Thromboses de la veine cave inférieure / étiologies particulières C.Seinturier / EPP Novembre 2007

Cas cliniques

Cas clinique n°1 Jeune femme 35 ans Découverte thrombose cave rétro hépatique et thrombose VSH devant AEG Extension cavités cardiaques sous HNF/AVK/hépatopathie aigue : Sd Budd Chiari Thrombectomie Bilan étiologique exhaustif négatif

Cas clinique n°2 Patiente 50 ans Découverte thrombose cave isolée devant des douleurs abdominales aigues Récidive / progression sous AVK Bilan étiologique négatif Evolution après 3 ans vers une thrombose asymptomatique VCI sous AVK

Questions posées Thromboses cave inhabituelles Évolution suraiguë / hépatopathie Évolution chronique, à rechute Reste t’on dans le cadre de la MTE classique ? Existe-t-il des étiologies particulières à rechercher ? Quels diagnostics différentiels et quels moyens pour y arriver ?

Plan Étiologies Quel bilan proposer ? Discussion

Etiologies des thromboses cave isolées MTE <<classique>> Peu de données (registres) VCI 5 % / iliocave 10 % Compressives : Fibroses rétro péritonéales Anévrysmes aorte abdo Kyste de l’ovaire , du mésentère Malignes Affections générales Maladie de Behcet, SAPL, RCUH,Crohn, SMP Thrombophilies

Néoplasies Tumeurs vasculaires primitives Léiomyosarcome Tumeurs extravasculaires à développement intraveineux Tumeur de Wilms Carcinome urothélial du rein Phaéochromocytomes Cortico surrénalomes Lymphomes Tumeurs pseudo inflammatoires

Léiomyosarcome Tumeur mésenchymateuse développée aux dépens des fibres musculaires lisses (média vasculaire) 95 % des tumeurs primitives VCI 200 cas décrits (registre) SR : 5 femmes / 1 homme (cinquantaine 24-83 ) Évolution locale lente : ¾ cas extension extravasculaire, ¼ intraluminal Dissémination systémique tardive hématogène foie, poumons

Symptomatologie Aspécifique Douleurs abdominales 2/3 cas Masse abdominale palpable 43 à 48 % Oedèmes MI : 35 à 39 % Budd Chiari : 16 à 22 % Amaigrissement ¼ cas Fièvre 9 à 10 %, fatigue 12 à 15 %, nausées, vomissements, sueurs nocturnes… EP/thromboses MI/ BCS/obstruction tricuspidienne

Diagnostic Échographie :masse polylobée, hypo échogéne, homogène ou hétérogène avec qq. éléments kystiques et parfois entourées d’un anneau hyperéchogéne Scanner :masse hyperdense refoulant les structures, hypo vascularisées, parfois kystiques IRM supérieure : extension organes de voisinage et VCI Biopsie trans veineuse percutanée ou par voie jugulaire

Traitement Tt / chirurgie radicale (remplacement prothétique VCI)+ chimiothérapie+ RTE néo adjuvante Survie 5 ans < 50% : problème de la récidive Pronostic moindre pour segment 3 (excision incomplète)

Tumeurs rénales

Adénocarcinomes rénaux 5-10 % cas extension thrombus tumoral (mixte) ds veine rénale et VCI Scanner / IRM Facteur de mauvais pronostic 39-50% à 10 ans Exérèse pour formes N0M0 Thrombi fibrinocruoriques > tumoraux

Autres néoplasies Cortico surrénalome Carcinome hépato cellulaire: Invasion des veines portales +++ + rarement veines sus hépatiques

Affections générales Classiquement Maladie de Behcet, lupus, MICI… Lupus : 8 à 10 % des TVP du lupus MICI: observations isolées SAPL

Maladie de Behcet Fréquence 0.2 à 9% des MB Fréquemment associée TVP MI ,rarement isolée 16 /519 cohorte tunisienne (3.1 %) 12 % des TVP de la série de Wechsler (106 TVP) Localisation diverse : 1/3 inférieur et TVP MI ou 1/3 supérieur et SBC Pas d’association avec une thrombophilie en général + anévrysme des artères pulmonaires : Sd de Hughes-Stovin Sd de Budd Chiari fréquent

Cas particulier des relations avec le syndrome de Budd Chiari Syndrome de Budd Chiari : occlusion veines hépatiques associé oblitération portion hépatique de la VCI Démembrement en deux entités : Thrombose des veines intra hépatiques : « vrai Budd chiari» Obstruction VCI dans sa portion hépatique : Obliterative hepatocavopathy ( Obstruction membraneuse de la VCI , séquellaire thrombose ).

Oblitération membraneuse VCI Épaississement localisé de l’intima causée par prolifération d’un tissu conjonctif fibreux -origine congénitale par défaut de fusion -ou plutôt processus cicatriciel séquellaire d’une thrombose Age de découverte 36 ans Associations avec déficit prot C, SAPL,SMP Histologie : thrombus ancien et calcifications dans la membrane Traumatismes répétées paroi veineuse au niveau du diaphragme Plus fréquent Inde, japon, chine

Manifestation cliniques Durée moyenne des symptômes avant le diagnostic est de 6 ans Diagnostic d’une hépatopathie (HMG/HTTP) Échographie :dysmorphie hépatique, ascite, SMG, aspect irrégulier et tortueux des VSH, sténose VCI Diagnostic de la membrane par IRM +++ Angioplastie percutanée / dérivations chirurgicales

Thrombophilies Recoupements avec Sd de Budd Chiari (case report) Syndrome myéloprolifératif (recherche de pro géniteurs sur sang périphérique, recherche mutation JAK 2) Hémoglobinurie paroxystique nocturne (test de Ham Dacie, phénotypage lymphocytaire) SAPL Déficit prot C, prot S, antithrombine RPCA, mutation II

En conclusion Thrombose cave isolée Éliminer une cause compressive ou néoplasique locale (foie, rein) par une imagerie TDM ou IRM Rechercher des signes anamnestiques ou cliniques pour Behcet, lupus… S’assurer de l’absence d’hépatopathie (Biologie / imagerie) Réaliser un bilan de thrombophilie poussé Suivi clinique

Quelle imagerie ? Enjeux : surtout pôle supérieur du thrombus, extension pariétale Assez équivalents au total

Quel bilan biologique ? NFS, VS, CRP, ASAT, ALAT, PA,GGT,TP, TCA, anticoagulant circulant Prot C, S, AT, RPCA, II Leyden ACAN , APL Pro géniteurs sur sang périphérique et recherche mutation JAK2

Bibliographie Léiomyosarcome VCI : JMV 2006,31,2 : 79-84 J surg oncol 1997;6:205-17 J chirurgie 2003,140,3:140-48 Angiomyolipome rénal : J radiol 2006;87: 572-4 Int J Urol 2004;11:897-902 Maladie de behect : Ann Med Interne 1999,150,587-90 J Thrombosis Thrombolysis 2001;11:137-141 Ann Med interne 1999;150,8:587-90. Obstruction membraneuse de la VCI : Gastroenterol clin biol 1997,21:265-273 J gastroenterology hepatol 2001;16:1179-83 Hepatology 1998;28:1191-98 Cancer du rein: Progrés en urologie 2003,13:885-920 Imagerie : Curr probl Diagn radiol ;35,90-101