2008/2009 – M1 - UE16 – Handicap et situations de handicap Surdité & langage : Problèmes spécifiques rencontrés par l’enfant sourd Laurent Sparrow ureca.recherche.univ-lille3.fr/sparrow

Objectifs : Mieux connaitre une population spécifique, les sourds, étudier l’impact de la surdité sur l’intégration dans la société, peut-on apporter des améliorations ? Dans la réflexion : Que peut-on en apprendre sur le fonctionnement du cerveau ? Dans l’action : prévention, remédiation, prise en charge

I – INTRODUCTION II – LES SOURDS DANS LA SOCIETE 1- Education 2- Intégration sociale 3- Prise en charge institutionnelle III – DESCRIPTION 1- Etiologie 2- Anatomie 3- Exploration Fonctionnelle IV – DÉVELOPPEMENT COGNITIF COMPARÉ 1- Les théories du développement 2- le langage V – CAS PARTICULIER DE LA LECTURE 1- Qu’est ce que la lecture ? 2- relations entre lecture et langue des signes

I – INTRODUCTION 4,1 millions de sourds en France taux de chômage = 30% chez les sourds profonds et de 15% chez les sourds sévères manque de formation : 10% le nombre d’étudiants sourds dans l’enseignement supérieur illettrisme : 80% des sourds ne savent pas lire Illettrisme lié au caractère alphabétique de la langue ? Non ! Lire c’est reconnaître, sous une autre forme, une langue que l’on connait déjà. Laquelle ? Le français est la langue de l’enseignement, du travail, des échanges et des services publics .

II - LES PERSONNES SOURDES DANS LA SOCIÉTÉ 1- L’éducation L’idiot du village du moyen-âge L’abbé de l’Epée : 1770 Le congrès de Milan (1880) et ses suites… Contexte de l’époque : plusieurs facteurs Observations de Broca (1861) sur des patients : début de la localisation cérébrale. Les différentes fonctions du cerveau sont localisées anatomiquement.

The question whether thought is possible without language ? The Principles of Psychology, William James (1890). La pensée est-elle possible sans langage, sous entendu, les personnes sourdes n’ont pas de langage. Pas nouveau comme question… Platon (IVème siècle av.J.C.) affirmait que quelqu'un qui ne parlait pas ne pouvait pas raisonner. Aristote a écrit que les sourds étant "irrémédiablement ignorants" et ne pourraient pas être éduqués ! Mais les Egyptiens et les Perses pensaient que les sourds étaient protégés des dieux.

II - LES PERSONNES SOURDES DANS LA SOCIÉTÉ 2- L’intégration dans la société Nombreux problèmes qui ne sont pas pris en compte, dans différents domaines : justice la sécurité civile la santé : question des psychothérapies vie quotidienne : habitat, transports, culture…

II - LES PERSONNES SOURDES DANS LA SOCIÉTÉ 3- Prise en charge institutionnelle 2 voies : intégration en milieu ordinaire et scolarisation en milieu spécialisé 2 tutelles : éducation nationale et ministère de de l’emploi et de la solidarité Ces 2 logiques, scolaire et médico-sociale, collaborent de fait et sont complémentaires Loi de 1975 : première volonté politique d’intégration Circulaire 1978 : mise à l ’écart provisoire (?) des « instituts pour sourds » 1981, 1982 : rapports soulignant de graves lacunes 1991 : Classes d’Intégration Spécialisée s (CLIS) 1994 : rôle des cellules handicaps dans les universités 1995 : les conditions d’accueils des jeunes sourds au collège & lycée sont précisées volet pédagogique projet individuel de formation Affaires sociales Etablissement nationaux 750   Etablissements publics locaux 1250 Etablissements privés 9000 11000 80,59 Education nationale CLIS + enseignement élémentaire enseignement secondaire 1900 2650 19,41

Modèle français « mou » et loi pas toujours appliquée. Grandes différences avec modèles : de programmation concertée : (pays scandinaves, UK, USA, Portugal, Espagne). Fixation d’objectifs à long terme afin de banaliser la pratique, financement d’un soutien, approche développementale avec compensation. révolution culturelle (Italie). La ségrégation scolaire dévalorise la personne handicapée. Intégration généralisée. Adaptation réciproque.

III – DESCRIPTION 1- Etiologie 7% des français, les personnes âgées représentent 60% de cette population, Chaque année, 200 enfants naissent sourds et 95% d'entre eux sont issus de familles entendantes.

