Monsieur L. 47 ans est amené aux urgences par le SAMU pour dyspnée de repos survenue brutalement cette nuit à 6h du matin. Antécédents : Cataracte opérée il y a 18 ans AIT en 2011 Tabagisme à 25 PA Anxiété traitée par propanolol au long cours Mr L. souffre de dyspnée depuis 2011, d'apparition progressive, l'obligeant maintenant à dormir avec 2 oreillers. Il vous dit être traité pour une bronchite depuis 3 jours.

A l'examen clinique on trouve : PA : 140/85 FC : 110 bpm Saturation O2 : 87 % sous 5L aux lunettes Auscultation pulmonaire : Killip 3, diminution MV aux bases Crachats rosés, saumonés, mousseux Auscultation cardiaque normale OMI modérés, prenant le godet Glasgow 15

Questions Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence ? A distance de cet épisode quel sera votre bilan étiologique ? Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge allez-vous discuter ?

INSUFFISANCE CARDIAQUE

EPIDEMIOLOGIE Touche 1% de la pop globale. Définition : incapacité du muscle cardiaque à assurer un débit systémique avec un régime de pression de remplissage normal.

Facteurs déterminant le débit cardiaque Débit = FC x VES VES dépendant de : Pré-charge = Volume télédiastolique Inotropisme = contractibilité myocardique Post-charge = pression pariétale

Remodelage Ventriculaire Travail myocardique ↑ Conso O2 ↑ Toxicité directe sur le myocarde Remodelage Ventriculaire Dilatation Hypertrophie resynchronisation DYSFONCTION VENTRICULAIRE angiotensinogène Stimulation neurohormonale Sécrétion RENINE BB Stimulation SRAA Système nerveux sympathique angiotensine I IEC Enzyme de Conversion - adaptation métabolique (DAV↑) - FC ↑ DIGITALIQUE ARA II Angiotensine II Ionotrope + - vasoconstriction Débit rénal ↓ vasoconstriction périphérique anti- aldostérone Post-charge ↑ Signes congestifs Stimulation ALDOSTERONE RETENTION HYDROSODEE Pré-charge ↑

Physiopathologie des signes cliniques ↓ du débit cardiaque : asthénie, AEG ↑ pressions de remplissage ventriculaire: signes congestifs Gauche : dyspnée d’effort puis de décubitus, OAP Droite : OMI, turgescence jugulaire, HMG avec RHJ

Mise en évidence de l’IC

Stades NYHA de la dyspnée

Bilan d’une IC (1) 11

Bilan d’une IC (2) 12

TRAITEMENT DE L’INSUFFISANCE CARDIAQUE Stratégie thérapeutique

Nota Bene ! L’IC n’est pas un diagnostic mais un symptôme Traitement étiologique Traitement symptomatique : éducation du patient règles hygiéno-diététiques +++++++ traitement médicamenteux Vaccinations grippe, pneumocoques

Traitement médicamenteux IEC chez tous les insuffisants cardiaques à partir de FEVG ≤ 40% même asymptomatique Bêta-bloquants de l’insuffisance cardiaque après optimisation des IEC (FEVG ≤ 40% symptomatique ou asymptomatique en post-IDM) Bisoprolol Carvédilol Nébivolol Antagoniste aldostérone après optimisation des IEC et BB ARA II en alternative des IEC

Traitement électrique Resynchronisation ventriculaire : Pacemaker triple chambre = 1 sonde OD, 1 sonde VD, 1 sonde VG Indications: NYHA III ou IV malgré ttt optimal QRS > 120 ms FEVG ≤ 35 %

Reconditionnement à l’effort Patients NYHA II-III Travail progressif, sous-maximal, régulier Permet d’ ↑ l’extraction périphérique d’O2

Indications des différentes classes thérapeutiques dans le traitement de l’insuffisance cardiaque IEC/ARA2 B-bloquant aldactone Ivabradine diurétiques Stade I + Stade II + si FC>70 Si stase Stade III Stade IV digitaliques Si ACFA

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Cataracte opérée il y a 18 ans AIT en 2011 Monsieur L. 47 ans est amené aux urgences par le SAMU pour dyspnée de repos survenue brutalement cette nuit à 6h du matin. Antécédents : Cataracte opérée il y a 18 ans AIT en 2011 Tabagisme non sevré, à 25 PA Anxiété traitée par propanolol au long cours Mr L. souffre de dyspnée depuis 2011, d'apparition progressive, l'obligeant maintenant à dormir avec 2 oreillers. Il vous dit être traité pour une bronchite depuis 3 jours. 20

A l'examen clinique on trouve : PA : 140/85 FC : 110 bpm Saturation O2 : 87 % sous 5L aux lunettes Auscultation pulmonaire : Killip 3, diminution MV aux bases Crachats rosés, saumonés, mousseux Auscultation cardiaque normale OMI modérés, prenant le godet Glasgow 15 21

Questions Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence? A distance de cet épisode quel sera votre bilan étiologique ? Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge allez- vous discuter ? 22

