Redémembrement radiologique de la maladie d’Alexender (1) La maladie d’Alexender est une pathologie rare neurodégénérative affectant les astrocytes, pouvant débuter à tout âge (période néonatale, enfance, adolescence, âge adulte) Cliniquement et radiologiquement, deux sous-types sont décrits: Type I : début avant l’âge de 4 ans, retard de développement + crises d’épilepsie + macrocéphalie avec hypersignal diffus T2 de la substance blanche frontale Type II : début après l’âge de 4 ans, syndrome bulbaire + anomalies des mouvements oculaires + myoclonies du voile, les anomalies IRM sont plutôt localisées en infratentoriel Néanmoins, sur un plan radiologique, cette classification ne s’avère pas toujours optimale, d’où la nouvelle proposition de classification radiologique établie à partir des IRM de 73 patients et distinguant pour les deux types I et II des sous-types radiologiques AAN 2019 - D’après Waldman G et al., abstr. Xxx, actualisé

Redémembrement radiologique de la maladie d’Alexender (2) Type I Frontal prédominant Diffus Anomalies diffuses de la substance blanche à prédominance frontale Anomalies de signal et aspect de gonflement des ganglions de la base et du thalamus Réhaussemment périventriculaire en hyposignal T1 et hypersignal T2 Anomalies de signal du tronc cérébral et de la partie centrale de la moelle spinale Prises de contraste diffuses AAN 2019 - D’après Waldman G et al., abstr. Xxx, actualisé

Redémembrement radiologique de la maladie d’Alexender (3) Type I Frontal prédominant Diffus Anomalies diffuses de la substance blanche incluant la substance blanche pariéto-occipitale et les fibres en U Anomalies de signal et aspect de gonflement des ganglions de la base et du thalamus Réhaussemment périventriculaire en hyposignal T1 et hypersignal T2 Anomalies postérieures et de la partie centrale de la moelle spinale Prises de contraste diffuses AAN 2019 - D’après Waldman G et al., abstr. Xxx, actualisé

Redémembrement radiologique de la maladie d’Alexender (4) Type II Lésions du tronc cérébral Atrophie de la moelle Anomalies modérées de la substance blanche à prédominance frontale Anomalies de signal et aspect de gonflement des ganglions de la base et du thalamus Réhaussemment périventriculaire en hyposignal T1 et hypersignal T2 Anomalies de signal dans la partie postérieure de la moelle Prises de contraste des lésions du tronc cérébral AAN 2019 - D’après Waldman G et al., abstr. Xxx, actualisé

Redémembrement radiologique de la maladie d’Alexender (4) Type II Lésions du tronc cérébral Atrophie de la moelle Substance blanche supratentorielle épargnée Anomalies de signal et aspect de gonflement des ganglions de la base et du thalamus Réhaussemment périventriculaire en hyposignal T1 et hypersignal T2 Atrophie de la moelle allongée (bulbe) et de la moelle cervicale sans anomalies de signal Prises de contraste du tronc cérébral, du cervelet, des pédoncules et du noyau dentelé AAN 2019 - D’après Waldman G et al., abstr. Xxx, actualisé