CAS CLINIQUE 2

JF 12ans, vous est adressée pour ménorragies Hospitalisée en pédiatrie pour anémie a 5.7g/dL. Transfusion de 2CG pédiatriques. Elle vous est adressée pour prise en charge diagnostique et thérapeutique de l’anémie.

1) Quels éléments cliniques recherchez vous?

Etablir calendrier menstruel ATCD menstruels Date de la ménarche Date des dernieres regles Duree des cycles Intervalle entre chaque cycle Existence de dysménorrhées associées Evaluer l’abondance, score de Higham Existence de caillots Etablir calendrier menstruel

Rapports sexuels? Notion de traumatisme

Tolerance de l’anémie: asthénie, douleur thoracique Saignement exteriorisé d’une autre localisation: gingivorragie, epistaxis, rectorragie, hematurie Prise recente de medicaments ains aspirine

Atcd familial de trouble de l’hémostase: maladie de Willebrand Hématomes frequents Hématomes postoperatoires Atcd familial de trouble de l’hémostase: maladie de Willebrand

En l’absence de dysmenorrhées associées Pas d’indication a un examen gynecologique

Indications examen gynecologique Saignement peu abondant, anarchique, non cyclique Douleurs pelvi-abdominales Activité sexuelle Eléments de l’examen clinique Poids, taille Palpation abdominale: recherche douleur spontanée ou provoquée, masse abdominale Stade pubertaire Examen vulvaire

2) Demandez vous des explorations complementaires 2) Demandez vous des explorations complementaires? Lesquelles et dans quel but?

NFS: Ferritine TP TCA Fibrinogene Groupe, Rh, RAI évaluer anémie, recherche anomalie des autres lignées Ferritine TP TCA Fibrinogene Recherche CIVD Anomalie de l’hémostase y compris bilan plaquettaire quantitatif et qualitatif Groupe, Rh, RAI

hCG

Echographie par voie suspubienne Hyperplasie de l’endometre Tumeur ovarienne Malformations congenitales

Meno-Metrorragies de l’adolescence 1) Fonctionnelles (80%) Liées à l’anovulation ?Immaturité du mécanisme de rétrocontrôle de l’œstradiol sur la LH, ?Pas de pic de LH ? ►pas d’ovulation Pas de sécrétion de progestérone en 2eme partie de cycle Hyperplasie endométriale ►saignement prolongé irrégulier et indolore

2) Anomalies de l’hémostase (10-20%) Anomalie des plaquettes>trbles coag Déficit de facteur de coagulation: maladie de Willebrand+++ 3) Causes organiques Tumeurs cervicovaginales ou tumeurs secretantes de l’ovaire Complications de la grossesse

Maladie de Willebrand La plus frequente des maladies constitutionnelles de l’hémostase Deficit quantitatif ou qualitatif du vWF Déficit associé en FVIII (vWF stabilise FVIII dans le plasma) Transmission sur un mode autosomique dominant le plus souvent

Maladie de Willebrand A évoquer devant un syndrome hémorragique cutanéomuqueux Biologie: PQ normales Allongement TCA Dosage de l’activité cofacteur du vWF (<50%) Taux antigénique (vWF Ag<50%) Dosage du FVIII

Maladie de Willebrand Traitement CI aspirine, AINS, anticoagulant CI IM Administration de desmopressine DDAVP en voie IV per os ou intranasale

3) En fonction des résultats, quelles stratégies thérapeutiques sont preconisées et que proposez vous?

Poursuite hospitalisation Administration de fortes doses d’oestrogenes+ progestatif pour reconstituer l’endomètre Stediril ( 50µg d’ethinyl estradiol+0.5mg norgestrel) 1cp toutes les 8 à 12h jusqu’à l’arret du saignement (3 à 7 j)

Toujours associer une supplémentation martiale au moins 3 mois. Traitement de relais Pilule oestroprogestative à 30µg d’EE (Minidril*) en continu pendant 2 à 3 mois ( ou jusqu’aux vacances) Puis CS avec NFS et ferritine: Progestatif du 16eme au 25eme jour du cycle si pas besoin de contraception Duphaston* 10mg/j pendant 2 à 3 mois Si persistance ménorragies : Lutenyl* 5mg/j, ou Luteran* 10mg/j, 16ème 25ème jour ou pilule Toujours associer une supplémentation martiale au moins 3 mois.

Anti-fibrinolytique: Acide tranexamique 1g 3/j pendant 5j Reduction du flux menstruel Peu d’indications chez l’adolescente sans atcd Cochrane 2000 Vs placebo – 94ml ic95%(-151;-36) Vs Ains -73ml ic95%(-123.4,-22.6) Vs progestatif -111ml ic 95%( -178:-43.5)

Kriplani 2006: acide tranexamique 3g/j pendant 5j,supérieur au progestatif en continu Effet uniquement sur le volume et non sur la durée des saignements Aucun effet sur les dysmenorrhées Pas d’efficacité contraceptive

DDAVP en cas de maladie de Willebrand Associer une restriction hydrique pour prévenir la survenue d’une hyponatrémie

4) Quel suivi à moyen terme recommandez vous?

Réévaluer à 3mois l’efficacité Abondance des saignements, régularité des règles Qualité de vie Effets secondaires Nfs , ferritine Tolérance