Sclérose en plaques Roxane PERES Chef de clinique Service de Neurologie Hôpital Lariboisière

Parmi les propositions suivantes, la(les) quelle(s) est(sont) vraie(s)? La SEP est une pathologie inflammatoire Elle touche le système nerveux périphérique Les lésions concernent uniquement la substance blanche Le handicap est lié à la neuro-dégénérescence associée Les thérapeutiques actuelles agissent sur la composante inflammatoire de la pathologie

Parmi les propositions suivantes, la(les) quelle(s) est(sont) vraie(s)? La SEP est une pathologie inflammatoire Elle touche le système nerveux périphérique Les lésions concernent uniquement la substance blanche Le handicap est lié à la neuro-dégénérescence associée Les thérapeutiques actuelles agissent sur la composante inflammatoire de la pathologie

Physiopatholgie - 1 Pathologie inflammatoire et neuro-dégénérative. Atteinte du système nerveux central incluant le nerf optique, touchant principalement la substance blanche mais également le cortex cérébral Atteinte multifocale évolutive (dissémination spatiale et temporelle) Lancet Neurol, 2016

physiopathologie - 2 Handicap clinique Phase Récurrente Rémittente Phase Progressive Poussées liées à l’activité inflammatoire de la maladie Handicap lié à la neuro-dégénérescence (perte neuronale et atrophie) Inflammation Dégénérescence La trasncription clinique de cette inflammation et neurodégérescence correspont à la survenue de poussées cliniques expliquées par les poussées infllammatoire de la maladie (suivie d’une récupération/rémyélinisation) et concomitament ou secondairement l’installation d’un handicap progressif correspondant à la neurodégénérescence Temps

Un patient de 35 ans se présente aux urgences pour une diplopie évoluant depuis 4 jours. Il ne présente aucun antécédent personnel mais sa mère souffre d’une sclérose en plaque. Il est originaire de Norvège. Parmi les éléments de l’énoncé, quel(s) est(sont) celui(ceux) typique(s) du terrain de la SEP? Le sexe masculin, du fait de la prépondérance masculine de la SEP La présence d’une SEP chez sa mère, la SEP étant une pathologie à transmission mendélienne La présence d’un SEP chez sa mère, du fait de probables gènes de susceptibilité L’origine géographique du patient, le risque de SEP augmentant aux latitudes les plus extrêmes L’âge du patient

Un patient de 35 ans se présente aux urgences pour une diplopie évoluant depuis 4 jours. Il ne présente aucun antécédent personnel mais sa mère souffre d’une sclérose en plaque. Il est originaire de Norvège. Parmi les éléments de l’énoncé, quel(s) est(sont) celui(ceux) typique(s) du terrain de la SEP? Le sexe masculin, du fait de la prépondérance masculine de la SEP La présence d’une SEP chez sa mère, la SEP étant une pathologie à transmission mendélienne La présence d’une SEP chez sa mère, du fait de probables gènes de susceptibilité L’origine géographique du patient, le risque de SEP augmentant aux latitudes les plus extrêmes L’âge du patient

Epidémiologie Prévalence : 1/1000 Prédominance féminine 3/1 Age de début typique : entre 20 et 40 ans Prépondérance caucasienne (prévalence plus importante plus on s’approche des pôles) Pathologie multifactorielle combinant une influence environnementale et un terrain génétique à risque

Il décrit une diplopie binoculaire d’installation rapide sur 24h, la diplopie est majorée dans le regard vers la gauche. L’atteinte de quelle(s) structure(s) pourrait entraîner une telle anomalie? l’atteinte du VI droit L’atteinte du III droit L’atteinte du VI gauche L’atteinte du III gauche L’atteinte du faisceau longitudinal médian droit

Il décrit une diplopie binoculaire d’installation rapide sur 24h, la diplopie est majorée dans le regard vers la gauche. L’atteinte de quelle(s) structure(s) pourrait entraîner une telle anomalie? l’atteinte du VI droit L’atteinte du III droit L’atteinte du VI gauche L’atteinte du III gauche L’atteinte du faisceau longitudinal médian droit

A l’examen clinique vous constatez une parésie de l’abduction de l’œil gauche, il n’est rapporté pas rapporté de céphalées, les pupilles sont symétriques et réactives, les autres muscles oculomoteurs et de la face que vous testez sont normaux. Quelle est la structure atteinte? l’atteinte du VI droit L’atteinte du III droit L’atteinte du VI gauche L’atteinte du III gauche L’atteinte du faisceau longitudinal médian droit

