatose de type 1 1 syndrome de Prader-Willi Etiologies variées ++++ Etude des complications Analyse et synthèse de 21 articles

137 % 40 % Au total 184 interventions : Revue de la littérature : Résultats Au total 184 interventions : 56 mises en place de VEPTR 98 distractions (chez 45 patients) 30 interventions non programmées pour traiter une complication Revue de la littérature : 21 articles ; 776 patients de 26 à 237 % de complications par patient (moyenne : 98,3 %) de 9 à 44 % de complications par intervention (moyenne : 21 %) 137 % 40 %

Scoliose malformative : 24 VACTERL : 2 Syndrome de Jeune : 2 Etiologies + « concernées » par le principe du VEPTR Scoliose malformative : 24 VACTERL : 2 Syndrome de Jeune : 2 TOTAL : 28

% de complications % initial Nombre de complications Détails Nombre de patients % de complications % initial publication Fracture 3 1 côte 2 Lames 10,7 % 22,2 % Migration 7 6 côtes 1 lame 6 25 % 27,8 % Infection 5 2 17,9 % 20,3 % Lésion cutanée 3 escarres 3 désunions 4 21,4 % 16,6 % Neurologique Spontanément résolutif PES normaux 7,14 % 5,5 % Trouble statique 1 sagittal 1 frontal 14,8 % Autre 2 insuf Respi 1 fistule pleurale 3,57 %

% de complications % initial Nombre de complications Détails Nombre de patients % de complications % initial publication Fracture 3 1 côte 2 Lames 10,7 % 22,2 % Migration 7 6 côtes 1 lame 6 25 % 27,8 % Infection 5 2 17,9 % 20,3 % Lésion cutanée 3 escarres 3 désunions 4 21,4 % 16,6 % Neurologique Spontanément résolutif PES normaux 7,14 % 5,5 % Trouble statique 1 sagittal 1 frontal 14,8 % Autre 2 insuf Respi 1 fistule pleurale 3,57 % TOTAL 28 15 100 % 137 %

. Technique chirurgicale récente . Déformations thoraco-rachidiennes précoces et syndrome d’insuffisance thoracique . Nombre de complications à pondérer avec celui d’autres traitements ou de l’histoire naturelle

Perspectives Cibler au mieux les indications Allongement électromagnétique du VEPTR Un recueil des données pré et post opératoires pour des études prospectives Cibler au mieux les indications Thoracic malformation with early-onset scoliosis: Effect of serial expansion thoracoplasty On lung growth and function in children Motoyama et al. Paediatric respiratory reviews 2009 Vertical expandable prosthetic titanium rib device insertion: Does it improve pulmonary function ? Gadepalli et al. Journal of pediatric surgery 2011 No ! Yes !