Les lysosomes dr a. boudani

Les lysosomes sont des  organites cellulaires  de 0,2 à 0,5 microns présents dans le cytosol de toutes les cellules animales , à l'exception des hématies  Ils ont pour fonction d'effectuer la digestion intracellulaire, grâce à trois types d'enzymes : des lipases, des protéases et des osidases.

Structure limités par une membrane d'une épaisseur d'environ 75 Å. Leur membrane est dérivée des saccules  de l'appareil de Golgi  est constituée de: - protéines (50 à 60%), dont des enzymes (ADPase, ATPase) et des transporteurs d'ions, afin de maintenir un PH acide indispensable au fonctionnement des hydrolases acides qu'ils contiennent - lipides (phospholipides, cholestérol),

- oligosaccharides, qui correspondent à la présence de glycoprotéines - oligosaccharides, qui correspondent à la présence de glycoprotéines.( contre l'action lytique éventuelle des hydrolases qu'il contient.) La structure interne des lysosomes est extrêmement irrégulière et présente une très grande variabilité.

Contenu des lysosomes Le contenu des lysosomes est biochimiquement et morphologiquement hétérogène Il est formé: - d'hydrolases acides (une quarantaine: protéases, nucléases, glycosidases, lipases, phosphatases) -des produits de dégradation parvenant aux lysosomes  soit par autophagie soit par endocytose.

Fonctions Les lysosomes représentent le site majeur de la dégradation intracellulaire de molécules d'origine endogène et exogène. dégradation de molécules endogènes (= autophagie) : fragments de membranes, mitochondries, grains de sécrétion

dégradation de molécules exogènes (= endocytose) :hormones, facteurs de croissance, lipoprotéines, virus, etc….. les bactéries, les protozoaires… La phagocytose est une des particularités des macrophages et PN

Christian de Duve, en 1949, distinguait les lysosomes primaires n'ayant pas encore rencontré de matériel à digérer, et les lysosomes secondaires Actuellement la distinction porte sur la source du matériel digéré. Trois voies sont ainsi considérées : Des produits d'endocytose, contenus dans des endosomes fusionnent avec les vésicules  de lysosome, chargées d'hydrolases, pour former les endolysosomes.

Les organites cellulaires détruits s'entourent d'une membrane provenant du réticulum endoplasmique. Ceci forme un autophagosome, qui, par fusion avec un endolysosome ou un lysosome aboutirait à la formation d'un autophagolysosome. Les autophagolysosomes assurent le mécanisme d'autophagie cellulaire.

Dans les cellules phagocytaires, les phagosomes (vésicules contenant des déchets ou une bactérie) sont transformés en phagolysosome par association avec un lysosome ou un endolysosome.

Maladies lysosomiales Il s'agit de maladies génétiques les scientifiques définissent aujourd'hui plus de 50 maladies Il s'agit de maladie dites rares dues à une enzyme manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule

3 Céroïdes lipofuscinoses 4 Pycnodysostose 5 Mucopolysaccharidoses 1 Lipidoses 2 Glycogénoses 3 Céroïdes lipofuscinoses 4 Pycnodysostose 5 Mucopolysaccharidoses 6 Oligosaccharidoses et glycoprotéinoses 6.1 Oligosaccharidoses 6.2 Mucolipidoses 7 Anomalies du transfert lysosomal 8  maladies neurodégénératives comme  la maladie de Huntington, la maladie d’Alzheimer, ou la maladie de Machado-Joseph

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