HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE: APPORT DE LA TDM N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.Baccar C.Chammakhi,M.H.Daghfous Service d’Imagerie médicale Hopital Habib Thameur

INTRODUCTION Pathologie rare atteinte pulmonaire isolée ou multiviscérale sujet jeune++ tabac homme+ évolution imprévisible

OBSERVATION Femme de 42 ans pas d’antécédents clinique: toux sèche,dyspnée d’effort exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome restrictif radiographie thoracique

MATERIELS ET METHODES TDM thoracique acquisition hélicoïdale explorant le thorax coupes en haute résolution (1/10mm) 2e acquisition en coupes 5/7.5

RESULTATS RX THORAX IMAGES NODULAIRES BILATERALES ET DIFFUSES

TDM THORACIQUE COUPE TDM AXIALE: ASSOCIATION DE NODULES NODULES EXAVES ET DES KYSTES A PAROI EPAISSE EN RAPPORT AVEC UNE HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE EVOLUTIVE.

DISCUSSION: ANATOMIE PATHOLOGIQUE L’histiocytose X est une granulomatose à cellules de langerhans. histologie: infiltration interstitielle des parois bronchiolaires par des cellules de langerhans suivie par le développement de nodules composés de cellules de langerhans et d’autres types cellulaires (lymphocytes, fibroblastes, plasmocytes…)

DISCUSSION Image en microscopie Électronique: granules de Birbek intracytplasmiques caractéristiques ( ) sous la forme de Plateaux lamellaires .

CLINIQUE Toux sèche dyspnée d’effort Altération de l’état général Diabète insipide Douleurs osseuses

IMAGERIE Signes radiographiques: opacités réticulo-nodulaires nodules kystes rayons de miel FAIBLE SENSIBILITE ET SPECIFICITE POUR DETERMINER L’INFILTRATION PULMONAIRE

IMAGERIE Signes tomodensitométriques: la TDM est supérieure à la radiographie pour évaluer les caractéristiques morphologiques et la distribution des lésions habituellement évidente sur les coupes axiales mais est quelque fois mieux dépistée sur les coupes coronales.

DISCUSSION: IMAGERIE Signes tomodensitométriques: cas récents: nodules nodules excavés kystes à paroi épaisse cas anciens: kystes à paroi fine kystes jointifs et confluents

Signes tomodensitométriques stade I: phase exsudative TDM :plages en verre dépoli

Stade II : phase granulomateuse ou nodulaire TDM: micronodules nodule nodules troués opacités réticulonodulaires bilatérales et symétriques prédominant au niveau des lobes supérieurs et des parties moyennes. respectent les apex et les culs de sac

DISCUSSION: IMAGERIE COUPE AXIALE PASSANT PAR LA CARENE: IMAGES DE NODULES ET DE NODULES TROUES( ).

DISCUSSION: IMAGERIE Stade III: phase kystique TDM: kystes à paroi épaisse kystes à paroi fine images en rayons de miel confluence de kystes

DISCUSSION: IMAGERIE KYSTES A PAROI EPAISSE KYSTES A PAROI FINE IMAGES EN RAYON DE MIEL

DISCUSSION : DIAGNOSIC POSITIF Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de Langherhans > 5%) biopsie scanoguidée de nodules pulmonaires de dernier recours : granulomes à cellules de langerhans

DISCUSSION: COMPLICATIONS pneumothorax (15%) HTAP dégénérescence

DISCUSSION: COMPLICATIONS PNEUMOTHRAX TOTAL ET COMPLET PAR RUPTURE DE KYSTES AU COURS D’UNE HISTIOCYTOSE X

CONCLUSION Si l’approche diagnostique de l’HL pulmonaire a été clairement simplifiée par la TDM haute résolution, l’histoire naturelle de la maladie reste mal connue, les études complémentaires à la fois cliniques et pathogéniques sont nécessaires pour améliorer la prise en charge thérapeutique.