Dysplasies Oto-Mandibulaires Définition Hypoplasie ou agénésie de l’oreille Hypoplasie de la mandibule Hypoplasie de l’axe oto-mandibulaire *Unilatérale ou Bilatérale *Symétrique ou Asymétrique *Isolée ou Associée (malf. faciales ou extra-faciales) *Héréditaires ou non Héréditaires
Anomalie Oto-Mandibulaire « Microsomie hémi-faciale » Mandibule *hypoplasie (BM,condyle,BH) Parties molles *hypoplasie joue *microtie *fibrochondromes *fente commissurale
D. O. M bilatérales et symétriques D. M D.O.M bilatérales et symétriques D.M.F sans anomalies des extrémités Syndrome de Franceschetti Syndrome de Treacher Collins 1/50 000 naissances Particularités: étage moyen malaire, arcade zygomatique, ATM fentes palpébrales colobome de la paupière inférieure absence partielle des cils inférieurs fente vélo-palatine
D.O.M unilatérales (70%) ou bilat. Asymétriques(30%) *Spectre OculoAuriculoVertébral (O.A.V) *Syndromes monogéniques
DYSPLASIES CUTANEES
Les Angiomes ou anomalies vasculaires Les Hémangiomes Les Malformations vasculaires
Classification des « Angiomes » ISSVA / 1996 Flux lent Flux rapide
Hémangiomes 8-12% Nourrissons 3 ♀ / 1♂ 9 ♀ / 1♂ 3 ♀ / 1♂ 9 ♀ / 1♂ H. cellulaire immature 1ers jours de vie Croissance rapide 0-1-3-6-9 mois Complications Stabilisation 12-18-24 mois Involution Lente (plusieurs années) Récidives=0 Séquelles Involution sans aucun traitement
Hémangiomes - Chirurgie précoce Après 1er tps opératoire Après 2ème tps opératoire