NODULES HEPATIQUES HYPERVASCULAIRES DANS LE SYNDROME DE BUDD CHIARI : BENINS OU MALINS ? I MARZOUK MOUSSA, Y MTAALLAH RIDENE, L BEN FARHAT, A MANAMANI, N DALI, L HENDAOUI Service d’imagerie diagnostique et interventionnelle, CHU Mongi Slim La Marsa TUNISIE GI23

Introduction L’imagerie occupe une place importante dans le diagnostic et la surveillance du syndrome de Budd Chiari (SBC). En outre, le scanner multiphasique permet parfois de découvrir des nodules hépatiques hyper vasculaires dont le diagnostic étiologique est souvent délicat.

BUT DU TRAVAIL Décrire les caractéristiques évolutives et étiologiques des nodules hypervasculaires au cours du SBC.

Observation 1 Patient âgé de 25 ans hospitalisé pour prise en charge d’un SBC d’étiologie inconnue. L’échographie a montré un foie d’hépatopathie chronique avec une thrombose ancienne des veines hépatiques médiane et droite ainsi que 3 nodules hépatiques bien limités des segments IV, V et III le plus volumineux mesurant 1.5 cm de diamètre.

Le scanner hépatique comprenant une étude aux temps artériel, veineux et tardif de l’injection (figure 1). Le taux d’alpha foeto proteines était de 2.6 ng / ml.

(a) (b) Figure 1 : TDM hépatique au temps artériel de l’injection (a) montrant des nodules hypervasulaires du segment VII ( ) de petite taille et un nodule de 1.5 cm du segment III ; au temps portal (b), les nodules restent hyperdenses. Noter l’ascite, la veine hépatique médiane thrombosée non opacifiée, le faible rehaussement de la branche portale droite en raison d’un flux hépatofuge ainsi que l’importante circulation veineuse collatérale

Observation 2 Mme K. B. âgée de 30 ans était porteuse d’un SBC secondaire à un déficit en protéine C, elle a bénéficié d’une dérivation mésentérico-cave. L’échographie réalisée dans le cadre du suivi de la patiente a permis de découvrir plusieurs nodules hyperéchogènes bien limités.

Le scanner hépatique réalisé avec injection de produit de contraste en phases artérielle et veineuse, a montré 6 nodules hyper vasculaires, se rehaussant après injection de produit de contraste au temps portal (figure 2). Un scanner réalisé 3 ans plus tard a montré une disparition de certains nodules et l’apparition de nouveaux (figure 3). Le taux d’alpha foeto protéines était toujours bas.

(a) (b) (c) (d) Figure 2 : TDM hépatique au temps artériel (a,c) et portal (b,d) : nodules bien limités du segment VIII ( ) (a,b), II et IV ( ) (c,d) se rehaussant précocement et gardant le contraste au temps portal

Figure 3 : TDM hépatique au temps artériel : disparition des nodules du segments VIII ( ) vu sur le premier scanner et apparition d’autres nodules des segments VII et VIII ( )

Discussion

Définition Syndrome de Budd Chiari Obstruction du drainage veineux hépatique et ses manifestations, des petites veines hépatiques à l’oreillette droite. 2 entités exclues : les atteintes cardiaques droites et le syndrome d’obstruction sinusoïdale, dans contexte d’irradiation, CT, toxiques. Consensusd’expert, J Hepatol 2003; Baveno IV 2005

Obstruction du drainage veineux hépatique Diminution du flux portal . Redistribution du flux portal . Augmentation de la pression portale . Augmentation du débit artériel hépatique Collatérales intra hépatique et porto systémiques Restauration de la perfusion hépatique

biologique (insuffisance hépatique et ascite riche en protides) - le Diagnostic du SD de BUDD CHIARI est difficile : clinique ( aigue : ascite, douleur, rarement fièvre et encéphalopathie ou chronique peu symptomatique), biologique (insuffisance hépatique et ascite riche en protides) imagerie. il est à évoquer devant toute maladie du foie sans étiologie évidente (maladie thrombogène +++)

Au cours du SBC, apparait une hyper artérialisation compensatrice d’un flux hépatique/portal perturbé L’hyperartérialisation est incriminée dans le développement des nodules de régénération du SBC Vilgarin V et al.Radiology 1999; 210:443-450, Wanless et al.Hepatology 1995; 21:1238-47, C azals-Hatems et al.Hepatology 2003;37:510-519

Nodules au cours du syndrome de Budd Chiari Des études anatomopathologiques ont montré que ces nodules sont présents dans 100% des cas. Leur étiopathogénie n’est pas encore élucidée, elle serait en rapport avec une perturbation de la microcirculation hépatique secondaire à la diminution du flux portal et l’artérialisation du foie.

IMAGERIE DIAGNOSTIC DU SBC : Signes directs : * Thrombose des veines hépatiques * Collatérales inter hépatique et diaphragmatiques Signes indirects : * Dysmorphie hépatique * Anomalies de signal avec un rehaussement différent de la périphérie au centre dépendant du stade . * Nodules de déportalisation ou « HNF-like » Signes extrahépatique : * Ascite, splénomégalie, collatérales porto-caves

Les progrès réalisés en imagerie permettent une détection de plus en plus fréquente des nodules hépatiques dans le SBC. Certains critères permettent de les différencier à l’imagerie.

Devant des nodules hépatiques hypervasculaires, la distinction entre CHC et Nodule de régénération bénin (NRB) est capitale car l’évolution et la sanction thérapeutique sont radicalement différentes. Le CHC complique le SBC dans 1% des cas surtout lorsqu’il y a une cirrhose. Les NRB seraient présents dans 25 % des cas à l’imagerie.

La réalisation d’une anastomose porto-cave semble augmenter leur incidence. Dans la deuxième observation, les nodules sont apparus 1 an après la réalisation de l’anastomose mésentérico-cave.

En tomodensitométrie les NRB se rehaussent fortement et de façon homogène au temps artériel et le restent au temps portal, contrairement aux CHC dont le rehaussement est éphémère.

D. Cazals, V. Vilgarin et al. Hepatology 2003 A l’IRM il s’agit de lésions hyper intenses en T1 et hypo, iso ou hyper intenses en T2. L’hypersignal T1 et l’hyposignal T2, qui ne sont pas habituels dans les CHC, feraient évoquer la bénignité. Nodule hyperintense Nodule hypointense IRM seq axiale T1 IRM seq axiale T2 D. Cazals, V. Vilgarin et al. Hepatology 2003

Une des caractéristiques importantes des NBR est leur nombre habituellement supérieur à 10 et leur taille inférieure à 4 cm. Chez nos deux patients la taille des nodules ne dépassait pas 2 cm de diamètre mais leur nombre était inférieur à 10.

Conclusion Les nodules de régénération sont des lésions bénignes fréquentes dans le syndrome de Budd Chiari. Malgré certains caractères commun avec les CHC en imagerie ils présentent des particularités qui associées à la clinique et à la biologie permettent de conduire au diagnostic.

ALGORITHME CAT DEVANT UN NODULE HEPATIQUE SUR CIRRHOSE Bruix et al 2011 ALGORITHME CAT DEVANT UN NODULE HEPATIQUE SUR CIRRHOSE US : échographie, MDCT : scanner multidétecteur, MRI: imagerie par résonnace magnétique