J.-L. Poncet. EMC- Oto-rhino-laryngologiste 2 (2005) 249-262. C. Conessa, S. Hervé, P. Goasdoué, E. Martigny, E. Baudelle, J.-L. Poncet. EMC- Oto-rhino-laryngologiste 2 (2005) 249-262. Présenté par: Zahira Ben Hassoune Alexie-Anne Côte Véronique Montambault Laurie-Anne Thouin

L’insuffisance vélopharyngée (IVF) Définition : Toute insuffisance du voile du palais à remplir sa fonction. Pathologie prise en charge par une équipe pluridisciplinaire: Otorhinolaryngologiste; Orthophoniste; Chirurgien maxillo-facial.

Anatomie du sphincter vélopharyngé Est composé de : Le voile du palais; La paroi pharyngée postérieure.

Le voile du palais Cloison mobile et contractile en continuité avec le bord postérieur du palais dur. Constitué d’une structure musculo- aponévrotique recouverte de muqueuse.

Le voile du palais Constitué de : Aponévrose palatine Muscles du voile Lame fibreuse résistante, étroite, fixée au bord postérieur du palais osseux. Muscles du voile Muscles supérieurs (x2) Muscles inférieurs (x2) Muscle intravélaire (1)

Le voile du palais – Muscles supérieurs Muscle élévateur du voile Origine : fossette scaphoïde du processus ptérygoïde Terminaison : bord latéral du muscle uvulaire Action : tirer le voile dans la direction postéro- supérieure assurant une grande partie de la fermeture de l’isthme pharyngien

Le voile du palais – Muscles supérieurs Muscle tenseur du voile Origine : fosse ptérygoïde Flexion au niveau de l’hamulus du processus ptérygoïde. Terminaison : aponévrose palatine. Action : tendre le voile par sa couche latérale.

Le voile du palais – Muscles inférieurs Muscle palatopharyngien Origine : aponévrose palatine + hamulus Terminaison : pharynx + croisement avec son homologue controlatéral Action : ferme l’ostium intrapharyngien durant la déglutition; rétrécit l’orifice vélopharyngé; élève le larynx ; abaisse le pharynx.

Le voile du palais – Muscles inférieurs Muscle palatoglosse Origine : aponévrose palatine Terminaison : La langue Action : élever la racine de la langue et rétrécir l’isthme du gosier.

Le voile du palais Muscle intravélaire = M. uvulaire pair et médian. Origine : épine nasale postérieure + aponévrose palatine Terminaison : chorion à l’arrière du voile Action : rigidifie la luette qui se rétracte et se rétropulse. augmente le volume de la surface dorsale du palais mou.

La paroi pharyngée postérieure Est composée par: Le muscle constricteur supérieur du pharynx ; Le muscle long de la tête.

La paroi pharyngée postérieure Muscle constricteur supérieur du pharynx Origine : voir cours Terminaison : Raphé pharyngien médian Action : rétrécir les 2 diamètres du pharynx. En association avec le plissement de la muqueuse pharyngée F formation du bourrelet de Passavant F pousser en avant le muscle pharyngé postérieur et l’angle postérolatéral.

La paroi pharyngée postérieure Muscle long de la tête Origine : l'âme basilaire de l'occipital Terminaison : C3-C6 Action : flexion de la tête et un mouvement antérieur généralisé du mur pharyngé postérieur.

Le voile du palais Vascularisation Innervation Vascularisation artérielle : l’artère faciale; l’artère maxillaire; l’artère linguale; l’artère pharyngienne ascendante. Drainage veineux : Plexus ptérygoïde (face nasale) Veines de la racine de la langue (face buccale) L’innervation sensitive : N. grand palatin (V2) ; N. petit palatin (V2) ; N. palatin accessoire (V2); N. vague (l’arc palatoglosse) . L’innervation motrice : N. mandibulaire (m. tenseur du voile) (V3). Le plexus pharyngien (N. glosso- pharyngien, N.vague et N.facial)

Physiologie du sphincter vélopharyngée Fermeture du sphincter Mouvements du voile Parois latérales et postérieures du pharynx M. uvulaire

Physiologie du sphincter vélopharyngée Les mouvements des 4 murs du sphincter vélopharyngée donnent 3 types de fermeture : Coronal: mouvement postérieur du voile mou. Sagittal: murs latéraux du pharynx. Circulaire: mouvement antérieur de la paroi postérieure Sans le bourrelet de Passavant: les murs pharyngés et le voile du palais participent ensemble et de façon équivalente à la fermeture du sphincter. Avec le bourrelet de Passavant: les 4 murs pharyngiens interviennent dans la fermeture du sphincter.

