Syndrome neurogène PERIPHERIQUE Fait par : Dr.N FERCHA Service de Neurologie CHU Constantine

SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE Rappel anatomique Le SNP regroupe : les voies afférentes de la sensibilité Récepteurs en périphérie Neurone ganglionnaire, jusqu’à son entrée dans la moëlle Les unités motrices Motoneurone et son axone fibres musculaires innervées Il existe différents types de fibres nerveuses selon la modalité transmise: Epicritique, Proprioception : Ia, Ib, II = myélinisées, de gros diamètre Thermo-algique : A delta (III), C (IV) = peu ou pas myélinisées, faible diamètre Moteur : Alpha, Gamma = myélinisées de gros diamètre

SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE Ganglion spinal Epinèvre Périnèvre Endonèvre Fascicules Neurone afférent Terminaison sensitive Neurone efférent Corne antérieure de la moelle Nœud de Ranvier Axone Myéline Cellule de Schwann Terminaison motrice SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE

1-Définition: C’est l’ensemble des signes traduisant l’atteinte des fibres nerveuses du systéme nerveux periphérique. -fibres motrices -fibres sensitives -fibres du système nerveux autonome.

ATTEINTE DU SNP Syndrome neurogène périphérique Syndrome myasthénique Déficit moteur Hypoesthésie Amyotrophie ROT diminués ou abolis Parfois: Troubles vasomoteurs, crampes, fasciculations Syndrome myasthénique Diminution de la force musculaire au cours des efforts répétés Fréquence de l’atteinte oculaire (ptosis, diplopie…) Syndrome myogène Diminution de la force musculaire à prédominance proximale Amyotrophie, rétraction tendineuse, déformation Activité spontanée du muscle : Crampes, myotonie Abolition de la réponse idio-musculaire Normalité de la sensibilité et des ROT

ATTEINTE DU SNP Examen clinique Interrogatoire préalable Inspection : recherche d’une amyotrophie, fasciculations Etude des réflexes tendineux Etude de la sensibilité (à l’aide d’un schéma) Tact fin Thermoalgique (chaud-froid, pique-touche) Proprioceptive Ataxie proprioceptive Sens de position du gros orteil Diapason Étude de la préhension aveugle Etude de la motricité segmentaire: Testing musculaire

Schéma de la sensibilité (distribution métamérique radiculaire)

EXAMEN CLINIQUE Au terme de l’examen, on doit pouvoir distinguer : Atteinte radiculaire Atteinte plexique Atteinte monotronculaire Mononeuropathie multiple Polyneuropathie Polyradiculonévrite

ATTEINTE DU SNP RADICULAIRE TRONCULAIRE Douleurs : radiculalgie Dessinant le trajet de la racine concernée Augmentée par les efforts, l’étirement Paresthésies sur le trajet de la racine Hypoesthésie dans le territoire de la racine Déficit moteur Abolition d’un réflexe (racine impliquée dans l’arc réflexe) Déficit moteur et hypoesthésie strictement systématisés à un tronc nerveux Pas de trajet douloureux

Atteintes du SNP Atteinte radiculaire Plexopathie Atteinte tronculaire Sciatalgie Cruralgie Syndrome de la queue de cheval (L2 à S5) Névralgie cervico-brachiale Plexopathie Brachiale Lombo-sacrée Atteinte tronculaire Nerf médian Nerf cubital Nerf SPE …

Atteinte radiculaire Douleur: spontanée, violente, paroxystique, dessinant le trajet de la racine, augmentée par les efforts, étirement (Lasègue), toux, éternuement Paresthésies sur le trajet de la racine concernée Hypoesthésie, déficit moteur dans le territoire de la racine Abolition du ROT correspondant

Sciatiques L5 et S1 par hernie discale

Syndrome de la queue de cheval Racines L2-S5 Paraparésie (respectant psoas, L1) Abolition ROT rotuliens et achiléens Anesthésie en selle Douleurs radiculaires (Lasègue) Tb génitaux et sphinctériens

Atteintes tronculaires Nerf médian Synd du canal carpien Nerf cubital Compression au coude Nerf radial Gouttière humérale

