M me C, 30 ans, n’a pas d’enfant 3 fausses couches précoces et la dernière grossesse s ’est interrompue à 22 semaines avec mort fœtale in utero TVP distale à l’âge de 25 ans sous OP et traitée 3 mois par AVK Elle consulte au début de sa 5 ème grossesse Que recherchez vous à l ’interrogatoire et à l’examen clinique ?

Pas de signe évocateur de lupus Pas de prise médicamenteuse Sur le plan familial: 3 frères sans TVP 2 sœurs avec 3 grossesses chacune sans FC et sans TVP Parents sans TVP Oncle et tante sans TVP

Elle vous montre un bilan réalisé avant la grossesse: Hémogramme normal TP: 100% TCA: 45 sec (Nles: 26 à 38s) Fib: 2.4g/l Quel bilan de coagulation complémentaire faites vous?

Recherche ACC positive par 3 techniques dont une de confirmation F VIII: 90% F IX: 100% F XI: 95 % F XII: 100 % Recherche ACC positive par 3 techniques dont une de confirmation Quelle conclusion et quel bilan complémentaire faites vous?

AC anticardiolipines: 55 U (positif) En conclusion: Syndrôme des APL Recherche AC antiphospholipides par des techniques immuno-enzymatiques: AC anticardiolipines: 55 U (positif) En conclusion: Syndrôme des APL Quel traitement proposez vous: pendant la grossesse, pendant le post partum au long cours

Quels examens biologiques allez vous demandez pendant cette grossesse Pendant la grossesse: association aspirine faibles doses + HBPM Pendant le post partum 8 semaines :HBPM puis AVK Au long cours: traitement pour les situations à risque de thrombose Quels examens biologiques allez vous demandez pendant cette grossesse

Surveillance Plaquettes pendant 8 semaines au moins (2f/sem) puis 1f/sem???? Recherche ACAN et Anti ADN natif Compte d ’Addis Contrôle ACC (avant injection héparine) 6 semaines au moins après le premier prélèvement

Naissance à 38 semaines d ’un enfant de poids normal Quelle contraception proposez vous à la mère?

Mr B hospitalisé en réanimation: A la suite d ’une résection vésicale sur une lésion cancéreuse, il a présenté un choc septique associé à des hémorragies diffuses aux points de ponction et au niveau de la plaie chirurgicale Le bilan à son arrivée en réanimation montre: TP: 20 % TCA: 52/32 Fib: 1,4g/l Quel diagnostic vous évoque le contexte clinique et la biologie? Quel bilan complémentaire de coagulation demandez vous

Bilan complémentaire: II: 62%; VII: 32%; V: 30 %; D-Di: 16µg/ml AT: 20% ATB (dont aminosides)+ maintien de bonnes conditions hémodynamiques + PFC+ Aclotine: amélioration clinique à J +4: TP: 75%; TCA: 32/32; Fib: 3,5g:l; Pla: 250G/l; V: 80%; CS neg; D-di: 2µg/ml Mis sous HBPM en préventif à J4

A J10: hémorragie massive par les voies urinaires et des hémorragies diffuses menacent la vie du patient Quelles hypothèses possibles pour expliquer ces manifestations hémorragiques?

*Cause locale de saignement * Reprise de la CIVD * Surdosage en HBPM *Cause locale de saignement * Reprise de la CIVD (patient apyrétique) * Hypovitaminose K Quel bilan complémentaire d ’hémostase demandez vous?

plaquettes: 400 G/l; TP: 10 %; TCA: 84s/32; Fib: 6,5g/l II: 100%; VII: 65%; X: 79%; V< 10%; AXa: 0.15UI/ml; D-di: 4µg/ml Quel traitement? Diagnostic évoqué?

Diagnostic évoqué: déficit acquis en facteur V (analyse des antériorités) Recherche inhibiteur Spécifique du V: positive AC anti V décrit au cours de: cancer, pathologies digestives, myélome, transfusions massives, ATB (aminosides, B lactamines et choramphénicol) Ici: cancer, aminosides et PFC

Traitement: PFC PFC inefficace: décès Actuellement discussion du Novoseven

Mme V 48 ans Habite à la campagne, Dépression traitée à domicile depuis quelques semaines TS nécessitant une intubation admise en réanimation pour ventilation assistée Bilan à l ’entrée: TP: 15%; TCA: 60s/30; Fib: 3.7g/l Quel diagnostic évoquez vous? Quel bilan d ’hémostase complémentaire demandez vous?

II: 24%; VII: 15%; X: 19%; IX: 20% V: 95 % VIII: 90 % Diagnostic?

MR 25 ans présente une TVP proximale Dte Que recherchez vous à l ’interrogatoire: pour le patient pour sa famille

En ce qui concerne sa famille: En ce qui concerne le patient, cette thrombose est survenue de manière spontanée En ce qui concerne sa famille: sa mère a présenté une TVP pendant sa 1ère grossesse; la 2 ème a été conduite sous ttt HBPM Son oncle maternel a présenté une TVP à 35 ans après une arthroscopie Son grand père maternel est décédé d ’une EP après une cholecystectomie Sa soeur de 17 ans est en bonne santé

Quel bilan d ’Hémostase demandez vous pour ce patient? Quelle anomalie biologique vous parait le plus probable?

Le bilan d ’entrée de ce patient montre: GR: 5.2M; Hb: 14,2g/l; Plaq: 320G/l TP: 100%; TCA: 30/32; Fib: 7,0g/l AT: 50%; PC: 130%; PSa: 35% RPCA: 2.5; VIII: 250%; Mut II: neg Recherche ACC:négative Quel traitement instaurez vous et quelle surveillance ?

HBPM +/- Aclotine Surveillance plaquettaire Activité anti Xa +/- AT

Discuter l ’indication d ’un traitement anticoagulant au long cours Intérêt d’un bilan pour quels membres de sa famille?

Mr A, 55 ans IDM Traité par HNF en curatif depuis 8 jours et bien décoagulé A J8 présente signes cliniques EP Que suspectez vous et quel examen biologique demandez vous

Plaq: 110 G/l; TCA: 45/32; TP: 90%; Fib: 6g/l Quel examen biologique demandez vous pour étayer ce diagnostic

Recherche Thrombopénie à l ’héparine: test d ’Agrégation plaquettaire Test ELISA (AC anti H-PF4) Ces tests sont positifs Conduite à tenir ?

Mise en route d’un traitement substitutif Arrêt immédiat et définitif de toute héparine y compris HBPM (document) Mise en route d’un traitement substitutif (Orgaran ou Refludan) à doses curatives. Etayer le diagnostic d ’EP Quelle surveillance biologique: pour l ’Orgaran pour le Refludan

Pour l ’Orgaran: Pour le Refludan: Bien respecter les doses préconisées à la phase aigue Surveillance plaquettes quotidienne Surveillance AXa Pour le Refludan: Attention aux doses revues à la baisse Surveillance TCA + ECT (ou Anti IIa ou TT)