Le voile et la phonation De tous les organes sus-glottique, le voile et la paroi pharyngée sont les premiers à entrer en action dans l’articulation. La mécanique expiratoire permet la mise en vibration des cavités de résonance. Ce système est surtout efficace grâce aux résistances opposées au passage de l’air par le sphincter vélopharyngé. Voici quelques exemples:

Le voile et la phonation Exemples: Consonnes: Orales: Exigent une fermeture vélopharyngienne complète. Elles se divisent en 2 groupes: Consonnes orales sourdes: Appui pharyngé constant Consonnes orales sonores: Appui phayngé constant, mais moins énergique. Nasales: Émise à cavum ouvert. Permet le passage d’air par les fosses nasales. Le cavum désigne le rhinopharynx.

Le voile et la phonation Exemple: Voyelles: Responsables du timbre de la voix, elles sont divisées en 2 groupes. Orales: Occlusion vélopharyngée complète. Occlusion vélaire croissante. Nasales: Nécessite une élévation modérée du voile.

Le voile et la déglutition Le voile intervient dans la déglutition et la succion. Dans la déglutition, il agit comme un couvercle et dirige le bol alimentaire vers l’hypopharynx. Dans la succion, il se place sur la partie postérieure de la langue et ferme l’orifice du rhinopharynx. La langue produira une dépression qui va aspirer le liquide dans la bouche.

Le voile et la respiration Lors de la respiration, il y a une activité vélaire discrète. À l’inspiration, les mouvements ne sont pas nécessairement actifs. Lors d’une expiration forcée, le voile permet de souffler et de siffler.

Le voile et l’audition Le voile intervient sur l’audition par les muscles tenseurs et élévateurs qui participent au fonctionnement de la trompe auditive. Il permet (à l’aide des muscles) un équilibre pressionnel au niveau de l’oreille moyenne.

Étiologies des insuffisances vélopharyngées Elles sont diverses et multiples: Anatomique: les plus fréquentes Fonctionnelles Iatrogènes Toute cause agissant sur le sphincter vélopharyngé peut être à l’origine d’une IVP.

Étiologies des IVP anatomiques Fentes vélopalatines: Responsables de la majorité des IVP. Elles sont divisées en plusieurs groupes. Fente opérée Fente non opérée Fente sous-muqueuse Fente sous-muqueuse occulte Disproportions vélopharyngées congénitales Inclus les voiles courts, les cavités pharyngées disproportionnées et les rhinopharynx trop profond.

Étiologies des IVP fonctionnelles Divisées en 2 groupes Le voile atone où tous les éléments du sphincter fonctionnent mais où une étanchéité constante ne peut être maintenue. L’hypertrophie amygdalienne: des amygdales trop volumineuses peuvent entraîner une IVP.

Étiologies des IVP iatrogènes Après amygdalectomie Peut rigidifier le voile Après adénoïdectomie Après avancée du maxillaire Après chirurgie vélaire

Bilan clinique Signes d’appel Représentés par: Régurgitations nasales dans la 1ère année de vie; Altération massive et durable de l’intelligibilité; Otites répétées et toute pathologie tubaire; Aggravation de la nasalité après adénoïdectomie qui persiste au-delà de 2 mois.

Bilan clinique Interrogatoire Antécédents familiaux de fente; Anomalies lors du déroulement de la grossesse ou lors de l’accouchement; Existence d’une malformation associée; Existence d’un geste chirurgical portant sur le voile, le cavum, l’oropharynx.

Bilan clinique Examen Inspection: Lèvres; Étude du voile et du pharynx; Voile: Au repos, on recherche une ouverture médiane. On observe la symétrie vélaire, la symétrie des piliers antérieurs et postérieurs, les proportions du voiles, sa qualité tissulaire, le volume des amygdales, la présence d’une luette bifide, l’existence de brides cicatricielles vélaires ou sur les piliers. Pharynx:

Bilan clinique Examen Inspection: Lèvres; Étude du voile et du pharynx; Voile: Pharynx: Au repos, on observe son volume; En phonation d’un [a] tenu, on évalue la contraction de la paroi pharyngée, le mouvement ascensionnel, le mouvement latéral, le mouvement transversal.

Bilan clinique Examen Inspection Palpation La palpation du voile permet d’apprécier la tonicité, la souplesse. Recherche de signes de fente sous-muqueuse, avec un diastasis médian, une encoche osseuse postérieure du palais dur en forme de V ouvert vers l’arrière. L’examen peut se continuer par une rhinoscopie antérieure, une nasofibroscopie, une otoscopie…

Bilan phoniatrique La sémiologie de l’IVP comprend à la fois des éléments liés directement à la déficience du sphincter vélopharyngée, et d’autres relevant de phénomènes spontanés de compensation.