Atteinte du nerf crural Déficit de la flexion de la cuisse et de l’extension de la jambe Hypoesthésie de la face antéro-interne jambe et cuisse Abolition du rotulien

Atteintes nerveuses périphériques Polyneuropathie =Atteinte distale symétrique sensitive et/ou motrice Axonale (petites fibres) Démyélinisante (grosses fibres) Polyradiculonévrite = Atteinte sensitive et motrice proximale et distale des 4 membres associée à une aréflexie tendineuse Mononeuropathie multiple = Atteinte de plusieurs troncs nerveux de façon asymétrique et asynchrone

Permet de guider la démarche étiologique en fonction de : Intérêt de classer les différentes atteintes du système nerveux périphérique = Permet de guider la démarche étiologique en fonction de : La topographie Le mécanisme physiologique Le mode d’installation

NEUROPATHIE PERIPHERIQUE Bilan complémentaire Bilan biologique usuel: NFS, iono sang, urée et créatinine, bilan hépatique Bilan de diabète: Glycémie à jeun, HbA1c Bilan immunologique: FAN, Fcteur rhumatoïde, cryoglobulinémie, IEPP, VS, CRP Sérologie virales: hépatite B et C, HIV, Lyme Bilan thyroïdien Dosages vitaminiques: B1, folates, B12

POLYNEUROPATHIES AXONALES Aiguë Porphyrie aiguë intermittente Vascularite nécrosante Intoxication aiguë Causes nutritionnelles (vit B1, B6, B12, folates) Subaiguë Diabète Hypothyroïdie Acromégalie Insuffisance rénale Dysglobulinémie à Ig A ou Ig G Médicaments: Cordarone, vincristine Chronique Maladie de Charcot-Marie-Tooth Amylose

POLYNEUROPATHIE DEMYELINISANTE Aiguë Syndrome de Guillain Barré Subaiguë Dysglobulinémie à Ig M, cryoglobulinémie Médicaments: cordarone Maladie systémique Chronique Maladie de Charcot-Marie-Tooth PRN chronique

MONONEUROPATHIE MULTIPLE Diabète Maladies systémiques Vascularites nécrosantes: PAN, Wegener Lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren Sarcoïdose Infectieux Maladie de Lyme HIV Neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction Neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression

POLYRADICULONEVRITE AIGUE Syndrome de Guillain Barré (1) Neuropathie auto-immune de cause inconnue Episode pseudo-grippal préalable fréquent Phase d’installation (1 à 3 semaines) Déficit moteur symétrique, proximal et distal d’installation ascendante avec possible atteinte des paires crâniennes Abolition des ROT Troubles sensitifs au second plan, douleurs Dysautonomie (FC, PA, sueurs, troubles digestifs) Phase de plateau Stabilisation des troubles (jours à plusieurs mois) Phase de récupération Progressive, séquelles dans 15% des cas allant d’une simple aréflexie à des séquelles invalidantes

POLYRADICULONEVRITE AIGUE Syndrome de Guillain Barré (2) EMG Démyélinisation, blocs de conduction Ponction lombaire Hyperprotéinorrachie sans augmentation du nombre de cellule = dissociation albumino-cytologique Examens biologiques à la recherche d’une PRN secondaire Infectieux : hépatite, HIV Métabolique : diabète Maladies systémiques : Lupus, sarcoïdose Lymphome

POLYRADICULONEVRITE AIGUE Syndrome de Guillain Barré (2) Traitement curatif Immunoglobulines IV Plasmaphérèse Prévention des complications de décubitus Surveillance Fonction respiratoire Fonction cardiaque Troubles de la déglutition

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Maladie de Charcot : Atteinte du motoneurone central et périphérique installation progressive Age : 40 à 70 ans Incidence : 1,5/100 000/an Espérance de vie : 3 ans mais grande variabilité individuelle

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Signes périphériques Amyotrophie Fasciculations Crampes Diminution des ROT Atteinte bulbaire Signes centraux Hypertonie ROT vifs, diffusés, polycinétiques Signe de Babinski Atteinte pseudo-bulbaire Signes mixtes Déficit moteur Dysarthrie Dysphagie Insuffisance respiratoire