Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch.

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Transcription de la présentation:

Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch. Dégradation de la marche révélatrice d’une instabilité C1-C2 dans le cadre d’un syndrome de Lowe: y penser! Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch. Service de Chirurgie Orthopédique. Hôpital Necker-Enfants Malades. 149, rue de Sèvres. 75015 Paris.   Service de Chirurgie Orthopédique. Institut Calot. 62608. Berck sur Mer.

Médéric

Quentin

Syndrome de Lowe ou syndrome oculo-cérébro-rénal chromosome X cataracte congénitale et bilatérale hypotonie retard intellectuel trouble du comportement tubulopathie proximale (type Fanconi)

Syndrome de Lowe ou syndrome oculo-cérébro-rénal Scoliose Déviations angulaires M Inf (genu valgum) Hyperlaxité

Rachis dorsal et lombaire alignés Mb. Inf.: Marche à 2 ans Rachis dorsal et lombaire alignés Mb. Inf.: Petite incurvation Genoux et cheville un peu globuleux

Dégradation de la marche Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire Revu à 8 ans Cheville et genou G Dégradation de la marche

Bilan inflammatoire négatif Biopsie synoviale: Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire Bilan inflammatoire négatif Biopsie synoviale: « Hypertrophie synoviale no nspécifique » Synoviorthèse à l’Hexatrione

Libération creux poplité gauche

Libération creux poplité gauche Détresse respiratoire PO Absence d’amélioration de la marche (douleurs M Inf G, troubles du comportement)

Perte de la marche Parésie du M Sup G

Traction Corset-minerve

Résection arc post C1 Arthrodèse O C3 Halo-cast 45j

7 mois PO

Hyperlaxité, pseudo rhumatisme inflammatoire Conclusions Rechercher instabilité rachis cervical sup Syndrome de Lowe Hyperlaxité, pseudo rhumatisme inflammatoire