et les aspects génétiques de la tremblante du mouton Les maladies à prions et les aspects génétiques de la tremblante du mouton PERROT Frédérique PLOT Anne-Sophie POTIER Xavier
INTRODUCTION LES MALADIES A PRION Chez les animaux La tremblante du mouton L’encéphalopathie transmissible du vison (TME) La maladie dégénérative chronique (CWD) L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) L’encéphalopathie des ongulés exotiques L’encéphalopthie spongiforme féline (FSE)
Chez l’Homme Le Kuru La maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique (sCJD) La maladie de Creutzfeld-Jakob familiale (fCJD) La maladie de Creutzfeld-Jakob iatrogénique Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeld-Jakob (vCJD) La maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) L’insomnie familiale fatale (fFI) L’insomnie sporadique fatale (sFI)
LES MODES DE TRANSMISSION .notion de barrière d’espèce .résistance de la protéine prion .transmission d’homme à homme
ASPECTS GENETIQUES DE LA TREMBLANTE DU MOUTON .gène PrP et sensibilité des ovins à la tremblante naturelle ~ 3 codons: codon 136:ALA(A) ou VAL(V) codon 154:ARG(R) ou HIS(H) codon 171:ARG,HIS ou GLN(Q) ~ 5 variants: allèle ancestral+4 dérivés par une seule mutation
.perspectives de sélection: ~ allèle ARG(154)-GLN(171) ~ rôle modérateur de l’allèle VAL ~ allèles HIS(171) et GLN:allèles récessifs de sensibilité .perspectives de sélection: Principe: élimination des animaux porteurs des allèles de sensibilité. mais il reste des questions sans réponse… organisation de la sélection - coût: direct et indirect - étapes
William Rivera and Betty Masulis keep a sheep calm while veterinarian John Duncan draws blood to test for genetic resistance to scrapie. Photo by Stephen Ausmus.
BIBLIOGRAPHIE Niels Jorn Dalsgaard, 2002. Prion disease.An overview.APMIS 110:3/13. INRA Prod.Anim.,1997,10 (2),133-140,Génétique de la sensibilité à la tremblante ovine:recherches en cours et perspectives. T. Kutzer, I. Pfeiffer, B. Brenig, J.Anim. Breed. Genet. 119 (2002), 201-208. Identification of new allelic variants in the ovine prion protein (PRP) gene.