Prise en charge des convulsions et de l’état de mal épileptique DESC médecine d’urgence Vendredi 29 Mars 2013 Dr Samuel Castro Urgences Pitié Salpêtrière

Crise convulsive isolée

Motif de recours peu fréquent CC simple 0,3 à 1% Inaugurale « first fit » 0,09% Prédominance masculine 60 % Histoire d’alcool (ivresse ou sevrage) dans 18-25% des cas

Sémiologie Anamnèse importance capitale 20 à 25% de dg erroné en SAU… Antécédents +++ Description épisode (importance témoins) Aucun symptôme spécifique Notion d’apnée, cyanose Stertor post ictal Confusion post ictale Morsure bord latéral de langue

Comitialité= évolutivité dans le temps

CF VIDEO MYOCLONIE PUIS GMTC

Sémiologie 60 % généralisée d’emblée 8 % partielles simples 16% partielles complexes 15% partielles secondairement généralisées 1% état de mal

Etiologie Occasionnelle: -symptomatique: AVC, tumeur, TC et séquelles, infection, intoxication -sans étiologie: FF et seuil bas Maladie épileptique: -mauvaise observance +++

Biologie CC isolée Rentabilité faible Dextro automatique +++ Hypoglycémie rarement en cause 2,4 à 8% des CC de novo selon séries Hyponatrémie idem Recherche systématique de grossesse femme en âge de procréer car alors change démarche Dosage AE chez patient traité

EEG CC isolée Ne fait pas le diagnostic 50% de FN sur 1 examen, 30% au 2°, 20% EEG de sieste 0,5 à 2% de FP Pas à faire en urgence dans ce cadre Délai 4 semaines (ACEP, SIGN) Il existe des anomalies interictales prédictives de récidives

Imagerie CC isolée En pratique TDM sans IV (accessibilité, rapidité) Pas indiqué devant: épileptique crise habituelle, convulsions fébriles Autres situations TDM Bilan complet: IRM à distance (3 mois)

Crise convulsive accompagnée Répétition au SAU= EME Confusion persistante: cinétique, attention EMNC Fièvre > 38° Déficit persistant (Todd’s palsy) OH sevrage ou ivresse Traumatisme crânien Maladie générale (SIDA, Cancers surtout si neurotropes PRSTM) Grossesse

Crise convulsive accompagnée Indication TDM systématique Fièvre = PL selon vigilance, atb sans délai (atb-TDM-PL ou PL-atb) GCS 11 consensus, ACV large Confusion persistante: EEG: EMNC? Immunodéprimé: PL large

CC simple sortie? Oui si : retour basal suivi assuré, accompagnant risque faible de récidive Non autres cas Traitement: non, ne modifie pas le risque de développer une maladie épileptique Importance de rédiger des protocoles locaux Remettre un document écrit

CC simple sortie? Arrêt de travail Repos Pas de conduite automobile… Pas de prise irrégulières de médicaments anticonvulsivants (benzos) Pas de prise de médicaments proconvulsivants Pas d’activité dangereuse Eviter l’alcool

Etat de mal épileptique

Etat de mal épileptique Gastaut: état caractérisé par une crise d’épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition fixe et durable OMS 1973 Initialement 30 minutes de crises continues ou sans reprise de connaissance Délai revu à la baisse Notion de définition opérationnelle, actuellement 5 minutes

Pourquoi 5 minutes? Crise authentique: durée moyenne: 52,9 à 62,2 sec cliniquement et 59,9 sec électriquement 5 minutes: 18 à 20 DS au-delà: il se passe quelque chose d’inhabituel et sévère Car: phénomène s’autonomise: EME= risque immédiat+pharmacorésistance+épileptogénicité Modéles animaux: deviennent épileptiques Pronostic vital ET fonctionnel Notion de syndrome de menace (Impending Status Epilepticus)

De 5 à 30 min: un continuum >5min: menace d’EME (impending status) > 30 min: EME défini (established status) Pharmacorésistance Autonomisation Lésions cérébrales induites Apparition de formes refractaires

