Neuromyopathie de réanimation DESC de Réanimation Médicale Nice juin 2010 Annelise RAILLON

Introduction 1er cas décrit dans les années 80 Bolton et al, J Neurol Neurosurg Psychiatr, 1984 Couturier et al, Lyon Med , 1984 Mc Farlane, Lancet, 1977 Diagnostic de plus en plus fréquent Phénomène mal connu

Définitions Notion de ICU-acquired weakness (ICUAW) Introduite en 1993 : Ramsay et al, J Neuropathol Exp Neurol, 1993 « faiblesse «  développée en Réa sans autre cause spécifique qu’une inflammation Plusieurs termes utilisés Critical illness neuromuscular syndromes ICU acquired-weakness ICU acquired paresis

Classification 3 catégories : Critical illnes polyneuropathy (CIP) Critical illness myopathy (CIM) Critical illness neuromyopathy (CINM) Stevens, CCM, 2009

Diagnostic clinique Recherche des facteurs de risque Délai entre pathologie aigüe et neuromyopathie MRC (Medical Research Council) Score Évaluation de la force de 3 groupes musculaires pour chaque extrémité côté de 0 (parésie) à 5 (force musculaire normale) Considéré comme pathologique si MRC <48 ou < 4 pour chaque groupe musculaire Nécessite coopération du sujet

Perte de force symétrique , prédominante en proximal, réflexes tendineux diminués et flaccidité musculaire Préservation des paires crâniennes Echec de sevrage ventilatoire Diagnostic d’exclusion

Diagnostic EMG CIP: CIM: réponse motrice courte et de faible amplitude Vitesse de conduction nerveuses normales Diminution des amplitudes potentiel d’action nerveux moteur et sensitif axonopathie sensori-motrice CIM: réponse motrice courte et de faible amplitude Difficulté à différencier les 2 Potentiel de fibrillation et dénervation Réponse motrice polyphasique et réinnervation Contraction maximale volontaire

Diagnostic anatomopathologique Biopsie nerveuse: Dégénération axonale sensitivo-motrice distale Biopsie musculaire: Nécrose aigüe Régénération Atrophie fibres de type II Perte des filaments épais (myosine) Place de la biopsie en pratique clinique?

Aspects métaboliques CIP CIM Altérations micro-vasculaires avec augmentation de la perméabilité CIM Altération des capacités de dépolarisation (NO) Altération du couple excitation /contraction ( Ca++) Altération de la balance protéique ( molécule pro-inflammatoire et résistance à l’insuline) Altération du métabolisme oxydatif/dysfonction mitochondriale

Epidémiologie Difficile à estimer (séries rétrospectives, diagnostic non fait, problème de définition nosologique) SIRS: 70% patients atteints de CIP Witt et al, chest, 1991 MOF: 100% des patients Tennita et al, ICM, 2000 ARDS: 60% des patients Bercker et al, CCM, 2005 Incidence plus importante si diagnostic électrophysiologique

Facteurs de risque Sepsis, SRIS, Défaillance multi-viscérale De Jonghe, JAMA, 2002 Immobilisation Hyperglycémie Corticostéroides: rôle controversé Steinberg et al, NEJM, 2006 Curares Immobilisation diaphragmatique sous VM Levine et al, NEJM, 2008 Aminoglycosides, nutrition parentérale, hypoalbuminémie, amines vasopressives, insuffisance rénale

Résultats à 1 an Etude prospective randomisée contrôlée 1548 patients sous ventilation mécanique Insulinothérapie intensive (obj: 80 à 110 mg/dl de glucose) Traitement conventionnel (insuline si Glc > 250mg/dl) Résultats à 1 an ↘ mortalité de 8 à 4,6% (p<0,04) et de la durée de VM Corrélation linéaire entre polyneuropathie et glycémie moyenne Facteurs indépendants : traitement insulinique, support vasopresseur > 3 jours, bactériémie et EER

Sevrage ventilatoire Electrophysiologie: diminution d’amplitudes des potentiels nerveux moteurs et vitesses de conduction normales Zifko et al, J Neurol Sci, 1998 Corrélation Pimax, Pemax avec MRC De Jonghe, CCM, 2007 Niveau d’atteinte pharyngée et laryngée ? Pas de consensus De Jonghe et al, Réanimation, 2008 Épreuve de VS tube sur plusieurs heures avec GDS Risque de dégradation respiratoire retardée Trachéotomie

Conséquences Augmente la mortalité Augmente la durée de séjour en réa et à l’hôpital Augmente le nombre de jours de VM Hough, ICM, 2009 Responsable d’une atteinte fonctionnelle et donc d’un handicap plusieurs années après Cheung, AJRCCM, 2006 Augmentation du coût (hospitalisation en rééducation)

Evolution Douglas et al, CCM, 2002 Herridge et al , NEJM, 2003 392 patients avec VM ≥ 4 jours A 1 an de suivi: Altération de la qualité de vie (HRQOL) Altération fonctionnelle ( mobilité, mouvements, soins corporels) Herridge et al , NEJM, 2003 Devenir des patients à 5 ans après SDRA A la sortie: perte poids (MM): 20% A 1 an: TM6 et SF36 diminués A 2 ans: TM6 68% predictif A 5 ans: persistance faiblesse musculaire et limitation fonctionnelle

Stratégies thérapeutiques 1er traitement = PEC de la maladie Contrôle glycémique Mobilisation précoce (patients ventilés) Schweickert et al, Lancet, 2009 Morris et al, CCM, 2008 Physiothérapie/électrostimulation Supplémentation en protéines (arginine, glutamine) Antioxydants Thérapeutique anti-inflammatoire et à visée immunologique Hormones : GH, testostérone, corticostéroïdes

Prévention Penser au diagnostic en cas de déficit moteur Mobilisation passive précoce y compris chez les patients ventilés et active dès que possible Contrôle glycémique et nutritionnel Limiter les corticoïdes et les curares

Incidence : Facteurs de risque: Devenir: 25, 3% Mais 100% en EEP Durée de VM Corticoides Nb de jours avec dysfonction d’organe ≥ 2 Sexe féminin Devenir: Moyenne de 44, 6 jours de déficit après réveil Pas de corrélation MRC et durée polyneuropathie

Conclusion Pathologie ou plutôt pathologieS fréquentes Entités physiopathologiques restent peu connues Donc traitement et moyen de prévention insuffisants Mais handicap important avec augmentation de la durée de VM avec difficultés de sevrage ventilatoire Impact fonctionnelle et sur qualité de vie Travail d’expertise en mars 2009: Crit Care Med 2009 Vol 37, 10 (suppl)