Service Hématologie, EHS ELCC Blida. Aspects cliniques et évolutifs de la polyglobulie de Vaquez à Blida K.M.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, S.Taoussi, S.Oukid, H.Brahimi, Y.Bouchakor, M.T.Abad Service Hématologie, EHS ELCC Blida.  

Introduction Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez repose sur des données cliniques et biologiques(critères du polycythemiaVera study Group), sa gravité réside dans la survenue de complications thrombotiques et à long terme le risque d’évolution vers une myélofibrose ou une leucémie aigue.

De Janvier 2002 au Décembre 2011 nous avons colligé 72 patients.

Origine

Age L’âge moyen = 59 ans (31 – 84)

Circonstances de découverte Nombre de patients Découverte fortuite 48 (66,66%) Signes d’hyperviscosité 14 (19,44%) Complication thrombotique (5,55%) IDM 01 Embolie pulmonaire Thrombose de la veine cave inferieure Thrombose de la veine porte Prurit 06(8,3%)

Bourdonnement d’oreille Présentation clinique Signes d’hyper Viscosité 24 patients (33,3%) Céphalée 22 Vertige 24 Bourdonnement d’oreille 19 Splénomégalie 38 Patients (52,7%) Type I 11 Type II 12 Type III 13 Type IV 02 Erythrose faciale 53 patients (73,6%) Prurit 06 patients (8,3%)

Hémogramme I Hémoglobine Moyenne = 18 gr/dl (13- 22,6)

Hémogramme II Hématocrite Moyenne = 59 % (40,8 – 73 )

Hémogramme III Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile Moyenne=37105 GB/mm3 (10190 – 60020) 52 patients (72,22 %) Thrombocytose Moyenne = 640054 Plaq/mm3 (402000-1379000) 37 patients (51, 38 % )

Ponction biopsie osseuse 63 patients (87,5 %) Résultats P V 45 cas (71,44%) Syndrome myéloprolifératif 14 cas (22,22%) Non concluante 4 cas(6,34%)

Cytogénétique Recherche du bcr abl Recherche du JAK 2 5 patients (Négative) Recherche du JAK 2 4 patients (Seuil de positivité >33% )

Électrophorèse de l’hémoglobine 6 cas (8,33%) ( normale) Électrophorèse de l’hémoglobine 2 cas (2,77%) ( normale) Gazométrie ( saturation en O2) Volume globulaire total Aucun patient

Démarche diagnostique Nous avons retenu le diagnostic de maladie de Vaquez sur les éléments suivants: Augmentation proportionnelle de l’hémoglobine et de l’hématocrite sur plusieurs prélèvements: Hb>18gr/dl ; Hte>54% chez les hommes. Hb>16gr/dl; Hte>47% chez les femmes. Splénomégalie clinique ou échographique. Thrombose ou antécédent de thrombose. Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile. Hyperplaquettose. Les autres examens :PBO Eliminer une polyglobulie secondaire aux tumeurs( rein, foie , ovaire , fibrome utérin , cervelet); ou aux hypoxies( altitude, cardiopathies cyanogènes, insuffisances respiratoires chroniques). . .

Traitement Nombre de patients traités : 66 patients. Hydroxyurée HU + Saignée Saignée 43 (59.72%) 20 (27.78%) 03 (04.17%)

Evolution I 60 patients sont évaluables Bonne évolution : 50 patients (69%). (normalisation Hb, Hte , régression de la splénomégalie) Résistance au traitement (HU): 2 patients. .

Evolution II Complications: 8 patients > 2 myélofibroses: après 3 et 7ans d’évolution (anémie sévère) >> régulièrement transfusés. > 3 thromboses profondes des membres inférieurs, dont 2 ont bien évolué après TRT par anticoagulants, et 1 amputé de son membre suite à une surinfection. > une transformation en leucémie aigue myéloblastique après 3 ans d’évolution sous HU; qui est en rémission complète après chimiothérapie suivie d’une greffe de moelle allogénique. > 2 néoplasies solides après 3ans de TRT par Hydroxyurée: 1 néo du sein qui a bien répondu au TRT par chimio/radiothérapie, 1 néo de vessie dont l’évolution est inconnue ( patiente perdue de vue).

Devenir de l’ensemble des patients I Moyenne de survie globale = 71 mois (1j – 144 mois) 46 patients (64%) sont toujours vivants, suivis en consultation . 2 patients (2,77%) décédés: -1 AVC hémorragique suite à un pic hypertensif. -1 IRA

Devenir de l’ensemble des patients II 24 patients (33, 33%) perdus de vue : sont répartis a / selon leur sexe : 13 Femmes , 11 Hommes b/ selon leur l’origine : Blida (07) , Djelfa (05) , Ain Defla (04) , Tissemsilt (02) , Médéa (01) , Laghouat (01) , Autre (02). c/ selon leur âge : [< 45 ans] (04) , [45-65 ans] (09) , [> 65 ans] (11). d/ selon le tableau clinique : - Tableau de PV non compliquée répondant bien au TRT: 11 cas. - Tableau de PV avec signes d’hyperviscosité traité par saignée: 3 cas - Tableau de PV diagnostiquée à moins d’un mois avant TRT:6cas. - Tableau de PV associé à: une complication thrombotique (2 cas) , 1 néo de vessie (1cas), 1 cirrhose hépatique (1 cas).

Devenir de l’ensemble des patients III e/ Les perdus de vue Selon la survie globale: < 1 mois---------------------------04 cas [1 mois - 1 an [ ----------------- 09 cas [1 an - 2 ans [ ----------------- 04 cas [2 ans - 3 ans [ ----------------- 03 cas > 3 ans ------------------------- 04 cas

Commentaires I La polyglobulie de Vaquez est une hémopathie rare dans notre région ( moyenne de 7 cas par an) . Les moyens diagnostiques restent insuffisants.

Commentaires II  L’Hydroxyurée demeure le traitement le plus proposé avec une bonne tolérance ,il a permis de prolonger la survie des patients avec un faible pourcentage d’évolution vers une myélofibrose (2,7%), ou une leucémie aigue (1,38%) . Dans une étude prospective (1) portant sur 150 patients avec un suivi médian de neuf ans, l'H.U seule a entraîné des complications chez 29% des patients nécessitant dans plus de la moitié des cas l'arrêt du traitement. Le pourcentage de leucémie ou myélodysplasie était de 6,7%. (1) J. D. Rain L’Hydro xy-Urée est-elle une drogue innocente dans la maladie de Vaquez? Pathologie biologie, volume 49,Issue2,2001,pages 158,163.

Merci