Hypertension Pulmonaire (Partie II) Marc Engfield, MD, FRCPC Médecine Interne

HYPERTENSION PULMONAIRE EN 9 IMAGES

Histologie: Artère Pulmonaire Normal

Histologie: Paroi normal de l’Artère (Mince!)

Pathologie: Hyperplasie du paroi artériel (Pas mince!) Intimal hyperplasia causing luminal occlusion. Inset is interrupted internal elastic lamina (between intima & media). Pathologie: Hyperplasie du paroi artériel

Pathologie du système artériel implique tout le poumon!

Hypertension Pulmonaire peut causer Hypertrophie VD

ECG: Hypertrophie VD (notez l’onde R en V1 & V2. et l’onde S en V6)

Si une partie du circuit est ralenti, ça ralentit le circuit au complet!

Cette maladie peut-etre léthal! (Pathologie: Hypertrophie VD)

ÉTIOLOGIE

Causes d`Hypertension Pulmonaire Du tronc pulmonaire commun jusqu’a l’aureillette G

Causes d’Hypertension Pulmonaire Artères pulmonaires: Embolies: aïgues / chroniques Constriction externe (médiastinite,tumeur) Hypoxémie: apnée, haute altitude etc.. Angiite, vasculite Agents anorexants Cocaïne, VIH Hypertension primaire

Causes d’Hypertension Pulmonaire Capillaires: Destruction parenchymateuse: Emphysème, fibrose, vasculite Embolies: tumorales, grasse, caillots Angiite Vénules pulmonaires: “veno-occlusive Dz” thrombose in-situ

Causes d’Hypertension Pulmonaire Valve Mitrale: Sténose Régurgitation Myxome Communication Intracardiaque Viscosité Accrue: Dysprotéinémie Polycythémie

Classification Étiologique Organisation Mondiale de la Santé Étiologie divisée en 5 groupes: Groupe 1: “Hypertension Artérielle Pulmonaire” (HAP) Maladie primaire Cause: ? Groupe 2-5: “Hypertension Pulmonaire” Toutes autres causes

Organisation Mondiale de la Santé Groupe 1: HAP Groupe 2: Dysfonction Ventricule (G) Groupe 3: Maladies respiratoires chroniques (eg MPOC) Groupe 4: Embolies pulmonaires Groupe 5: Obstruction/compression ou conditions inflammatoires (eg sarcoïdose)

Physiopathologie Groupe 1: HAP Primaire

Comment est-ce qu’on va de ça…

…jusqu’à ça? Intimal hyperplasia causing luminal occlusion. Inset is interrupted internal elastic lamina (between intima & media). …jusqu’à ça?

…ou même ça?

Mécanismes Pathologiques “Two-Hit” Model: Prédisposition génétique Évènement déclenchant Mutation Shunt (G)  (D) Infection virale Agents anorexants Bone Morphogenetic Protein Receptor 2 – transforming growth factor beta

Physiologie Pulmonaire: Endothéline-1 cause: Vasoconstriction Prolifération Oxide Nitrique cause: Vasodilation Antiprolifération Prostacycline cause:

Pathologie Pulmonaire:  Endothéline-1 Vasoconstriction Prolifération  Oxide Nitrique Vasodilation Antiprolifération  Prostacycline

PHYSIOPATHOLOGIE Groupe 2: Défaillance VG

Normal Oedème Pulmonaire

Physiopathologie Groupe 3: MPOC

Groupe 3: Pas Seulement MPOC! Pneumopathie interstitielle cicatrisation de l’interstitium Apnée du sommeil hypoxie Altitude

Vasoconstriction Hypoxémique

En affectant les Poumons globalement, ces Maladies causent Hypertension Pulmonaire en même temps!