A l’examen clinique vous constatez une parésie de l’abduction de l’œil gauche, il n’est pas rapporté de céphalées, les pupilles sont symétriques et réactives, les autres muscles oculomoteurs et de la face que vous testez sont normaux. Quelle est la structure atteinte? l’atteinte du VI droit L’atteinte du III droit L’atteinte du VI gauche L’atteinte du III gauche L’atteinte du faisceau longitudinal médian droit

Vous demandez une IRM cérébrale que voici, où cherchez vous la lésion? Dans le bulbe cérébral Dans le mésencéphale Dans le corps calleux Dans le pont Dans le cervelet

Vous demandez une IRM cérébrale que voici, où cherchez vous la lésion? Dans le bulbe cérébral Dans le mésencéphale Dans le corps calleux Dans le pont Dans le cervelet

Voici le reste de l’IRM cérébrale, comment l’interprétez-vous? Lésions en hypersignal Flair périventriculaires Lésion sous corticale en hypersignal Flair Présence d’une prise de contraste nodulaire Atrophie cérébrale

Voici le reste de l’IRM cérébrale, comment l’interprétez-vous? Lésions en hypersignal Flair périventriculaire Lésion sous corticale en hypersignal Flair Présence d’une prise de contraste nodulaire Atrophie cérébrale

Vous réalisez une ponction lombaire Vous réalisez une ponction lombaire. Quelle(s) anomalie(s) serai(en)t en faveur d’une sclérose en plaque ? une pléiocytose >50 éléments/mm3 une pléiocytose entre 10 et 50 éléments/mm3 une hyperprotéinorrachie > 1g/l la présence de bandes oligo-clonales une hypoglycorrachie

Présentes dans 95% des cas Vous réalisez une ponction lombaire. Quelle(s) anomalie(s) serai(en)t en faveur d’une sclérose en plaque ? une pléiocytose >50 éléments/mm3 une pléiocytose entre 10 et 50 éléments/mm3 une hyperprotéinorrachie > 1g/l la présence de bandes oligo-clonales une hypoglycorrachie Présentes dans 95% des cas

Des bandes oligo-clonales sont retrouvées dans la ponction lombaire, le reste du bilan infectieux et auto-immun est normal. Quel est votre diagnostic? Un épisode cliniquement isolée Une sclérose en plaque rémittente récurrente cliniquement définie Un sclérose en plaque primaire progressive Une neuro-mélite optique de Devic Une première poussée d’une probable sclérose en plaque

Des bandes oligo-clonales sont retrouvées dans la ponction lombaire, le reste du bilan infectieux et auto-immun est normal. Quel est votre diagnostic? Un épisode cliniquement isolée Une sclérose en plaque rémittente récurrente cliniquement définie Un sclérose en plaque primaire progressive Une neuro-mélite optique de Devic Une première poussée d’une probable sclérose en plaque

SEP Diagnostic –Présentation clinique Caractéristiques des poussées de SEP: installation sur quelques heures jours. Durée > 24-48h Pas de fièvre Intervalle > 1 mois entre chaque poussée Présentation clinique évocatrice de SEP : NORB Myélite Atteinte du TC : ophtalmoplégie internucléaire, PFP, nystagmus… Syndrome cérébelleux atteinte encéphalique Pour retenir un diagnostic de SEP, il faut un tableau clinique évocateur Ces symptômes neurologiques doivent concerner les SNC ou le nerf optique

SEP Diagnostic – présentation radiologique - 1 Lésions touchant le corps calleux A ce tableau clinique évocateur, doit être associé IRM compatible

SEP Diagnostic – présentation radiologique - 2 Lésions périventriculaires perpendiculaires aux ventricules

SEP Diagnostic – présentation radiologique - 3 Lésions sous corticales souvent linéaires ou arquées Touche également la substance blanche profonde sous forme de lésion ovoïde de plus de 5mm Lésions ovoïdes dans la substance blanche

Quel bilan devant une suspicion de SEP? Diagnostic de SEP si : Tableau clinique évocateur Et IRM compatible Et absence d’argument pour un diagnostic différentiel En général, les examens suivants sont réalisés pour aider au diagnostic: PL : recherche de BOC. Possible discrète méningite lymphocytaire (< 50 éléments). Examen ophtalmo : recherche une séquelle de NORB ou des arguments pour un diagnostics différentiels (uvéite…) Biologie : FAN, antiADN natif, anti ENA, ECA, Sérologie VIH, Lyme, TPHA-VDRL

