Rééducation et réadaptation en neurologie Carlo BERTONCELLI

LES GRANDS SYNDROMES PHYSIOPATHOLOGIQUES 1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE 2. SYNDROMES A EXPRESSION SENSITIVE 3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES NERFS CRANIENS 4. SYNDROME MENINGE

chaîne de la voie motrice principale: 1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE 1) Avec déficit de la force, Atteinte de l'un des quatre maillons de la chaîne de la voie motrice principale: MOTONEURONE PYRAMIDAL = syndrome pyramidal MOTONEURONE PERIPHERIQUE = syndrome neurogène périphérique JONCTION NEURO-MUSCULAIRE = syndrome myasthénique MUSCLES = syndrome myogène

2) Sans déficit de force: Ataxies: Syndrome cérébelleux Syndrome vestibulaire Syndrome lemniscal Syndrome parkinsonien Astasie - Abasie

Syndrome Pyramidal Atteinte Motoneurone Pyramidal => Déficit moteur: sur les membres, prédomine aux extrémités ; sur la face, prédomine sur la moitié inférieure. Absence d'amyotrophie. Hypertonie " spastique " (ou " élastique ") en flexion aux membres supérieurs et en extension aux membres inférieurs.

Trépidation épileptoïde du pied et clonus de rotule. Réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusants et polycinétiques. Réflexe cutané plantaire en extension = signe de Babinski.

Atteinte hémisphérique

Paralysie faciale centrale Paralysie faciale périphérique

Paralysie centrale

Syndrome neurogène périphérique Atteinte Motoneurone Périphérique => Déficit moteur, Distribution parfois systématisée (radiculaire, plexique, tronculaire). Amyotrophie, parfois associée à des crampes et à des fasciculations. Hypotonie. Réflexes ostéo-tendineux diminués ou abolis. Cutané plantaire normal.

Atteinte médullaire

Syndrome myasthénique Atteinte Jonction Neuro – musculaire =>Bloc de conduction au niveau post-synaptique. Déficit moteur accentué par l'effort. Il touche avec prédilection la musculature oculaire, la face (mastication, phonation, déglutition), le cou (tête tombante) et les ceintures scapulaire et pelvienne.

Syndrome myogène Atteinte Musculaire=>Déficit moteur prédominant sur les muscles proximaux : ceinture pelvienne (démarche dandinante), ceinture scapulaire, rachis (hyperlordose). Amyotrophie. Tonus musculaire normal. Réflexes ostéo-tendineux normaux, mais possibilité (tardive) d'abolition de la réponse idéomusculaire (à la percussion du muscle).

2) Sans déficit de force: Ataxies LES SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE 2) Sans déficit de force: Ataxies Incoordination motrice avec inégalité d'amplitude et de durée des éléments successifs d'une activité motrice. Syndrome cérébelleux: Ataxie avec hypermétrie et sans aggravation par la suppression du contrôle visuel. Hypotonie.

Statique : Station debout pieds joints avec danse des tendons des jambiers antérieurs. Epreuve de Romberg négative (pas d'aggravation par la fermeture des yeux). Hypotonie : exagération du ballant de la main, signe du fléau, exagération du ballant des bras à la rotation du tronc

Adiadococinésie à l'épreuve des marionnettes. Cinétique : Ataxie locomotrice avec démarche ébrieuse. Adiadococinésie à l'épreuve des marionnettes. Les épreuves doigt- nez et talon -genou sont affectées par un tremblement " intentionnel ", à son maximum lors de l'initiation du mouvement ainsi qu'en fin de course à l'arrivée près de la cible La parole est mal articulée, scandée, explosive (dysarthrie).

Syndrome vestibulaire Vertige, ataxie locomotrice, instabilité lors de la station debout pieds joints, déviation lors de l'épreuve de la marche en étoile (Babinski-Weill) ou de l'épreuve de Fukuda (piétinement sur place). Aggravation par la fermeture des yeux (épreuve de Romberg positive). - Déviation des index lors de l'épreuve du maintien des bras tendus, les yeux fermés. Nystagmus.

Syndrome lemniscal Ataxie, aggravée par la suppression du contrôle visuel. Hypotonie Anomalies de la sensibilité avec diminution ou abolition de la sensibilité tactile épicritique, sensibilité vibratoire (pallesthésie) et sensibilité positionnelle (arthrokinesthésie).

L'ataxie locomotrice est souvent marquée par son caractère talonnant. La station debout pieds joints est instable aggravée par l'occlusion des yeux (épreuve de Romberg positive). Les épreuves doigt-nez et talon -genou sont perturbées surtout lorsque les yeux sont maintenus fermés, en raison des troubles de la sensibilité profonde.

