CONNECTIVITES LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE SCLERODERMIE  DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE  CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)  FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)  SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE Connectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeune Pas de forme typique, allant des formes asymptomatiques à mortelles Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes bénignes que pour les formes graves Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes ostéo-articulaires Arthrite non érosive (Critères ACR) main de Jaccoud Ostéonécrose  

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés lupus aigu: photosensibilité L subaigu L discoïde Alopécie Bande lupique

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés Vascularite

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires Péricardite Myocardite Endocardite Thromboses (BAV congénital transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires Pleurésie Pneumonie Hémorragies Fibrose  

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs Lésions muqueuses Péritonite Vascularite digestive

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux protéinurie > 0,5 g/j cylindres GN segment. et focale GN prolif. diffuse GN membraneuse GN mésangiale

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques Signes psychiatriques Convulsions Vascularite avec ou non signes déficitaires (IRM)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes hématologiques Adénopathies Spénomégalie

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques Anémie inflammatoire: VS/CRP Anémie hémolytique autoimmune: test de Coombs Leucopénie< 4 000 Lymphopénie < 1 500 Thombopénie < 10 000 Complément: CH50, C3, C4 (consommation) Produits de dégradation (C 3d) Déficits congénitaux fréquents (C2, C4) LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques  

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps  Anticorps antinucléaires: IFI: aspect variable DNA natif: Test de Farr (RIA) IFI Crithidia luciliae Antigènes solubles: Sm: 30 % RNP SSA SSB LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps   IFI homogène IFI mouchetée

Syndrome des anti-phospholipides Thromboses artérielles et veineuses Avortements à répétition et morts foetales Thrombopénie Ac anti-phopholipides: Fausse sérologie syphilitique Anticoagulant de type lupique ELISA anti-b2 GP1 Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigé

Syndrome des anti-phospholipides Syndrome primaire Syndrome secondaire: Lupus Autres connectivites Médicaments idem lupus induit Infections: VIH, VHC Hémopathies Maladies inflammatoires

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE cas particuliers  Lupus séro-négatifs: L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3   Lupus induits: Longue liste dont b bloquants, INH Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Terrain favorisant

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: marqueurs d’activité Clinique Formes graves: rein, digestif, cerveau Formes simples: peau, articulations VS NFS Test de Coombs Protéinurie; sédiment (hématurie) Complément (C4) Ac anti-DNA

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: traitement  Formes simples Anti-inflammatoires non-stéroïdiens Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j) Méthotrexate (7.5-15 mg/semaine) Imurel: 100 mg/j  Formes sévères Corticoïdes per os ou bolus iv Cyclophosphamide per os/bolus 1 g/mois x 6-24 mois Autres: Cellcept

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: Aspects pratiques Soleil Protection (poussées à l’automne) Contraception CI des oestrogènes Grossesse risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV) risque maternel planification, coopération médicale

SCLERODERMIE signes cutanés LOCALISEE: Morphée SYSTEMIQUE  Calcinose  Sclérose Télangiectasies Vascularite

SCLERODERMIE signes ostéo-articulaires Arthralgies Déformations par sclérose Myosite Calcinose 

SCLERODERMIE signes thoraciques et vasculaires Syndrome de Raynaud constant Capillaroscopie: mégacapillaires Péricardite Cardiomyopathie Thromboses Pleurésie Fibrose pulmonaire

SCLERODERMIE signes digestifs et rénaux Hypomobilité oesophage Sténoses Vascularite digestive HTA HTA maligne Vascularite  

SCLERODERMIE autoanticorps Anticorps anti-nucléaires Moucheté Nucléolaire Anticorps anti-antigènes solubles scleroderma 70, RNP Anti-centromère du syndrome CREST calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasie

DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE Myopathie inflammatoire proximale des membres axiale: maintien de la tête  Myopathie viscérale: Diaphragme: I respiratoire, fausses routes Tube digestif   Enzymes musculaires: CPK, aldolase EMG: signes musculaires Biopsie   3-Signes cutanés: MCP zones d’extension 4-Fibrose pulmonaire cutanée calcinose 5-Formes paranéoplasiques

DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE Signes cutanés: MCP zones d’extension  Fibrose pulmonaire cutanée calcinose  Formes paranéoplasiques

CONNECTIVITE MIXTE OU SYNDROME DE SHARP Signes cliniques mixtes lupus sclérodermie dermatomyosite Gougerot-Sjögren  Aspect boudiné des doigts  Anti-RNP

FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN Signes cutanés Peau d’orange Jambe et avant-bras Biopsie profonde

FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN  Signes articulaires tableau de PR défaut d’extension  Eosinophilie  Signes hématologiques tardifs cytopénie aplasie

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : syndrome sec Infiltration des glandes exocrines par un infiltrat inflammatoire  Syndrome sec buccal: Gonflement des glandes salivaires Syndrome sec oculaire: Kératite Test de Schirmer

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes cliniques et évolutifs Arthralgies migratrices, transitoires sans érosions Neuropathie périphérique trijumeau Signes neurologiques centraux Fibrose pulmonaire Pseudo-lymphome et lymphome

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes biologiques Facteurs rhumatoïdes Anticorps antinucléaires: IFI mouchetée Ac anti-SSA/SSB Biopsie des glandes salivaires accessoires

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN Association: Primaire: HLA-DR3 Secondaire: Association à une autre maladie autoimmune: Polyarthrite rhumatoïde Connectivites Foie: CBP, HCA Thyroïde

Lupus bénin avec signes articulaires Arthralgies Signes cutanés évocateurs AAN élevés, Ac anti-DNA natif + Pas de signes de gravité viscérale Traitement symptomatique (AINS, antalgiques) Plaquenil 2 cps/j (yeux) Méthotrexate 7.5 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleil Revoir à 3 mois

Lupus avec signes viscéraux Pleuro-péricardite Signes cutanés AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/j Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleil Revoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possible

Lupus avec signes viscéraux graves Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse Vascularite viscérale digestive, cérébrale Signes biologiques d’agressivité Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j Endoxan: 1 g/perfusion Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxan Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Revoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/j Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus Remplacement par méthotrexate ou imurel possible

Syndrome des anti-phospholipides Prévention des thromboses Aspirine 100 mg/j Prévention des récidives de thromboses AVK à doses efficaces INR à 3 Traitement très prolongé Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK Prévention des pertes fœtales Héparine sous-cutanée + Aspirine Pas de corticoïdes sauf si poussée de lupus