Journée du GEN novembre 2017 Cas Clinique Journée du GEN novembre 2017

Anamnèse M.H, né à 26 SA au domicile. Mère polytoxicoman ( Héroïne, cocaïne, méthadone et xanax ) Dénis de grossesse, pas de suivi, pas de corticothérapie anténatale Poids de naissance 815 grammes ( 50ème p) TN 33 cm ( 50ème p) PCN 22,5 cm ( 10-50ème p) A l’arrivé du SAMU à 1heure de vie: Détresse respiratoire, Dextro 0,67g/l, Hypotherme à 32°C.

Adaptation sur la première semaine de vie MMH sévère nécessitant ventilation sous HFO jusque J8 avec FiO2 maximale à 60%, extubé à J8 avec un relai CPAP. CAF à J4 après 1 cure d’ibuprofène Infection materno-fœtale à pneumocoque nécessitant 8 jours d’antibiothérapie par Claforan

Sur le plan métabolique A partir de J4: Diurèse à 4 ml/Kg/h malgré des signes de déshydratation extracellulaire. Hyponatrémie profonde à 129 mEq/l malgré apport en NaCl- à 9mEq/Kg/j Acidose métabolique avec pH à 7,03 avec pCO2 58 mmHg; HCO3- à 14,4 mEq/l; BE -8 À J13, pas de reprise du poids de naissance malgré Apport liquidien totaux jusque 180 ml/Kg/j Apport en NaCl jusque 11 mEq/Kg/j à partir de J8 Perfusion de Bicarbonate de Sodium

Idées diagnostiques ? Tubulopathie du prématuré ? Un lupus ? Insuffisance surrénalienne ?

Apports hydriques et sodés trop importants pour qu’une tubulopathie liée à la prématurité seule explique le tableau clinique Très probable insuffisance surrénalienne devant le contexte de stress initial ( Absence de corticothérapie anténale, accouchement à domicile, prématurité, hypothermie, septicémie à pneumocoque, détresse respiratoire sévère )

Quel traitement ? Débuté à J13: Hémisuccinate d’hydrocortisone à 0,5 mg Kg/j en 3 prises En 24 h: Reprise du poids de naissance, normalisation du bilan sodé, normalisation du pH Capillaire ( pH 7,21; HCO3- 31; BE 5 )

Evolution Sous CPAP 30% stable, mais nombreuse bradycardie désaturation très profonde. Réintubation dans contexte d’infection secondaire à Staphylocoque capitis à J24, traité par Vancomycine/Axepim Extubation à J27 sous VNI, persistance des bradycardies désaturations Décision d’un corticothérapie postnatale par célèstene 0,125mg/Kg/12 h Stabilisation après 5 injections Puis reprise de l’hémisuccinate à 0,5 mg/Kg/J

A distance A J47, enfant stable depuis 15 jours Bonne prise de poids Evolution vers dysplasie bronchopulmonaire, sous CPAP 30%

Que faire de l’HSHC? Avis endocrinopédiatre: Pas de cycle nyctémérale chez le prématuré Pas de norme de laboratoire Pas d’intérêt d’un test au synacthène Doser cortisolémie à tout heure et l’arrêté si dans les normes de laboratoire. Cortisolémie effondrée à 2,1 µg/100ml Poursuite de l’HSHC à 0,5mg/Kg/J

Quand arrêter l’hémisuccinate ? Après dosage d’une cortisolémie dans les normes «  adultes » ? Une fois arrivé au terme? Après un test au SynACTHène ? A l’appréciation du Dr Boez, une fois M. transféré à Roubaix ?