Une jeune femme de 25 ans consulte pour des paresthésies des deux membres inférieurs qui évoluent depuis 48 heures. A l’examen clinique, il existe un déficit épicritique et de la sensibilité profonde des deux membres inférieurs qui remonte jusqu’aux mamelons. Les réflexes tendineux sont vifs aux deux membres inférieurs, avec un signe de Babinski bilatéral. 1ère étape : diagnostic topographique Arbre décisionnel Sensibilité lemniscale (fibres A béta + cordon postérieur : propioceptive (arthrokinésie, pallesthésie) + épicritique Sensibilité extra-lemniscale (fibres A delta et C) : thermoalgique

1. Comment interprétez-vous le déficit présenté par la patiente? Atteinte de la sensibilité lemniscale Atteinte de la sensibilité spino-thalamique Atteinte de la voie pyramidale Atteinte de la racine dorsale Atteinte du second motoneurone

1. Comment interprétez-vous le déficit présenté par la patiente? Atteinte de la sensibilité lemniscale Atteinte de la sensibilité spino-thalamique Atteinte de la voie pyramidale Atteinte de la racine dorsale Atteinte du second motoneurone

2. Quelle(s) est/sont votre/vos hypothèse(s) diagnostique(s) ? Syndrome de Guillain-Barré Myélite cervicale Compression médullaire thoracique Syndrome de la queue de cheval Méningoradiculite

2. Quelle(s) est/sont votre/vos hypothèse(s) diagnostique(s) ? Syndrome de Guillain-Barré Myélite cervicale Compression médullaire thoracique Syndrome de la queue de cheval Méningoradiculite

3. A l’interrogatoire, la patiente décrit une sensation de décharge électrique le long de la colonne vertébrale lorsqu’elle penche la tête en avant. Comment se nomme ce signe clinique ? Signe de Marcus Gunn Signe de Hoffman Signe de Lhermitte Signe de Brudzinski Signe de Lasègue

3. A l’interrogatoire, la patiente décrit une sensation de décharge électrique le long de la colonne vertébrale lorsqu’elle penche la tête en avant. Comment se nomme ce signe clinique ? Signe de Marcus Gunn Signe de Hoffman Signe de Lhermitte Signe de Brudzinski Signe de Lasègue

4. Vous privilégiez l’hypothèse d’une compression médullaire non traumatique de siège cervical. Comment l’identification de ce signe de Lhermitte modifie-t-elle votre hypothèse ? Diminue fortement la probabilité Diminue un peu la probabilité Ne modifie pas la probabilité Augmente un peu la probabilité Augmenter fortement la probabilité

4. Vous privilégiez l’hypothèse d’une compression médullaire non traumatique de siège cervical. Comment l’identification de ce signe de Lhermitte modifie-t-elle votre hypothèse ? Diminue fortement la probabilité Diminue un peu la probabilité Ne modifie pas la probabilité Augmente un peu la probabilité Augmenter fortement la probabilité

Rappel Raisonnement neurologique 1ère étape : analyse sémiologique : Quelle sensibilité est-atteinte? Y a t-il un syndrome neurogène périphérique ou un syndrome pyramidal? Quels sont les nerfs crâniens atteints? 2ème étape : diagnostic topographique en fonction de l’association des différents éléments sémiologiques et de la topographie de l’atteinte clinique. Où se situe la lésion? 3ème étape : diagnostic étiologique Vous regroupez votre interrogatoire et examen clinique en symptômes et en syndromes

Rappel analyse topographique Aphasie/HLH/négligence/ syndrome frontal… Syndrome pyramidal Atteinte des nerf crâniens Par exemple, notre patiente présentait une atteinte de la sensibilité lemniscale associée à un syndrome pyramidal et à un niveau sensitif qui devait vous faire évoquer une atteinte médullaire Troubles sphinctérien Niveau sensitif Syndrome neurogène périphérique Atteinte des nerfs crâniens si PRN www.anatomie-humaine .com

Rappel voies longues médullaires Voie lemniscale = cordon postérieur de la moelle Voie motrice pyramidale = cordon dorso-latéral de la moelle Petit rappel sur les atteintes médullaires Voie spino-thalamique( thermo-algique) = cordon latéral de la moelle

