CAT devant une anomalie de l'hémostase primaire Dr MEZHOUD FAIZA Maitre assistante en Hématologie Faculté de médecine de Constantine

On distingue 3 temps : l'hémostase primaire ferme la brèche vasculaire par un "thrombus blanc" (clou plaquettaire) la coagulation consolide ce premier thrombus en formant un réseau de fibrine emprisonnant des globules rouges " thrombus rouge ", la fibrinolyse, permet la destruction des caillots, ou la limitation de leur extension.

Physiologie de l’hémostase primaire : C’est la première phase d’hémostase, définie par une succession d’événements aboutissant à la formation d’un clou plaquettaire. A. Les acteurs : paroi vasculaire (l'endothélium et le sous-endothélium), les plaquettes. facteur Von Willebrand et fibrinogène.

I.Clinique: Hémorragie par anomalie de l’hémostase primaire : Cutanée: Le Purpura : est une extravasation du sang hors des capillaires cutanés, spontanée, ne s’efface pas à la vitro- pression . Pétéchies , Ecchymoses , Vibices . Purpura pétéchial Ecchymose vibices

b. Muqueuse : épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques, ménométrorragies. c. Hémmorragies viscérales sont plus rares:(thrombopénie sévère) Hémorragies digestives. Hémorragies rétiniennes. Hémorragies méningées. épistaxis Hémorragie rétinienne

III. L’exploration de l’hémostase primaire : 1) Numération des plaquettes Elle se fait à l'aide de compteurs globulaires automatiques(sur automate). Le nombre normal est de 150 000 à 400 000 ele/mm3. < 150 000 ele/mm3 :Thrombopénie. > 400 000 ele/mm3 :Thrombocytose L’EDTA peut induire l’agglutination des plaquettes, responsable d’une fausse thrombopénie(doit être vérifiée sur tube citraté)

2)Frottis sanguin: coloration MGG Confirme les données de la NFS: Taux de PLQ: 150 000- 400 000 ele/mm3 frottis sanguin :coté de +++ a ++++. Taux PLQ < 150 000 ele/mm3: sur le frottis sanguin coté de 0 a ++ .

agglutination des PLT liée à l’EDTA Thrombopénies artéfactuelles (fausses thrombopénies) : agglutination des PLT liée à l’EDTA b) satellitisme des PLT autour des neutrophiles (lié à l’EDTA): aspect en rosette. CAT: prélèvement sur tube citraté.

Myélogramme : Moelle de richesse normale ou diminuée Mégacaryocytes en nombre normal ou diminué. X 10 X 100 Myélogramme

3) Temps de saignement : TS = temps nécessaire à l’arrêt du saignement d’une petite coupure (Vx de petite taille) une exploration globale de l’hémostase primaire in vivo. méthode de Duke : (incision au niveau du lobule de l’oreille):abandonnée

IVY 3 points Standardisé Appareil à tension = Pression cste à 40 mmHg 3 points de piqûres face antéro-médiale de l’avant bras Intervalle et profondeur standardisés (2cm/2,5mm) Sang recueilli sur buvard / 30 sec TS < 10 mn

Ivy incision : référence Incisions standardisées grâce à des dispositifs commerciaux : Surgicutt®, Simplate® Pression et recueil de sang identique Valeurs normales fonction du dispositif Nouveau-né : dispositif adapté

Temps d’occlusion TO (PFA-100) Test in vitro Simule le passage du sang sur une brèche vasculaire Le sang citraté traverse le micro orifice d’une membrane recouverte de collagène + EPI ou ADP Le système mesure le temps nécessaire à l’occlusion complète = TO Explore les fonctions d’adhésion et d’agrégation des plaquettes. Clou plaquettaire obstruant progressivement l’orifice

5)tests d’agrégation : Ce sont des tests qui sont fait en présence d’agents qui entrainent l’agrégation : ADP, collagène, épinephrine, ristrocétine . 6) Cytométrie en flux : Est une technique qui permet la détection des protéines membranaires, Utilisée pour confirmer le diagnostic des Thrombopathies congénitales.

6) Dosage immunologique du facteur de Von Willebrand:(VWF:Ag) Soit par immunoéléctrophorése (méthode de larell ) soit par méthode immunoenzymatique (ELISA) V N= 50-150% 7) Dosage pondéral de fibrinogène: VN= 2-4 g/l

Les différents troubles de l’hémostase primaire

ETIOLOGIES DES THROMBOPENIES: 1.Thrombopénies d’origine centrale: envahissement médullaire : Leucémies, lymphomes, métastases. Aplasie médullaire. Carence en Vitamine B12, acide folique.