III – DESCRIPTION 2- Anatomie fonctionnelle

Les voies peuvent être spécifique (en rouge) : c’est à dire spécialisée dans l’audition (cf. aussi les réflexes d’orientation) Mais il existe aussi d’autres voies non spécifiques (en rapport avec les émotions, les motivations etc.)

La zone T1 est préservée chez le sourd Cortex auditif La zone T1 est préservée chez le sourd Cette zone répond aux stimulations visuelles (linguistiques ou non) : réorganisation fonctionnelle Le cortex auditif des sourds est activé par les images visuelles de la langue des signes. (plasticité neuronale)

une vibration entraîne une activation des aires auditives Aire somesthésique Réponse chez la personne sourde Réponse chez la personne sourde et entendante Les aires auditives réagissent aux vibrations. Mais pas chez le sujet entendant

un stimulus visuel peut activer les aires auditives Réponse à un stimulus auditif chez le sujet entendant (enregistré dans les aires auditives) Réponse à un stimulus visuel Chez le sujet sourd : réponse des aires auditives à un stimulus visuel Activation du cortex auditif suite à une stimulation visuelle (hémisphére droit)

3- Exploration fonctionnelle III – DESCRIPTION 3- Exploration fonctionnelle - Transmission des sons par voie aérienne et par voie osseuse - Paramètres physiques des sons 0 dB :  Seuil d’audition d’un sujet entendant    20 dB :      Voix chuchotée    40 dB :      Appartement calme    60 dB :      Parole à voix normale à 1 mètre    80 dB :      Voix forte, rue bruyante    110 dB :     Avion à réaction à faible altitude    120 dB :     Tonnerre    130 dB :     Avion à réaction à quelques mètres

Surdité de perception ou neuro-sensorielle) Elle traduit une atteinte de la cochlée ou des voies nerveuse auditives. Toxiques, traumatiques, Oreillons, zona, syphilis, méningite Causes neurologiques Causes métaboliques (diabète, hypothyroïdie) Au diapason, les 2 transmissions sont diminuées de la même intensité Surdité mixte Au diapason, les 2 conductions sont diminuées mais la conduction osseuse est moins abaissée que la conduction aérienne Association d'une atteinte neuro-sensorielle et d’une surdité de transmission d'une autre origine . Surdité de transmission Elle traduit une atteinte du système tympano-ossiculaire. Au diapason, la conduction osseuse est normale, la conduction arérienne abaissée Otites et séquelles d'otite l'ankylose ossiculaire : Otospongiose Séquelles traumatiques Malformation congénitales Les tumeurs

Audition normale : Déficience inférieure à 20 dB Déficience auditive légère : Déficience comprise entre 20 et 40 dB Déficience auditive moyenne : Déficience comprise entre 40 et 70 dB Déficience auditive sévère : Déficience comprise entre 70 et 90 dB Déficience auditive profonde : Déficience supérieure à 90 dB (on distingue 3 sous- catégories de surdités profondes : type I, II et III)

IV – DEVELOPPEMENT COMPARÉ 1- Concepts de stades et de périodes critiques Le concept de stades et de périodes critiques. Stades = comportement prédominant. Période critique = période au delà de laquelle certains comportements ne peuvent plus se développer.

Un manque de communication, grâce à un langage naturel, expose l'enfant sourd à des difficultés dans les domaines : de l’affectif : impossibilité à symboliser ou a extérioriser des sentiments, par manque de signifiants linguistiques, du cognitif : manque d’encodage linguistique des représentations permettant de réaliser les opérations symboliques nécessaires au développement de l’intelligence, de la mémorisation, de la structuration dans l’espace et dans le temps, de l’organisation sémantique - du social : isolement social (ou communautarisme) Spécifique à la surdité, les autres handicaps (la cécité par exemple) ne posent pas les mêmes problèmes de communication.

Parfois, la communication peut être très perturbée Parfois, la communication peut être très perturbée. En tout cas, les méthodes éducatives employées par les parents peuvent être moins adaptées.