5. Voici deux planches de l’IRM rachidienne et médullaire de la patiente. Parmi les affirmations suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire ces images ? Hypersignal cervical postérieur en T2 Rehaussement de la lésion après injection de gadolinium Hernie discale compressive de siège C1-C2 Lésion d’allure inflammatoire pouvant s’intégrer dans une sclérose en plaque débutante Aspect de myélite transverse

Hypersignal cervical postérieur en T2 5 Voici deux planches de l’IRM rachidienne et médullaire de la patiente. Parmi les affirmations suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire ces images ? Hypersignal cervical postérieur en T2 Rehaussement de la lésion après injection de gadolinium Hernie discale compressive de siège C1-C2 Lésion d’allure inflammatoire pouvant s’intégrer dans une sclérose en plaque débutante Aspect de myélite transverse Myélite cervicale postérieure inférieure à 2 segments vertébraux plutôt latéralisé sans gonflement de la moelle 45% des modes d’entrée dans la SEP

6. Comment pouvez-vous compléter le bilan étiologique ? Réalisation d’une IRM cérébrale Réalisation d’une ponction lombaire Examen ophtalmologique Angioscanner cérébral Aucun examen complémentaire n’est nécessaire

6. Comment pouvez-vous compléter le bilan étiologique ? Réalisation d’une IRM cérébrale Réalisation d’une ponction lombaire Examen ophtalmologique Angioscanner cérébral Aucun examen complémentaire n’est nécessaire

7 Vous craignez que cette myélite s’intègre dans une sclérose en plaques. Le bilan étiologique biologique (bilan d’autoimmunité, ponction lombaire…) est négatif. Vous faites réaliser une IRM cérébrale dont voici une coupe représentative. Pouvez-vous retenir ce diagnostic ? Pourquoi ? Oui car il existe une dissémination temporo-spatiale radiologique Non il manque le critère de dissémination spatiale Non il manque le critère de dissémination temporelle Oui, il suffit d’un événement clinique caractéristique pour porter le diagnostic Oui, car il n’existe pas d’hypothèse diagnostique alternative sur ce terrain

7 Vous craignez que cette myélite s’intègre dans une sclérose en plaques. Le bilan étiologique biologique (bilan d’autoimmunité, ponction lombaire…) est négatif. Vous faites réaliser une IRM cérébrale dont voici une coupe représentative. Pouvez-vous retenir ce diagnostic ? Pourquoi ? Oui car il existe une dissémination temporo-spatiale radiologique Non il manque le critère de dissémination spatiale Non il manque le critère de dissémination temporelle Oui, il suffit d’un événement clinique caractéristique pour porter le diagnostic Oui, car il n’existe pas d’hypothèse diagnostique alternative sur ce terrain

Episode cliniquement isolé Etape indispensable pour retenir un diagnostic de SEP = rechercher des arguments cliniques et/ou IRM pour une dissémination temporelle et spatiale. Comment faire en cas d’épisode clinique unique? Pour compléter la démarche diagnostic dont on parlait tout à l’heure, un autre élément est indispensable. Des critères IRM ont été proposés pour pouvoir poser un diagnostic de SEP : CIS, chez les patients n’ayant présenté qu’un seul épisode clinique sans dissémination temporelle et spatiale clinique. Dissémination spatiale Dissémination temporelle Au moins deux des critères suivants : ≥1 lésions en HST2 dans la moelle épinière ≥3 lésions périventriculaires ≥1 lésion infratentorielle ≥1 lésion juxtacorticale ou intracorticale ≥1 lésion dans le nerf optique Nouvelle lésion T2 /T1 Gadolinium sur une IRM de contrôle ou Présence simultanée d'une lésion réhaussée par le gadolinium et d'une lésion non réhaussée

Vous prenez en charge la patiente comme un premier événement démyélinisant, ce qui permet une récupération complète en quelques semaines. Huit mois plus tard, elle vous consulte de nouveau pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit évoluant depuis la veille. L’œil est blanc, non douloureux mais il existe une douleur retro orbitaire à la mobilisation du globe oculaire ainsi qu’une impression de voir « en noir et blanc » avec cet œil. 8. Vous évoquez le diagnostic de névrite optique rétrobulbaire. Quelle(s) anomalie(s) observée(s) au fond d’œil est/sont compatible(s) avec ce diagnostic ? Hémorragies et flammèches Atrophie papillaire Macula rouge cerise Œdème papillaire Aucune anomalie