Groupe 3: MPOC Pneumopathie interstitielle Apnée du sommeil Altitude destruction des poumons Pneumopathie interstitielle Apnée du sommeil Altitude

Emphysème Normal Destruction des Poumons en MPOC

Physiopathologie Groupe 4: Emboli pulmonaire

Caillot dans un Artère Pulmonaire

Caillot dans un Artère Pulmonaire

Différents Types d’Embolies Embolies véneuses (caillot): Aïgue ou chronique Embolies graisseuses: post-traumatisme Embolies tumorales: (microembolies multiples) Liquide amniotique: péripartum Tissu trophoblastique: premier trimestre

Même si les Embolies sont petits, s’il y en a assez, ça cause Hypertension Pulmonaire!

Physiopathologie Groupe 5: Inflammation, Obstruction/Compression

Groupe 5: Causes d’HP Hypothyroïdie  Viscosite du sang: Polycythémie Vera Thrombocytopénie Maladies Inflammatoires Sarcoïdose Vasculite Tumeur compressif

Rayons-X: Sarcoïdose

Clinique

Hypertension Pulmonaire 2° Apnée du Sommeil (Groupe 3)

Hypertension Pulmonaire 2° Agents Anorexants (Groupe 1)

Clinique Fatigue Dyspnée Intolérance d’effort Mal à la poitrine Hémoptysie

Clinique Hypertrophie VD Défaillance Coeur D Soulèvement ventricule D B2 fort Défaillance Coeur D Distension veine jugulaire Oedème périphérique

ECG d’Hypertrophie VD

Traitement

Thérapies Élémentaires Exercice régulier Oxygène supplémentaire

Thérapies Élémentaires: L’Exercice PAP ≅ 50mmHg 15 semaines, exercise vs sédentaire Marche de 6min: +96m vs -15m Augmentation qualité de vie PAP: Ø changement *www.uptodate.com

Une marche de 6 minutes (“6-Minute Walk” Test) Test d’effort submaximale Sur le plat Normal ≅ 500m En HP, distance < 332m = pronostic *Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 2000 vol. 161 no. 2 487-492

Thérapies Élémentaires: Oxygène HP associée avec hypoxémie Cible: SaO2 >90% HP Groupe 3: MPOC Si dysfonction Ventricule (D) Mortalité après 5 ans: 67 vs 46% *www.uptodate.com

Thérapies Spécialisés Traîtements cardiaques Anticoagulation Thrombectomie chirurgique Traîtement de maladie spécifique

Thérapies Spécialisés Groupe 2: Traîtements cardiaques Groupe 3: Oxygène supplémentaire Groupe 4: Anticoagulation Thrombectomie chirurgique Groupe 5: Traîtement de maladie spécifique eg. sarcoïdose  stéroïdes

Thérapies Spécialisés: Anticoagulation HP Groupe 4, bien sûr! Mais aussi, risque de TPP/EP avec: Dysfonction ventricule (G)  Circulation veineuse Fibrillation auriculaire Rx préferé: Coumadin

THÉRAPIES AVANCÉES

Critères pour Thérapies Avancées PAP > 25 mmHg au repos ou >30 mmHg avec effort HP progressive malgré Rx élémentaire Symptômes Teste de vasoréactivité

Teste de vasoréactivité Cathéterisme Coeur (D): Pour confirmer diagnostic HP Vérifier réponse a vasodilateur (eg. epoprostenol ou Oxide Nitrique) PAP <40mmHg (avec Rx) PAP  par ≥10mmHg

Thérapies Avancées Pharmaceutiques: Greffe pulmonaire ou Bloqueur canaux calciques Epoprostenol Bosentan Sildenafil Greffe pulmonaire ou pulmonaire/cardiaque

Mécanisme Pathologique:  Endothéline-1  Oxide Nitrique  Prostacycline Pharmaceutique: Bosentan mimique endothéline Sildenafil augmente oxide nitrique Epoprostenol prostacycline synthétique

Hypertension Pulmonaire (Partie II) Marc Engfield, MD, FRCPC Médecine Interne