A 20 minutes, le bébé a une prédisposition à regarder le visage humain quand on lui présente une série d'images parmi lesquelles se trouve un visage, il fixe préférentiellement le visage. Dès sa naissance, le bébé établit donc des contacts avec son entourage. Dès 3 jours, il reconnaît la voix de sa mère. A quelques jours de vie, il est capable de distinguer l'odeur de sa mère de celle d'une autre personne. 2 mois : premières interactions Vocalisations Comportement naturel de la mère vers la modalité tactile en cas de surdité même non détectée (compensation naturelle) 3-4 mois : préférence pour l’entourage 8 mois : méfiance et anxiété Comportement d’approche ou non en fonction du cpt de la mère (en cas de séparation) Besoin de sécurité = théorie de l’attachement Si satisfait : découverte sinon : pb de personnalité et cognitifs

Les travaux de R.Spitz montrent que les interactions sociales sont essentielles au développement de l’enfant : 2 groupes : orphelinat avec 1 infirmière pour 7 enfants prison mais la mère peut s’occuper de son enfant développement comparable jusque 4 mois première année : développement moteur et intellectuel inférieur pour enfants de l’orphelinat de même : moins curieux, moins joueurs, plus souvent malades à 3 ans : 2 enfant sur 26 savent parler et marcher normalement

Qu’est ce que l’attachement ? The Nature of Love Harry F. Harlow (1958) Des singes nouveaux-nés sont séparés de leur mère et élevés en présence de substituts inanimés : soit un mannequin porteur de biberon nourricier soit couvert de peluche

Libres de choisir, les jeunes singes passent la plus grande partie de leur temps au contact de la mère en peluche. Le contact kinesthésique semble plus important que la fonction nourricière.

La présence de la mère fictive fait disparaître la peur = exploration Protection, refuge Exploration, découverte

Les sujets isolés jouent moins par rapport à leurs congénères : nombreuses anomalies du comportement

Disparition de l’anxiété de séparation vers l’âge de 3 ans Augmentation des capacités mnésiques Augmentation de l’autonomie Développement du langage Et surtout : développement de la communication

Evaluation de l’attachement : l’étrange situation Bébé + mère rentrent dans une pièce Restent à 2 (3 min) Étranger entre, discute avec la mère, joue avec bb (3 min) Étranger seul avec bb (3 min) Réunion : mère revient, étranger quitte discrètement la pièce, mère fait semblant de reculer (3 min) Mère quitte la pièce, bb seul (3 min) Étranger revient, fait semblant de reculer Nouvelle réunion : étranger quitte la pièce, la mère fait semblant de sortir

3 types de comportements observés : un attachement qui apparaît anxieux-évitant (l’enfant ne semble pas affecté ni par le départ du parent, ni par son son retour). un attachement sécurisé (protestation au départ du parent et soulagement à son retour avec recherche de proximité). un attachement anxieux-résistant ou ambivalent (anxiété à la séparation et comportement à la fois de rapprochement et de rejet au retour)

On observe toujours les mêmes proportions : anxieux-évitant : 22% sécurisé : 66% anxieux-résistant : 12%

Conséquences du comportement des parents : Si réponse adéquate des parents aux signaux et demandes implicites de l’enfant = attachement sécurisant. Rejet, incompréhension, aversion face au contact physique, peu d’émotions ou réponses déphasées, = attachement anxieux. enfant sécurisé = sociable, empathique et bonne estime de soi. attachement anxieux = retrait social, plaintes somatiques, comportements oppositionnels et agressifs.

attachement à l’âge adulte : catégorisation identique 27 % de personnes détachées (indifférentes et désengagées émotionnellement) Anxieux-évitant (22%) 56 % de personnes autonomes (accès aisé à leurs émotions) Sécurisé (66%) 17 % de personnes préoccupées (confuses et incohérentes) Anxieux-résistant (12%)

Attachement chez l’enfant sourd : Enfants 28-43 mois Mère entendante, enfant sourd profond Attachement évitant et anxieux > Pas de différence concernant la qualité de l’attachement si la mère est sourde aussi Mais 90% des enfants sourds ont des parents entendants !

IV – DEVELOPPEMENT COMPARÉ 2- Langage Processus de myélinisation : la gaine de myéline accélère la conduction nerveuse le potentiel d'action saute littéralement d'un nœud de Ranvier à l'autre. De l’organe sensoriel au thalamus + projections corticales

étapes suivantes: grammaire, syntaxe Grandes étapes du développement oral chez l’enfant entendant étapes suivantes: grammaire, syntaxe 16-22 mois: 2 mots Apprentissage de l’écrit 11-14 mois: Premier mot 7-11 mois : Babillage syllabique

Babillage signé et oral Etapes similaires chez l’enfant sourd maitrisant la langue des signes: étapes suivantes: combinaisons de signes, syntaxe de la langue des signes Vers 16 mois: 2 signes Vers 12 mois: Premier signe 80 % d’illettrisme ! Stop 2009 Vers 6 mois : Babillage signé et oral Étapes pré-linguistiques Étapes linguistiques