Signes de gravité (HAS 2006) : Insuffisance cardiaque chronique compliquée d'un OAP chez un homme de 47 ans avec facteur déclenchant infectieux. Signes de gravité (HAS 2006) : Signes de choc : PAS < 85/90 mmHg ou PA < 30 mmHg par rapport à la TA habituelle, troubles de conscience, marbrures Détresse respiratoire aiguë : Fréquence respiratoire > 30/mn, tirage, sueurs profuses, cyanose, fréquence cardiaque > 150/mn Epuisement : diminution de la FR avec aggravation de la cyanose, FR < 12/mn avec signes d’OAP persistants, confusion, fréquence cardiaque < 40/mn Syndrome coranarien aigu : sus-ST, douleur thoracique 23

Signes de gravité (Collège national des enseignants de réanimation) : Tachypnée > 30/mn ou bradypnée Cyanose, marbrures Troubles de conscience PAS < 100 mmHg Rapidité de la déterioration clinique 24

Questions Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher en ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence ? A distance de cet épisode quel sera votre bilan étiologique ? Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge allez- vous discuter ? 25

Traitement de l'OAP Hospitalisation en urgence Mise en condition : VVP x 2, monitorage Traitement symptomatique Position semi-assise Oxygénothérapie avec objectif de sat >90% Diurétiques de l'anse IV forte dose : furosémide dose de charge 1 mg/Kg IVD, répétée en fonction de l'amélioration clinique Dérivés nitrés : isosorbide dinitrate (risordan) IV au PSE : début à 0.5 mg/h, à augmenter selon la réponse en PA 26

- Anticoagulation préventive - Arrêt des béta bloquants Surveillance Mesures associées - Anticoagulation préventive - Arrêt des béta bloquants Surveillance - Clinique : symptomes respiratoires, auscultation, spO2, fréquence respi, diurèse, poids, PA. - Paraclinique : ionogramme sanguin (natrémie, kaliémie), RP 27

Questions Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence? A J3 de cet épisode le patient est stabilisé, quel sera votre bilan ? Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge allez- vous discuter ? 28

BILAN ECG 12 dérivations RT Echographie-doppler cardiaque trans-thoracique Coronarographie Bilan biologique standard : NFS, plaquettes, iono sanguin, bilan rénal, hépatique, uricémie, bilan lipidique complet, bilan thyroïdien, calcémie, troponine, CPK, bandelette urinaire BNP, NT-proBNP Sérologie virale : VIH Ferritinémie, CST Dosage vit B1, sélénium, phosphore... 29

RÉSULTATS 30

ETT : cavités non dilatées avec HVG concentrique hypokinésie globale, RP normale ETT : cavités non dilatées avec HVG concentrique hypokinésie globale, FEVG = 33% BU : Prot ++ Coronarographie normale Iono sanguin : Na 134 mmol/L, clairance créatinine 120 mL/min VGM 85, Hb 14g/dL, Ht 45 %, CCMH 32, Leuco 8000, Plaquettes 350 000 ASAT 40, ALAT 20 CPK 100 , Tropo < 0,02 Ferritine : 200, CST : 30% Sérologie VIH négative CT : 2,5 g/L LDL : 1,8 g/L HDL : 0,7 g/L TG : 1,8 g/L Glycémie à jeun : 4,8 mmol/L NT-proBNP : 4262 pg/mL Vit B1, sélenium, phosphore : normal 31

Questions Interprétez ce bilan. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques si le patient vous apprend que ses 2 frères présentent la même maladie cardiaque, ainsi que sa mère qui est âgée ? Le patient se souvient que l’un de ses frères s’est fait soigné aux Etats-Unis par un traitement longtemps indisponible en France. 32

DIAGNOSTIC Cardiomyopathie hypertrophique Maladie de Fabry Cardiopathie hypertensive 33

MALADIE DE FABRY Maladie génétique liée à l'X Incidence mal connue Surcharge lysosomale par déficit en alpha-galactosidase A Atteinte rénale, cardiaque, neurologique, pulmonaire, ostéo-articulaire, oculaire, cutanée Forme classique, forme atténuée, variant cardiaque, femmes hétérozygotes Activité alpha-galactosidase dans les leucocytes, diagnostique génétique Traitement spécifique : TES 34

Questions Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence? A J3 de cet épisode le patient est stabilisé, quel sera votre bilan ? Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge allez- vous discuter ? 35

PRISE EN CHARGE Ttt de l'insuffisance cardiaque chronique : - Bétabloquant cardioséléctif - IEC - Règles hygiéno-diététiques : régime désodé, restriction hydrique, arrêt du tabac, réduction pondérale - Education thérapeutique - Reconditionnement à l'effort - Vaccinations grippe, pneumocoque - Diurétiques de l'anse si rétention hydrosodée Ttt de la maladie de Fabry : Traitement Enzymatique Substitutif  Agalsidase alpha ou bêta 36

1 AN PLUS TARD... Vous revoyez Mr L, il est de nouveau essoufflé malgré une bonne prise de son traitement. Il est en stade 3 NYHA, FEVG = 30%. Il présente cet ECG : 37

Questions Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence ? A J3 de cet épisode le patient est stabilisé, quel sera votre bilan ? Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge allez- vous discuter ? 38

Resynchronisation ventriculaire Pacemaker triple chambre Patient NYHA III sous traitement médical optimal et porteur d'une CMD et FEVG < 35 %, en rythme sinusal ET un QRS large avec BBG 39