Etat de mal épileptique

EME épidémiologie Incidence : 10-40/100 000 Augmente avec l’âge 86/100 000 après 65 ans Mortalité variable 14% (16-59) à 38%(60 et plus) Première cause : taux plasmatique bas d’AE chez un épileptique traité: 34% AVC 22% Métabolique 10% Alcool et drogues 10%

Pharmacorésistance: trafficking Internalisation Récept. GABAergiques: baisse tonus inhibiteur basal, perte sensibilité drogues GABA (benzos, barbituriques, propofol) Externalisation Récept. NMDA: hausse tonus excitateur basal Csq: puissance AE des benzos 20X moindre>30 min

5 minutes: Menace d’EME Etude délais/devenir des EME (système US) Groupe 10-29 min: mortalité 2,6% Groupe >30 min: mortalité 19% Groupe 10-29 min: 43% cessent sans ttt: mortalité 0% 57% recoivent ttt: mortalité 4,4% Ces malades doivent être traiter comme un EME! DeLorenzo, Epilepsia, 1999, 40(2) 164-9

EME enquête étiologique Epileptique connu: sevrage relatif ou absolu, inducteurs= dosage intox ou sevrage OH médicaments proconvulsivants infections intercurentes

EME enquête étiologique EME inaugural: -souffrance cérébrale aigue: structurelle (trauma, ménigoencéphalite, AVC..) ou fonctionnelle (hyponatrémie aigue, IMV…) -lésion subaigue (tumeur, toxoplasmose..) -cicatrices corticales (AVC, TC…) TDM si début partiel, TC, néoplasie, immunodépression, cause non claire PL si contexte infectieux, immunodépression

Diagnostic différentiel Pseudo EME: atypies à connaître: resistance ouverture oculaire, pas de cyanose, contact possible, répétitions des « crises » avec retour immédiat à la conscience, atypie des mouvements: un crise TC ne se mime pas Mouvement anormal: en réa: EEG tranche, suppression après benzos ne signe pas comitialité Encéphalopathie post anoxique: myoclonies axiales générées par stimuli sonores ou tactiles, pas épileptique

Pseudo EME Alajouanine 2006: 13 patients transférés de réa suite EME ventilé= pseudo, pas de comitialité

Objectifs thérapeutiques Time is brain: morbimortalité liée rapidité ttt EGDT: notion de fenêtre de tir Gardien de l’homéostasie: image des ACSOS ABC habituel Assurer oxygénation, hémodynamique,apyrexie Importance protocole locaux écrits Eviter « too low, too slow »

Objectifs thérapeutiques D’abord: maintien airway et PA Ensuite: administrer AE Troubles végétatifs fréquents: hyperthermie, tachycardie, œdème pulmonaire lésionnel, HTA et HTAP, hypoxie, acidose métabolique lactique, hyperleucocytose sanguine et LCS pH<7 dans 30% des cas par acidose lactique d’origine musculaire.

Le muscle à l’effort produit beaucoup de lactates, l’EME est un gros effort fait en anaérobiose… Source INSEP, expertise et sport de haut niveau,n°34, 2003

Prise en charge symptomatique SMUR Airway: PLS, LVAS, Obj SpO2>95% VVP avec sérum physiologique Dx +- correction hypoglycémie Pas de VM d’emblée IOT si AG, DRA ou altération prolongée vigilance à l’arrêt des crises Préhospitalier: recours plus rapide VM légitime

Prise en charge symptomatique IOT en SR habituelle Succinylcholine (célocurine°) OK Plutôt pas curares longue durée d’action Induction: étomidate, thiopental, propofol OK Entretien midazolam(hypnovel°) + morphinomimétique (sufentanil°)

Prise en charge symptomatique Objectif PAM 70-90 mmHg Monito ECG, SpO2, PA Ethylique = thiamine= vitamine B1 100 mg IVL Détection précoce et traitement hyperthermie= neuroprotection Monitorer acidose (GDS embarqué): doit se corriger

Traitement AE Entre 5 et 30 minutes: benzodiazépine en monothérapie, IVL 1-2 minute Clonazépam (rivotril°) 0,015 mg/kg: en pratique une ampoule à 1 mg voire 1-1/2 (grand modèle) Diazépam (valium°) à défaut: 0,15 mg/kg: en pratique une ampoule à 10 mg Pas de VVP: midazolam (hypnovel°)IM (0,15 mg/kg) ou IN (0,3mg/kg)

