Hematurie Septembre 2006

Observation: couleur

Hematurie microscopique Urines claires > 3 gr/ch Découverte fortuite > 10gr/ch Investiguer si persistance > 6 mois et/ ou si facteur de risque associe: protéinurie, histoire familiale +, HTA.

Hematurie microscopique Stix et Sédiment : recherche de globules rouges? cylindres granulaires? Urée, creat, calcium sg U Ca/creat  Hypercalciurie Ultrason rénal + vessie (calcul) Frottis sg  Drépanocytose (infarctus papillaire)

Hématurie microscopique Bilan normal Stix + sédiment /6 mois TAH/ 6 mois Ad consultation néphrologue Hématurie macroscopique Hypertension Protéinurie

Hematurie macroscopique Anamnèse ou examen physique suggestif d ’un diagnostic? Hématurie extra-glomérulaire glomérulaire Persistante ou transitoire

Hematurie macroscopique Tº, dysurie, pollakiurie (IU basse/haute?) Douleur flanc avec irradiation OG (calcul?) Purpura maladie de shönlein-Henoch Infection respiratoire supérieure GN post-infectieuse Néphropathie a IGA (=maladie de Berger)

Hematurie Urines rouges sans globules rouges a l ’examen microscopique: hemastix +: Hemoglobinurie, myoglobinurie hemastix -: colorants alimentaires (betteraves),porphyrie, melanine, médicaments (rifampicine).

Hématurie GR> 5 cellules/L Globules rouges jeunes: non glomérulaires Urines roses/rouges

Diagnostic différentiel Lésion urétrale IU (bactérie, bilharziose) Cystite virale (adenovirus) ou médicamenteuse (ciclophosphamide) Lithiase Hypercalciurie Tumeur vésicale (rare)

Hématurie Globules rouges vieux: glomérulaires Urines brunes couleur coca cola

Protéinurie En condition normale, le rein retient les protéines > taille des pores de la MBG Une protéinurie bénigne est présente chez certains patients, lors d’orthostatisme mais disparaît en position déclive= protéinurie orthostatique. Dans tous les autres cas, la présence d’une protéinurie doit faire évoquer une atteinte rénale.

Protéinurie

Syndrome néphritique Protéinurie +/- Hématurie 1/- Hypertension Hypoalbunimémie Cylindres

Sédiment 1 Cylindre granulaire/champ  atteinte rénale ! Associé à une protéinurie et/ou des globules rouges vieux  glomérulonéphrite

Glomérulonephrite La présence de cylindres granuleux au sédiment signe l ’atteinte glomérulaire !

Glomérulonéphrite Atteinte de la barrière de filtration (MBG) Par élargissement des pieds des podocytes comme dans le syndrome néphrotique de l’enfant Par dépôts de complexes immuns comme dans les glomérulonéphrites

Glomérulonéphrite = atteinte des glomérules Nature des dépôts: Ig, Complément…permet de classifier les différents types de glomérulonéphrites

Glomérulonéphrites - Pic chez l’enfant de 2 à 1O ans Post- streprococcique - Pic chez l’enfant de 2 à 1O ans A la suite d’une angine à streprocoques Hématurie/protéinurie souches néphritogènes Immunohistochimie: dépôts C3, IgG Glomérulonéphrite à IgA, maladie de Berger Glomérulonéphrite la plus fréquente Macrohématurie /protéinurie Immunohistochimie : dépôts d’IgA Evolue vers l’insuffisance terminale dans 20% des cas

Complément et DD Suspicion de GN ! Complément!! Immuno: FAN (ANA), C3, C4, CH50, ASLO Chimie: Na, K, Urée, Créat, alb, prot, calcium U Prot/créat Protéinurie et clearance de 24H >50 mg/mmol chez < 2ans

Glomerulonephrite Complément (C3,C4, CH50) normal néphropathie à IGA Hématurie familiale bénigne/alport Glomérulonephrite segmentaire et focale Glomérulonephrite membraneuse

Glomérulonephrite Complément (C3,C4, CH50) abaissé: Glomérulonephrite post-streptococique Lupus Glomérulonéphrite membrano-proliférative.

Purpura rhumatoïde Maladie de l’enfant entre 4-7 ans. Vasculite qui associe une atteinte cutanée, articulaires, digestives. Glomérulonéphrite chronique dans 30% des cas = néphrite à IgA ou Maladie de Berger Dépôts d’IgA dans membrane basale glomérulaire.

Immunohistochimie La recherche d’anticorps spécifiques par immunohistochimie permet d’identifier et de localiser les dépots (complément, Ig) présents dans les glomérules.

GN post-streptococcique Surtout entre 2 et 12 ans. Latence 5-7 jours, si infection ORL Latence 3 a 6 semaines, si infection cutanée Streptococcus ß-hem Gr A le + fréquent M-types 1.3.4.12.25.49 sont nephrogenic

Présentation clinique Hematurie 100% (macroscopique 40%) Œdèmes 90% protéinurie 80% Hypertension 60-80% IR 25-50% (modérée) cave :hyperkaliémie

Pathogénèse 1° Depots glomérulaires de complexes immuns ( Ag-Ac) dans MBG  activation du complément (voie classique) 2° Depots de C3 > IgG dans MBG  activation voie alterne du complément   C3 et C5 en phase aigue

Pathogenèse a. Dépôts glomérulaires d ’un strepto AG b. Activation du complément in situ c. Dépôts de C3 dans la MB d. Recrutement des cellules inflammatoires e. Dépôts IgG f. Aggravation de la réponse inflammatoire et destruction tissulaire

Diagnostic Abaissement du Complément C3 90-100% des cas transitoire Sérologie streptococcique aslo, antistreptokinase,antidésosynbonucléase  des titres 10-15 j, pics à la 3-5e semaines

Prise en charge ambulatoire Evaluation du patient chaque 48 heures TAH Poids urée, creat, électrolytes traiter entourage familial avec strepto test +

Critères de gravités Protéinurie Hypertension œdèmes hypoalbuminémie Insuffisance rénale

Prise en charge hospitalière Si HTA, oedèmes, IR Si surcharge hydro-sodée Restriction hydrique Régime sans sel (0.3 à 0.5mg/kg/j) Diurétiques (furosémide 1à 2 mg/kg/jour) HTA (nifedipine 0.5- 1 mg/kg/dose) Cave ! Aprical !

Evolution Œdèmes, HTA, oligurie qq jours GFR  10-15 jours Macrohematurie < 1mois Episode de macrohématurie associé a de la fièvre ou >exercice après l ’épisode aigu ne représente pas une rechute. Microhématurie < 2 ans Protéinurie < 1 mois Complément normalisé 8-12 semaines

Indication a la biopsie Garder toujours un index de suspicion élevé pour d ’autres types de glomérulonéphrite: Complément C3 reste  Persistance de HTA, protéinurie IR rapidement progressive

Glomérulonéphrites rares Extra -Membraneuse Syndrome néphritique, C3 normal II à une infection par le virus de l'hépatite B,A,C. Néphrite Lupique Rare avant la puberté, abaissement C4, C3, ANA+ Atteinte rénale quasi systématique, nombreux dépôts dans la MBG Membrano-proliférative Syndrome néphrotique, abaissement de C3 Adolescence Associée à l'hépatite C et au déficit en Alpha 1 antitrypsine

Que retenir? Sédiment dans toute hématurie Morphologie GR Cylindres Exclure les critères de gravités TAH !!! Œdèmes !!! Protéinurie!!!! IR!!! Glomérulonéphrites Importance du complément