LE SYNDROME HEPATO- PULMONAIRE Benjamin ROSSI Zoé PEDEUTOUR

DEFINITION Décrit en 1884 par Fluckiger Le SHP est défini par la triade Dysfonction hépatique Vasodilatation pulmonaire Hypoxémie : Pa O2<70 mmHg Gradient alvéolo-artériel d’O2 >20 mmHg (effet shunt)

ETIOLOGIES Cirrhose (alcoolique+++) Pathologies non cirrhotiques HTP Fibrose portale Hépatite chronique active Obstruction de la veine porte extra-hépatique

PHYSIOPATHOLOGIE Physiopathologie de l’hypoxémie L’augmentation du gradient alvéolo-artériel est liée à plusieurs mécanismes V/Q diminue Shunts Troubles de la diffusion

PHYSIOPATHOLOGIE Diminution du rapport ventilation/perfusion pulmonaire Augmentation de la perfusion : inadéquation des débits sanguins à la ventilation régionale Chez le cirrhotique : les résistances vasculaires diminuent hyperkinésie circulatoire augmentation du débit EFFET SHUNT INTRA-PULMONAIRE Expliqué par : augmentation du débit sanguin vasodilatation pulmonaire Corrigé sous O2 (≠ shunt vrai)

PHYSIOPATHOLOGIE Troubles de la diffusion Dilatation capillaire et pré-capillaire jusqu’à 500 µm Augmentation de la distance de diffusion de l’O2 Mise en place d’un gradient alvéolo-capillaire oxygénation incomplète du sang Sous 100% O2 : augmentation de la PO2 alvéolaire permettant l’oxygénation complète (effet shunt)

PHYSIOPATHOLOGIE Physiopathologie des anomalies vasculaires Déséquilibre entre les médiateurs vasodilatateurs (NO) et vasoconstricteurs (endothéline 1) Défaut d’épuration hépatique des médiateurs vasodilatateurs Altération de la sensibilité de l’endothélium pulmonaire aux médiateurs Production excessive d’inhibiteurs de vasoconstricteurs La vasodilatation prédomine aux bases pulmonaires Néoangiogénèse

MANIFESTATIONS CLINIQUES Symptômes hépatiques dans 80% des cas Ascite, ictère, saignements digestifs… Symptomes respiratoires Dyspnée d’effort++ avec platypnée et orthodéoxie : quasi pathognomonique du SHP Signes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)

MANIFESTATIONS CLINIQUES PLATYPNEE Dyspnée s’améliorant au passage en décubitus et se majorant en position debout ORTHODEOXIE Diminution de 3 mmHg de la PaO2 lorsque le sujet passe de la position couchée à la position debout Observée dans 88% des cas Elles s’expliquent par la localisation de la dilatation vasculaire aux bases pulmonaires La position debout majore l’afflux sanguin aux bases par gravité aggravant l’effet shunt

MANIFESTATIONS CLINIQUES Symptômes hépatiques dans 80% des cas Ascite, ictère, saignements digestifs… Symptomes respiratoires Dyspnée d’effort++ avec platypnée et orthodéoxie : quasi pathognomonique du SHP Signes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)

DIAGNOSTIC POSITIF Association de : Dysfonction hépatique Altération des échanges gazeux Hypoxémie (PO2<70 mmHg) Et/ou élévation du gradient alvéolo-artériel > 20 mmHg

EXAMENS COMPLEMENTAIRES Gaz du sang Chez le patient couché et debout, en air ambiant et sous 100 % d’O2 Permet d’authentifier l’hypoxémie souvent sévère Cliché thoracique simple Doit être normal ou montrer un syndrome interstitiel mineur au niveau des bases Permet d’éliminer toute cause cardiopulmonaire d’hypoxémie Exploration fonctionnelle respiratoire Spirométrie : normale ou légèrement restrictive DLCO : diminution de la capacité de diffusion des poumons

EXAMENS COMPLEMENTAIRES ETO/ETT Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à l’épreuve des microbulles Scintigraphie pulmonaire à l’albumine marquée Angiographie pulmonaire Permet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui pourraient induire une hypoxie

EPREUVE DES MICROBULLES Chez le patient sain: Formation des µbulles (par sérum physiologique) Injection Visualisation des bulles ds le VD Absence des µbulles dans le VG après 6 systoles Chez le cirrhotique: Formation des µbulles (par sérum physiologique) Injection Visualisation des bulles dans le VD Passage de bulles dans le VG à moins de 6 systoles

EXAMENS COMPLEMENTAIRES ETO Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à l’épreuve des microbulles Scintigraphie pulmonaire à l’albumine marquée Angiographie pulmonaire Permet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui pourraient induire une hypoxie

TRAITEMENT Traitements médicaux Oxygénothérapie Bleu de méthylène Continue sur 24 h à fort débit Bleu de méthylène Inhibiteur du NO et de son médiateur intracellulaire (guanylate cyclase) Permet une amélioration transitoire

TRAITEMENT Radiologie interventionnelle Traitement chirurgical Embolisation sélective sur les shunts les plus importants Shunt porto systémique intra-hépatique Dérivation du flux portal dans la circulation systémique Traitement chirurgical Transplantation hépatique Seul traitement curatif Traitement le plus efficace Permet l’arrêt de l’oxygénothérapie dans 85% des cas (délai de 1 mois à 4 ans)