Délai moyen prise en charge hôpital 15,5 minutes… Moins de complication respiratoire et hémodynamique dans le groupe Benzos!! Délai moyen prise en charge hôpital 15,5 minutes…

Traitement AE 5 minutes après Persistance crises 2° injection de benzodiazépine + autre AE action prolongé Phénobarbital ou fosphénytoïne

Traitement AE Prise en charge après 30 minutes: bithérapie d’emblée Benzodiazépine + AE autre: fosphénytoïne (prodilantin°) ou phénobarbital (gardénal°) en dose de charge Administrer dose totale prévue même si succès précoce!! Persistance à 5 minutes: 2° injection de benzodiazépine

Traitement AE Fosphénytoïne (prodilantin°) 20 mg/kg Débit max 150 mg/min 70 kg = 1400mg = 9 min 20 sec CI trouble conductif EI hypoTA, trouble conductif Peu de trouble de vigilance, pas de dépression respiratoire Pleine efficacité à 30 minute du début de la perfusion

Traitement AE Phénobarbital (gardénal°) 15 mg/kg Débit max 100 mg/min 70 kg = 700 mg = 7 minutes CI Insuffisant respiratoire sévère EI vigilance, dépression respiratoire Pleine efficacité à 20 minute du début de la perfusion

Traitement AE Persistance symptômes après 20 (phéno) ou 30 (fosP) minutes et Moins de 60 minutes au total Faible probabilité de lésion cérébrale aigue Pas d’ACSOS incontrôlé (PA, SpO2, T°) Injection de l’AE non fait (phéno ou fosP) Sinon AG = propofol, midazolam, thiopental

Traitement AE Succès Relais oral immédiat surtout si contrôle par une seule injection de clonazépam Clobazam (urbanyl°) 5-10 mg X 3/jour Clonazépam (rivotril°) 1-2 mg X 3/jour Adaptation ou introduction ttt AE de fond: ressort du specialiste

Menace EME………….EME confirmé EME réfractaire SAU SAMU REA 5 min 30 min 50 min 70 min Clonazépam 0,015 mg/kg IVL 1-2min Phénobarbital 15 mg/kg Clonazépam 0,015 mg/kg IVL 1-2min AG Fosphénytoïne 20mg/kg à 150 mg/min Monitoring EEG Airway, circulation, KT, ECG, NFS,IONO, Dx, Dosages AE, GDS

Traitement AE, le futur.. Levetiracetam, Keppra°, 1 à 3 g en IVL, étude en cours (pas d’AMM mais tout le monde en fait..) Perampanel, Fycompa°, anti AMPA. Lacosamide, Vimpat°

Place de l’EEG Ne doit en aucun cas retarder la prise en charge Dès que possible dans EME Dès que doute sur EMNC à expression confusionnel En cas de doute persistant sur un pseudo EME Théoriquement H24 mais… 8 ou mieux 21 pistes, au moins 20 minutes, idéalement vidéo CR en langage « clair » avec une conclusion type oui/non

En conclusion Ne pas négliger les vrais Ne pas se jeter sur les pseudos Importance de la cinétique clinique Time is brain Le bon médicament à la bonne dose Attention ACSOS

If I had status epilepticus... …I would want it to be recognized rapidly and aggressive treatment initiated immediatly... furthermore if I developed an episode where I became a little confused or midly lethargic, I would hope non convulsive status epilepticus would be considered... Once diagnosed of SE made and the ABC measures addressed I would want to be treated with lorazepam and I would want success to be confirmed by EEG unless I clearly recover... I would like to be given fosphenytoin and my blood pressure and cardiogram to be monitored during the infusion. If SE persisted I would want IV general anesthesia and an expert to manage my case BUT with no delay in treatment while awaiting the expert. I would want the treating epileptologist to use whichever IV general anesthetic agent he is the most confident in using... I would like the rate of infusion decreased after 24h of free discharges EEG with close EEG monitoring to increase infusion rate if discharges reappeared. I would ask my physician not give up... TREIMAN 2000

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