Syndrome Parkinsonien Akinésie = réduction de la motilité spontanée et automatique, lenteur à l'initiation et à la réalisation des mouvements volontaires. Tant à la marche (lente, à petits pas, avec perte du ballant des bras) qu'au niveau des mains (écriture, boutonnage, déboutonnage,…), de la parole (dysarthrie) et du visage (amimie, rareté du clignement des paupières).

Hypertonie : de type plastique et prédominant sur les muscles fléchisseurs. Réalise une attitude voûtée, les quatre membres semi fléchis. Lors de la mobilisation passive des segments de membres, cette hypertonie cède par à-coups (signe de la roue dentée de Negro).

Tremblement : de repos, lent (5 à 6 cycles/seconde) ; asynchrone (" compter la monnaie ", " émietter du pain ") accentué par l'émotion. Il prédomine sur les extrémités, notamment les mains. Plus marqué au repos, il est aussi favorisé par l'exécution de mouvements à distance. C'est ainsi que le tremblement de la main est accentué lors de la marche.

_ _ _ Thalamus TREMBLEMENT Palladium AKINESIE Striatum (Ach) RIGIDITE Locus niger (DA)

2. LES SYNDROMES A EXPRESSION SENSITIVE L'organisation de la sensibilité en deux voies distinctes donne lieu, en pathologie, à la possibilité d'atteintes dissociées. Le syndrome extralemniscal (ou spinothalamique) Le syndrome lemniscal (ou cordonal postérieur ou sensitif profond)

Le syndrome extralemniscal Insensibilité à la douleur et à la température à l'origine de blessures. un élément dysesthésique et même hyperpathique. A l'examen analytique, la formule classique de la dissociation thermo-algique correspond à une anesthésie à la température et à la douleur alors que la sensibilité au tact est préservée

Le syndrome lemniscal Paresthésies, avec parfois impression de striction pathologique (impression de corset trop serré,…). Associées à des Dysesthésies. Mauvaise perception des pieds sur le sol de type impression de " marcher sur du coton ". Perturbation du sens positionnel est parfois remarquée par le malade. Douleurs, sont fulgurantes, en décharges électriques. Sémiologie ataxique est plus ou moins importante.

A l'examen analytique on recherche: la sensibilité au tact, sensibilité vibratoire (pallesthésie), sensibilité positionnelle (arthrokinesthésie), reconnaissance des objets placés dans la main (astéréognosie) sont plus ou moins altérées. L'hypoesthésie superficielle est peut-être associée à une hyperesthésie ou même à une hyperpathie. Enfin, une hypotonie peut être observée.

3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES NERFS CRANIENS Nerf Olfactif (I) Anosmie, agueusie. Nerf Optique (II) Neuropathie optique rétrobulbaire : Atteinte du nerf optique en arrière du globe oculaire. Papillite : atteinte de la tête du nerf optique Nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)

Nerf trijumeau (V) Névralgie trigéminale Sémiologie sensitive déficitaire avec anesthésie de l'hémiface. Trois territoires: 1.Ophtalmique de Willis 2.Maxillaire supérieur 3.maxillaire inférieur. Contingent cutané et contingent muqueux (anesthésie de la cornée, de la muqueuse nasale, de la muqueuse buccale (palais, gencives, joues, langue) Paralysie masticatrice : " bouche oblique ovalaire ", la mâchoire inférieure déviant du côté paralysé.

Nerf facial (VII) paralysie faciale périphérique, touchant de façon égale, le territoire facial supérieur et inférieur. Nerf cochléo-vestibulaire (VIII) Acouphène(sifflement,..),hypoacousie ou surdité Atteinte des nerfs du trou déchiré postérieur Atteinte motrice du IX,X et XI : dysphonie-> dysarthrie(orig. Centrale), dyslalie(orig. Per.) dysphagie Atteinte sensitive (X) : hypoesthésie de l'hémivoile du palais et des piliers de l'amygdale. Nerf grand hypoglosse (XII) Paralysie de l'hémilangue ipsilatérale

4. SYNDROME MENINGE Céphalée intense, accentuée par la lumière (photophobie), Irradiant volontiers au cou (cervicalgies) et au reste du rachis (rachialgies) et parfois aux racines nerveuses des membres inférieurs (sciatalgies). Nausées et vomissements. Obnubilation, obscurcissement de la conscience.

A l'examen : Raideur méningée : résistance invincible et douleur à la flexion passive du cou. Signe de BRUDZINSKI = sur un malade en décubitus dorsal, toute tentative de flexion du cou s'accompagne d'une flexion et d'une adduction automatique des cuisses. Signe de KERNIG = toute tentative de passage du décubitus dorsal à la position assise s'accompagne d'un fléchissement invincible et douloureux des genoux.