Vous prenez en charge la patiente comme un premier événement démyélinisant, ce qui permet une récupération complète en quelques semaines. Huit mois plus tard, elle vous consulte de nouveau pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit évoluant depuis la veille. L’œil est blanc, non douloureux mais il existe une douleur retro orbitaire à la mobilisation du globe oculaire ainsi qu’une impression de voir « en noir et blanc » avec cet œil. 8. Vous évoquez le diagnostic de névrite optique rétrobulbaire. Quelle(s) anomalie(s) observée(s) au fond d’œil est/sont compatible(s) avec ce diagnostic ? Hémorragies et flammèches Atrophie papillaire Macula rouge cerise Œdème papillaire Aucune anomalie

Oedeme papillaire NORB : 25 % inaugurale Signe de Marcus Gunn, dyschromatopsie, douleur majoré à la mobilisation du globe. Arbre décisionnel

NORB BAV subaiguë monoculaire Œil blanc et indolore Douleur à la mobilisation des globes dans plus de 90% des cas Trouble de la vision des couleurs : dyschromatopsie, dans plus de 80% des cas Déficit pupillaire afférent Anomalies du champs visuels aspécifiques FO : normal ou œdème papillaire à la phase aiguë puis atrophie optique

9. Devant ce deuxième épisode, est-il désormais possible de retenir le diagnostic de sclérose en plaques ? Non, le diagnostic ne peut être posé sans la présence d’hyper signaux periventriculaires. Non, il manque le critère de dissémination spatiale Non, il manque le critère de dissémination temporelle Oui, mais il faut s’assurer d’éliminer un diagnostic différentiel par l’IRM cérébrale Oui, à condition qu’il existe une synthèse intrathécale d’immunoglobulines sur la ponction lombaire

9. Devant ce deuxième épisode, est-il désormais possible de retenir le diagnostic de sclérose en plaques ? Non, le diagnostic ne peut être posé sans la présence d’hyper signaux periventriculaires. Non, il manque le critère de dissémination spatiale Non, il manque le critère de dissémination temporelle Oui, mais il faut s’assurer d’éliminer un diagnostic différentiel par l’IRM cérébrale Oui, à condition qu’il existe une synthèse intrathécale d’immunoglobulines sur la ponction lombaire

10. Une nouvelle IRM cérébrale est réalisée 10. Une nouvelle IRM cérébrale est réalisée. Parmi les propositions suivantes la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire cette image ?   Leucoaroiose Hypersignaux de la substance blanche Hypersignaux periventriculaire Hypersignaux juxtacorticaux Prise de contraste

10. Une nouvelle IRM cérébrale est réalisée 10. Une nouvelle IRM cérébrale est réalisée. Parmi les propositions suivantes la(es)quelle(s) vous semble(nt) appropriée(s) pour décrire cette image ?   Leucoaroiose Hypersignaux de la substance blanche Hypersignaux periventriculaire Hypersignaux juxtacorticaux Prise de contraste

11. Le diagnostic de sclérose en plaque cliniquement défini est retenu 11. Le diagnostic de sclérose en plaque cliniquement défini est retenu. Parmi les affirmations suivantes la(les)quelle(s) est(sont) vraie(s) ? Il s’agit d’une SEP rémittente récurrente Il s’agit d’une SEP primaire progressive Il s’agit d’un SEP secondairement progressive

11. Le diagnostic de sclérose en plaque cliniquement défini est retenu 11. Le diagnostic de sclérose en plaque cliniquement défini est retenu. Parmi les affirmations suivantes la(les)quelle(s) est(sont) vraie(s) ? Il s’agit d’une SEP rémittente récurrente Il s’agit d’une SEP primaire progressive Il s’agit d’un SEP secondairement progressive

12 Vous concluez à une deuxième poussée de SEP et décidez d’un traitement par corticothérapie. Selon quelle(s) modalité(s) ? Voie orale Voie intraveineuse Fortes doses Traitement prolongé Traitement bref

12 Vous concluez à une deuxième poussée de SEP et décidez d’un traitement par corticothérapie. Selon quelle(s) modalité(s) ? Voie orale Voie intraveineuse Fortes doses Traitement prolongé Traitement bref