Bilan phoniatrique Déficience du sphincter vélopharyngée Le nasonnement La fuite nasale Le trouble articulatoire Le ronflement nasal Mécanismes compensatoires Le nasillement Les coups de glotte Le «souffle rauque»

Classification des différents types de dysfonctionnement vélopharyngée Classification de Borel-Maisonny Type 1: bon fonctionnement vélopharyngée; Type ½: fermeture vélopharyngée intermittente; Type 2B: déperdition nasale constante; modification du timbre dans l’altération phonétique; Type 2M: déperdition nasale constante avec altérations phonétiques; Type 3: disparition de certains phonèmes remplacés par des productions compensatoires (coups de glotte, «souffle rauque»).

Examens de la parole et de la voix Évaluation du nasonnement Évaluation de la fuite nasale Évaluation des syncinésies faciales Évaluation de l’articulation Appréciation des mécanismes compensatoires Évaluation de l’intelligibilité Appréciation de la sensibilité à la rééducation Évaluation de la voix

Examens complémentaires Endoscopie nasopharyngée Vidéofluroscopie Céphalométrie Imagerie par résonnance magnétique Coupes sagittales Coupes coronales Coupes axiales

Examens aérodynamiques Aérophonoscope Nasomètre Évaluation vocale assitée (EVA) Examens audiologiques

Traitement Le succès du traitement va dépendre de l’évaluation précise de l’ensemble des fonctions du vélopharyngées et de la parole. Le traitement va être influencé par le type et la sévérité de l’IVP, l’âge du patient, le développement mental, la motivation, la disponibilité et l’expérience des services. Les options de traitement sont chirurgicales ou non chirurgicales. Les options non chirurgicales sont priorisées.

Traitement non chirurgical Méthode orthophonique Prise en charge orthophonique Objectif: permettre au sujet d’obtenir une bonne qualité de phonation. La rééducation vélaire est préconisée dans le cadre d’un déficit fonctionnel du sphincter vélopharyngé. **Lors de l’expiration , le mécanisme vélopharyngé permet la canalisation du flux d’air vers les cavités orales et nasales.

Traitement non chirurgical Méthode orthophonique Objectifs de la rééducation orthophonique Tonifier les muscles du voile et du pharynx. Diriger et discipliner le souffle buccal. Construire et rétablir une bonne articulation des sons de la parole. Associer à l’articulation une bonne technique vocale. Aider le patient à parvenir à une bonne coordination pneumophonique (puissance, timbre, sonorité, clarté).

Traitement non chirurgical Méthode orthophonique Guidance autour de la rééducation Permet de surveiller l’évolution d’un possible IVP. Permet d’outiller le patient et sa famille. Rééducation Le but de la rééducation est de permettre au patient d’atteindre une phonation de type 1.

Traitement non chirurgical Méthode orthophonique Rééducation Travail praxique: tonifier les muscles palatopharyngés; Exercices de relaxation et de respiration: permet la maîtrise de la respiration; Souffle et aspiration; vise à améliorer la souplesse et l’efficacité des muscles du voile du palais; Exercices phonétiques;

Traitement non chirurgical Méthodes prothétiques Présentent de nombreux inconvénients et sont mal acceptées par le patient. Utilisées lorsqu’il y a des contre-indications ou des refus de la chirurgie.

Traitement chirurgical On peut diviser en 3 groupes les différentes méthodes chirurgicales: Véloplastie Pharyngoplastie Pharyngoplastie passive Pharyngoplastie active Vélopharyngoplastie

Indications Toute IVP doit commencer par une rééducation orthophonique. Ce ne sera que devant l’échec ou l’insuffisance d’amélioration qu’un traitement chirurgical sera proposé. On peut proposer les techniques suivantes: Augmentation du mur postérieur Pharyngoplastie sphinctérienne Vélopharyngoplastie

Résultats Les résultats sont extrêmement variables d’un auteur à l’autre et selon la technique utilisée. Ils sont toutefois excellents malgré les différentes techniques utilisées. «On obtient ainsi dans la littérature une grande variabilité des résultats en fonction de la technique employée mais aussi en fonction des critères utilisées pour juger du succès fonctionnel de l’intervention.»

Complications possibles Dans les premiers jours postopératoires, certaines complications peuvent survenir Hémorragies (1 à 7% des cas) Obstruction de la filière aérienne (3 à 8% des cas) Hyponasalité (n’est pas considérée comme étant une complication par tous les auteurs) Risque d’apnée du sommeil (complication potentielle, mais rare).