2.Thrombopénies périphérique: Non immunologiques : hypersplénisme, CIVD, micro angiopathie thrombotique, hémorragie massive. Immunologiques : Immunoallergiques : médicamenteuses (aspirine, héparine, digoxine …....) Allo immunisation : post transfusionnelle Auto-immunes : Connectivites : SAPL, LED, syndrome d’Evans Infections virales : hépatites B et C, HIV, CMV, MNI(Mononucléose infectieuse) Hémopathies malignes : LLC, HDK PTAI

CAS CLINIQUE

CAS CLINIQUE: Patiente âgée de 23 ans, célibataire, enseignante de profession adressée en consultation pour des métrorragies de grande abondance. ATCDS : Médicaux : RAS Chirurgicaux : RAS C.S.E : bonnes Pas de notion de prise médicamenteuse

 Examen clinique : Syndrome hémorragique cutanéo muqueux: pétéchies disséminées à tout le corps + Ecchymoses + Gingivorragies de petite abondance sans bulles endobuccales. Pas de PCM ni ictère Absence de SPM ou d’ADP périphériques  

Bilans : FNS : GB = 10 000/mm3 GR = 4,2M Hb=13g/dl VGM = 84fl CCMH = 32% PLQ = 13000 F.S : GR = normocytose, normochromie GB = (66-00-00-32-02) Plq = rares

Q1/ L’hémogramme objective: Pancytopénie Anémie Leucopénie Thrombopénie Bicytopénie

Q1/ L’hémogramme objective: Pancytopénie Anémie Leucopénie Thrombopénie Bicytopénie

Q2.Il s’agit d’un : Purpura vasculaire Purpura thrombopénique Purpura thrombopathique Purpura fulminans Aucune réponse

Q2.Il s’agit d’un : Purpura vasculaire Purpura thrombopénique Purpura thrombopathique Purpura fulminans Aucune réponse

Q 3. indiquez l’examen complémentaire à demander: Un TS BMO TCK PMO TP

Q3. indiquez l’examen complémentaire à demander: TS BMO TCK PMO TP

MO: richesse normale, mégacaryocytes sont nombreux , absence de cellules anormales. Q4.ce résultat nous oriente vers une etiologie laquelle? Aplasie médullaire anémie mégaloblastique Thrombopénie périphérique Thrombopénie centrale Leucémie aigue

MO: richesse normale, mégacaryocytes sont nombreux , absence de cellules anormales. Q4.ce résultat nous oriente vers une etiologie laquelle? Aplasie médullaire anémie mégaloblastique Thrombopénies périphériques Thrombopénies centrales Leucémie aigue

Hémostase : TP = 75% TCK = 25’’ Fib=3,5g/l Bilan CIVD : (-) Sérologies : (HIV, HBS, HCV) = (-) Biland’autoimmunité :(-) Echo-abdo : pas d’ADP, rate de volume normale, foie d’échostructure normal

Q5. Quel Dgc évoquez vous? CIVD Thrombopénie immuno allergique Thrombopénie infectieuse PTAI Thrombopénie sur connectivite

Q5. Quel Dgc évoquez vous? CIVD Thrombopénie immuno allergique Thrombopénie infectieuse PTAI Thrombopénie sur connectivite

Q6.Le traitement de 1ère intention repose sur: La transfusion des concentrés plq Les corticoïdes Rituximab Splénectomie Agonistes des récepteurs de la thrombopoiétine

Q6.Le traitement de 1ère intention repose sur: La transfusion des concentrés plq Les corticoïdes Rituximab Splénectomie Agonistes des récepteurs de la thrombopoiétine

Q7:le mécanisme d’action des corticoïdes: augmenter la phagocytose des plaquettes Diminuer la production des auto AC Stimuler la mégacaryocytopoièse Stimuler les lymphocytes B Diminuer la phagocytose des plaquettes

Q7:le mécanisme d’action des corticoïdes: augmenter la phagocytose des plaquettes Diminuer la production des auto AC Stimuler la mégacaryocytopoièse Stimuler les lymphocytes B Diminuer la phagocytose des plaquettes