13 Quel (s) bénéfice (s) attendez-vous de cette corticothérapie ? Accélérer la récupération Améliorer le pronostic fonctionnel Diminuer le risque de nouvelles poussées à court terme Diminuer le risque de nouvelles poussées à long terme Retarder l’apparition du handicap

13 Quel (s) bénéfice (s) attendez-vous de cette corticothérapie ? Accélérer la récupération Améliorer le pronostic fonctionnel Diminuer le risque de nouvelles poussées à court terme Diminuer le risque de nouvelles poussées à long terme Retarder l’apparition du handicap

Traitement de la Poussée Bolus de méthylprednisone à la dose de 1g en IV 3 jours de suite Après iono, ECG, HGT et contrôle tensionnel Mesures associées à la corticothérapie : Surveillance TA, HGT Supplémentation potassique Hypnotique si besoin IPP

14 Vous décidez d’introduire un traitement de fond chez cette patiente 14 Vous décidez d’introduire un traitement de fond chez cette patiente. Quelle classe thérapeutique choisissez-vous ? Immunomodulateur injectable type interféron Immunosuppresseur injectable type natalizumab Immunosuppresseur per os type fingolimud Immunomodulateur per os type teriflunomide Immunosuppresseur injectable type mitoxantrone

14 Vous décidez d’introduire un traitement de fond chez cette patiente 14 Vous décidez d’introduire un traitement de fond chez cette patiente. Quelle classe thérapeutique choisissez-vous ? Immunomodulateur injectable type interféron Immunosuppresseur injectable type natalizumab Immunosuppresseur per os type fingolimud Immunomodulateur per os type tecfidera Immunosuppresseur injectable type mitoxantrone

15 Malgré le traitement de fond introduit, la patiente présente une nouvelle poussée médullaire 6 mois plus tard, dont elle conserve une paraparésie spastique séquellaire puis une quatrième poussée trois mois plus tard. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) alternative(s) envisagez-vous ? Mise en route d’un traitement immunosuppresseur Corticothérapie mensuelle d’entretien Cure d’immunoglobulines polyvalentes Traitement antibiotique d’épreuve Prise en charge des facteurs de risque vasculaire

15 Malgré le traitement de fond introduit, la patiente présente une nouvelle poussée médullaire 6 mois plus tard, dont elle conserve une paraparésie spastique séquellaire puis une quatrième poussée trois mois plus tard. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) alternative(s) envisagez-vous ? Mise en route d’un traitement immunosuppresseur Corticothérapie mensuelle d’entretien Cure d’immunoglobulines polyvalentes Traitement antibiotique d’épreuve Prise en charge des facteurs de risque vasculaire

Traitement de fond Traitement de 1ère ligne : Injecable (SC, IM) : Interferon, acetate de glatiramère Per os : diméthyl fumarate (tecfidera), teriflunomide (aubagio) Traitement de seconde ligne Natalizumab (Tysabri) : perfusion mensuelle Fingolimud (Gylenia) : traitement per os quotidien Mitoxantrone : perfusion IV Toujours penser à la LEMP en cas de nouveau signe neurologique sous imunosuppresseur

16 Six mois plus tard, la patiente se présente à votre consultation 16 Six mois plus tard, la patiente se présente à votre consultation. Elle se plaint de nouveau d’une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit (qui avait complètement récupéré après traitement), qui fluctue depuis 48h. Elle vous dit également être fatiguée, avoir mal à la tête et avoir présenté de la fièvre à 38,5°C la veille au soir. Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous ? Migraine avec aura visuelle Pseudopoussée (phénomène d’Uhthoff) Nouvelle poussée de SEP Crise d’épilepsie partielle Hypoglycémie

16 Six mois plus tard, la patiente se présente à votre consultation 16 Six mois plus tard, la patiente se présente à votre consultation. Elle se plaint de nouveau d’une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit (qui avait complètement récupéré après traitement), qui fluctue depuis 48h. Elle vous dit également être fatiguée, avoir mal à la tête et avoir présenté de la fièvre à 38,5°C la veille au soir. Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous ? Migraine avec aura visuelle Pseudopoussée (phénomène d’Uhthoff) Nouvelle poussée de SEP Crise d’épilepsie partielle Hypoglycémie

17 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans 17 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans. Elle vous dit que sa marche se dégrade petit à petit. Son périmètre de marche qui était évalué à 200m sans aide technique 1 an plus tôt est en effet désormais évalué à 100 m avec une canne. Elle présente un syndrome cérébelleux cinétique bilatéral à prédominance droite qui est nettement majoré par rapport à la précédente consultation. Quelle complication évolutive évoquez-vous ?

