DYSFONCTION CARDIAQUE DU PERIPARTUM David Bougon DESC Réanimation médicale Nice juin 2004

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM : SYNDROME DE MEADOWS Cardiomyopathie dilatée du péripartum de cause inconnue, chez une femme sans cardiopathie préexistante

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM DEFINITION Classique: Circulation 1971 Développement d’une défaillance cardiaque dans le dernier mois de la grossesse ou dans les 5 mois suivant la délivrance Absence de cause identifiable Absence de maladie cardiaque connue avant le dernier mois de la grossesse Ajoutée: NHLBI And office of rare diseases (NIH) workshop recommendations and review, JAMA 2000 Dysfonction systolique du VG à l’ ETT (baisse FR, FEVG)

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM EPIDEMIOLOGIE <1% des événements cardiovasculaires de la grossesse 1/30001/4000 naissances vivantes 10001300 femmes/an aux USA

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM FACTEURS DE RISQUES Race Noire Age > 30 ans Multiparité Grossesse gémellaire Préeclampsie et HTA gravidique Tocolyse prolongée Déficit en sélénium Formes familiales Beus E, Mook W, Ramsay G et al,PéripartumCardiomyopathy : a condition intensivists should be aware of, Intensive care Med 2003

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM DIAGNOSTIC CLINIQUE Signes ICG, ICD Non spécifique car grossesse normale peut mimer les mêmes signes ECHOCARDIOGRAPHIE permet le diagnostique Dysfonction systolique: diminution FR , FEVG Hypokinésie globale,augmentation DTDVG

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM ETIOLOGIES INCONNUES HYPOTHESES : Myocardite Incidence 8.8  78% selon les études origine virale?(echovirus,coxsackies) origine auto-immune?(cellules fœtales reconnues comme non soi après la délivrance lors du retour a une immunité normale Libération cytokines inflammatoires TNFα , IL6 … Anomalie de la relaxine Réponse anormale au stress hémodynamique de la grossesse Pearson G, Veille JC et al ,Péripartum Cardiomyopathy, National Heart , Lung,and Blood Institute and Office of rare Disease(National Institutes of health), Workshop Recommendations and Rewiew ,JAMA 2000 HYPOTHESES : Myocardite Incidence 8.8  78% selon les études origine virale?(echovirus,coxsackies) origine auto-immune?(cellules fœtales reconnues comme non soi après la délivrance lors du retour a une immunité normale Libération cytokines inflammatoire TNFα , IL6 … Anomalie de la relaxine (hormone ovarienne sécrétée pendant la grossesse ayant une action inotrope et chronotrope) Réponse au stress hémodynamique de la grossesse

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM COMPLICATIONS Thromboemboliques Première complication Incidence 50% Troubles rythmiques IC réfractaire

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM TRAITEMENT 1 Traitement symptomatique de IC Restriction hydro-sodée Diurétiques Digitaliques Vasodilatateur : hydralazine,nitré , amlodipine , IEC ++ en post partum seulement ß-bloquant : en post partum après échec de 2 semaines de traitement adapté Traitement symptomatique de IC Restriction hydro sodée Diurétiques Digitaliques Vasodilatateur : hydralazine,nitré , amlodipine , IEC ++ en post partum seulement ß-bloquant :diminue mortalité chez cardiomyopathie dilatée,pas contre indiquée chez femme enceinte, pas de donnée sur CMPP,donc en pratique semble raisonnable de le donner en post partum après échec de 2 semaines de traitement adapté(JAMA 2000)

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM TRAITEMENT 2 IC sévère Transfert en réanimation Oxygénothérapie Inotrope IV : dobutamine, (lévosimendan ?) dérivé nitré IV Anticoagulant (si FEVG<35%):HBPM , héparine avant accouchement puis AVK Accouchement Levosimendan :successful use of levosimendan in a patient with PPCM,anesth analg 2004