15 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans 15 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans. Elle vous dit que sa marche se dégrade petit à petit. Son périmètre de marche qui était évalué à 200m sans aide technique 1 an plus tôt est en effet désormais évalué à 100 m avec une canne. Elle présente un syndrome cérébelleux cinétique bilatéral à prédominance droite qui est nettement majoré par rapport à la précédente consultation. Quel est votre diagnostic ? Évolution vers une forme secondairement progressive Leucoencéphalopathie multifocale progressive Nouvelle poussée de SEP Forme primaire progressive Myélopathie cervico-arthrosique associée

15 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans 15 La maladie de la patiente évolue désormais depuis 7 ans. Elle vous dit que sa marche se dégrade petit à petit. Son périmètre de marche qui était évalué à 200m sans aide technique 1 an plus tôt est en effet désormais évalué à 100 m avec une canne. Elle présente un syndrome cérébelleux cinétique bilatéral à prédominance droite qui est nettement majoré par rapport à la précédente consultation. Quel est votre diagnostic ? Évolution vers une forme secondairement progressive Leucoencéphalopathie multifocale progressive Nouvelle poussée de SEP Forme primaire progressive Myélopathie cervico-arthrosique associée

Histoire naturelle 1 Phase Récurrente Rémittente Handicap clinique Inflammation Temps

Histoire naturelle 2 Phase Récurrente Rémittente Phase Progressive Handicap clinique Phase Récurrente Rémittente Phase Progressive Inflammation Dégénérescence Temps

16 La patiente est en particulier gênée par une spasticité du membre inférieur droit responsable d’un fauchage et de troubles sphinctériens à type d’impériosités mictionnelles. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) pouvez-vous proposer dans ce contexte ? Majoration du traitement immunosuppresseur Introduction d’un alpha-bloquant Introduction d’un anticholinergique Injection de toxine botulinique dans le triceps sural Administration d’un cure de corticoïdes IV

16 La patiente est en particulier gênée par une spasticité du membre inférieur droit responsable d’un fauchage et de troubles sphinctériens à type d’impériosités mictionnelles. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) pouvez-vous proposer dans ce contexte ? Majoration du traitement immunosuppresseur Introduction d’un alpha-bloquant Introduction d’un anticholinergique Injection de toxine botulinique dans le triceps sural Administration d’un cure de corticoïdes IV

Thérapeutique SEP Immunosuppresseur

Quizz : SEP ou pas SEP ? Paresthésies d’une hémiface évoluant depuis 1 mois

Hémiparésie droite ataxique évoluant depuis 5 jours. Quizz : SEP ou pas SEP ? Hémiparésie droite ataxique évoluant depuis 5 jours.

SEP ou pas sep Trouble de la marche et troubles sphinctérien d’installation lentement progressive depuis plusieurs années

SEP ou pas SEP Ataxie d’installation progressive depuis 4 ans associée à un syndrome tétrapyramidal

Quizz : SEP ou pas SEP ? Baisse d’acuité visuelle dans l’hémichamps gauche évoluant depuis le matin au réveil

SEP ou pas SEP Episodes stéréotypés répétés d’une durée de quelques minutes d’engourdissement rapidement progressif de l’hémicorps gauche

DRApEAUX ROUGES Installation brutale NORB bilatérale et sévère Epilepsie, aphasie, HLH Hyperprotéinorachie>1g/l, pléiocytose>50/mm3 IRM : Myélite étendue Atteinte des noyaux gris centraux Pas d’atteinte du corps calleux Atteinte unilatérale dans une SEP évoluée Effet de masse

RESUME Diagnostic Terrain compatible associé à des symptômes neurologiques évocateurs IRM cérébrale +/- médullaire (avec IV) : lésions compatibles avec une SEP Examens complémentaires si drapeaux rouges, doute diagnostic 1 poussée clinique mais critères IRM de dissémination temporo-spatiale remplis Plusieurs poussées cliniques SEP cliniquement définie Episode clinique isolée - SEP radiologiquement définie

LEMP Symptômes neurologiques (aphasie, trouble du comportement, troubles cognitifs…) d’installation progressive chez un patient sous Tysabri = infection par le virus JC

Merci pour votre attention… Questions ?