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM TRAITEMENT 3 Traitement immunosuppresseur pas de preuve de l’ efficacité sur CMD Mason et al, A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis ,NEJM 1995 rares études sur CMPP : 1 + Bozkurt et al, Intravenous immune globulin in the therapy of PPCM,J Am Coll Cardiol 1999 Recommandations : si présence de signes histologique de myocardite à la biopsie endomyocardique et après échec de 2 semaines de traitement NHLBI And office of rare diseases(NIH) workshop recommendations and review,JAMA 2000 Traitement immunosuppresseur pas de preuve de l’ efficacité Mason et al, A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis ,NEJM 1995 essai sur CMD idiopathique rares études sur CMPP :1 + Bozkurt et al,Intravenous immune globulin in the therapy of PPCM,J Am Coll Cardiol 1999 étude rétrospective sur 6 patients vs 11 sujets contrôleameilloration significative de f° VG Recommandations : si présence de signes histologique de myocardite à la biopsie endomyocardique et après échec de 2 semaines de traitement NHLBI And office of rare diseases(NIH) workshop recommendations and review,JAMA 2000

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM TRAITEMENT 4 Transplantation cardiaque Après échec du traitement médical optimal survie comparable aux transplantations pour autres indications Risque de rejet et d’infection significativement plus élevé Keogh A et al ,J Heart Lung Transplant ,1994 Demakis et al,Natural course of PPCM , Circulation , 1971 Transplantation cardiaque Après échec du traitement médical optimal survie comparable aux transplantations pour autre indication Risque de rejet et d’infection significativement plus élevé Keogh A et al ,J Heart Lung Transplant ,1994 Demakis et al,Natural course of peripartum cardiomyopathy , Circulation , 1971

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM PRONOSTIQUE 1 Dépend de la normalisation de la taille et de la fonction VG 6 mois après délivrance NHLBI And office of rare diseases(NIH) workshop recommendations and review,JAMA 2000 50 % de retour à la NLE évolution favorable 50 % de persistance dysf° cardiaque : 85 % de mortalité à 5 ans Demakis et al, Circulation, 1971 Sutton et al, Am Heart J. ,1991 Dépend de la normalisation de la taille et de la fonction VG 6 mois après délivrance NHLBI And office of rare diseases(NIH) workshop recommendations and review,JAMA 2000 50 % de retour à la NLE évolution favorable (mais réserve contractile diminuée : Lampert et al , Am J Obstet Gynecol ,1997) 50 % de persistance dysf° cardiaque : 85 % de mortalité à 5 ans Demakis et al, Circulation, 1971 Sutton et al, Am Heart J. ,1991

CARDIOMYOPATHIE DU PERIPARTUM PRONOSTIQUE 2 Grossesse ultérieure: pas de consensus Dysfonction VG persistante Contre indiquée Fonction VG NLE ?? Elkayam U et al ,NEJM , 2001 Souza et al , J card Failure , 2001 Grossesse ultérieure : pas de consensus Dysfonction VG persistanteContre indiqué Fonction VG NLE  ?? Elkayam U et al ,NEJM , 2001 grossesses successives sont associées a une dégradation de la F° VG que se soit dans le groupe VG dégradé ou VG retour a la NLE meme si pas de mortalité ans le groupe retour a la NLE Souza et al , J card Failure , 2001  nouvelle grossesse chez femme ayant ATCD CMPP ne semble pas dégradé le VG

CONCLUSION Pathologie rare Etiologie inconnue Diagnostiquée par échographie Traitement symptomatique Haut taux de mortalité Pouvant récidiver lors de prochaine grossesse

BIBLIOGRAPHIE Pearson G, Veille JC et al ,Péripartum Cardiomyopathy, National Heart , Lung,and Blood Institute and Office of rare Disease(National Institutes of health), Workshop Recommendations and Rewiew ,JAMA 2000 Elkayam U,Tummala P Rao K et al, Maternal and fetal outcomes of subsequent pregnancies in women with peripartum cardiomyopathy, NEJM 2001 Beus E, Mook W, Ramsay G et al,Péripartum Cardiomyopathy : a condition intensivists should be aware of, Intensive care Med 2003 Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy, Eur Heart J 2003 Laudebach V, Cardiopathie et grossesse, Conférence d’actualisation SFAR 2004 Demakis JG,Rahimtoola SH et al, Natural course of peripartum cardiomyopathy, Circulation 1971