RAPPORT MORAL EXERCICE 2005

2005, une année qui a été sur certaines régions trop calme, manque de manifestations afin de rassembler nos adhérents qui sont trop souvent isolés. Nous aborderons plus longuement ce sujet dans le détail « régions »

Plate-Forme Alliance Maladies Rares et la recherche 141 associations membres de lalliances maladies rares en 2005, laugmentation du nombre a nécessité une organisation et information présentée par Françoise Antonini (déléguée nationale) lors de lassemblée plénière. Prévision dune enquête par une chargée de communication (Mme Mercédès K) sur chaque association souhaitant participer. Enquête qui a pour but détablir la transversabilité entre chaque association; cest-à-dire rapprocher certaines pathologies et créer un collectif autour dun même C.S. ou C.M. Certaines associations ayant au niveau de la France parfois très peu de malades.

P.R.S.P. La mise en place du PRSP continue son implantation pour les maladies rares, certaines régions étant plus à lavance que dautres (PACA par exemple). Pas assez dintervenants pour œuvrer à cette tâche parfois trop lourde pour certains: - Action en préfecture (rencontre avec le - Action en préfecture (rencontre avec le préfet de région) préfet de région) - Action avec lA.R.H. - Action avec lA.R.H. - Action avec les DRASS et informations - Action avec les DRASS et informations auprès de toutes les CPAM de la région auprès de toutes les CPAM de la région

SPATAX 2005 Notre participation de 6000,00 a été versé courant août Vous avez eu les avancées européennes sur la réunion 2006 commentée par le Dr Perrine Charles qui travaille avec le Dr Alexandra Dürr Présidente de Spatax et que la majorité des adhérents connaissent. Nous déciderons en septembre lors dun C.A. daugmenter notre participation à cet organisme.

EURORDIS 21 et 22 juin cest déroulé la conférence Européenne sur les maladies rares au Luxembourg. Nous avons rencontrer dautres Alliances Européennes (Anglaise, espagnole, italienne) et constaté que la France avait de lavance sur son organisation et ses avancées médicales. Les grands axes intéressants développés : - Travailler ensemble pour améliorer la - Travailler ensemble pour améliorer la recherche. recherche. - Recherche ciblée pour une meilleure - Recherche ciblée pour une meilleure qualité de vie. qualité de vie.

TELETHON Encore une réussite et surtout une marche des maladies avec une arrivée sur le plateau très remarquée et percutante. Nous avons pour la première fois, la parole avec la présentation de Bernard Jacques membre fondateur et porte parole de la Plate forme Maladies Rares.

Les Centres de références 67 centres labellisés pour lensemble des maladies rares, La Pitié Salpêtrière étant pour linstant notre seul centre. Lobjectif 2006/2007 doit amener le nombre à 120 avec pour notre pathologie des centres régionaux non encore labellisés

LA.SL DANS LES REGIONS Bourgogne Franche Comté: Grand merci à la mairie de Chatelblanc (155,39 ) et à M. Besancon et ses amis pour lorganisation du loto annuel qui a rapporté Organisation dune marche à Besançon par Philippe Grammont avec la participation de la famille Maillotte. Rhône-Alpes: Bravo pour la réalisation et la vente des recueils qui a permis également une belle rentrée dans le budget de l A.SL. Marie jo prévoit avec la complicité de la famille Ribot une autre opération en 2006 lors dune foire expo à Montpellier. Nord-Picardie: Claire na pas réussi à mobiliser les adhérents de sa région malgré les courriers et relances téléphoniques. Opération à renouveler mais avec laide dun représentant départemental à motiver

Provence Côte dAzur : Je laisse la parole à notre délégué et secrétaire qui va présenter les actions sur sa région. Normandie: Emile Cotelle entretient de très bonnes relations avec ses adhérents. Il prépare pour 2006 une nouvelle journée de rencontre avec un thème différent: La prise en charge, léducation et la scolarité chez les enfants malades. Paris et région parisienne: Aucune action particulière manque évident de délégués régionaux sur cette grande région affichant le plus grand nombre de malades adhérents. Actions du président qui doit déménager en juillet et habiter la région Nord plus proche de Paris : organiser avec laide de Françoise Besnier des journées de rencontres afin de trouver dautres bénévoles pour mieux encadrer nos adhérents de Paris et dIle de France. manque évident de délégués régionaux sur cette grande région affichant le plus grand nombre de malades adhérents. Actions du président qui doit déménager en juillet et habiter la région Nord plus proche de Paris : organiser avec laide de Françoise Besnier des journées de rencontres afin de trouver dautres bénévoles pour mieux encadrer nos adhérents de Paris et dIle de France.

Alsace-Lorraine : Tenue dun stand crêperie lors du téléthon par Jean-Paul et sa compagne. Aquitaine : Bernard Calcus, nouveau délégué régional a malgré un démarrage difficile négocié et obtenu une subvention auprès du C.R. de Bordeaux. Absent pour raison vacances, nous devons en septembre laider à confirmer son rôle et à organiser également des journées de rencontres sur sa région. Centre: Démission de Alain Huguet du C.A. pour raisons personnelles. Plus de délégation sur cette grande région comptant 6 départements. Midi-Pyrénées : Gérard Delforno prend la relève de Madeleine Chabain sur cette importante région et doit participer aux J.N.L.F. en relation avec Pascal Dero président de lADMO où nous adhérons. Poitou-Charentes : Nouvelle déléguée régionale, Odile Richard avec laide de Philippe Hanriat sengage à organiser des journées de rencontres.

Et prendre des contacts avec des référents du CHU de Poitiers. Elle sera aidée par Jean-François Cabrérisso représentant départemental.

Assemblée Générale à Nantes Organisée par Martine Tabary et Yvon le Minor cette A.G. a rassemblé de nombreux adhérents de lOuest. Intervention dun généticien du CHU de Nantes qui nous a représenté les différentes transmissions génétiques de notre maladie. Information parfois houleuse de notre kiné référent Bernard Bureau qui avait fait le déplacement. Voici quelques photos de cette réunion

Sur le front de la recherche Rubrique rédigée par Jean Bénard sur la revue Spastic elle présente des articles résumés et compréhensibles pour beaucoup de nos adhérents. Un nouvel abrégé des connaissances a été réalisé, deux personnes ont énormément travaillé sur ce nouveau document : Jean Bénard dans sa composition et Philippe Grammont dans sa mise en forme. Nos référents de la Pitié Salpêtrière et de la Timone à Marseille ont été les relecteurs et correcteurs. Cette revue sera disponible en 2006, imprimée sous deux formats ; A4 pour prendre place dans un classeur et en 15 x 21 pour informer le corps médical qui suit nos malades avec parfois peu dinformations. Voici une page de cette revue expliquant par un schéma simple le problème de notre maladie

Figure : PHYSIOPATHOLOGIE

Evolution des membres de lA.SL sur lannée 2005 Nouveaux membres 2005 : 59 en Total membres 2005 : 607 en dont 99 gratuits pour non règlement de la cotisation Ceci entraine suivant nos statuts une annulation de ladhérent à lassociation. Nous allons changer la date de relance des cotisations pour être en accord avec les exercices de lannée et avoir une comptabilité correcte, afin denvoyer aux bonnes dates les reçus fiscaux. dont 99 gratuits pour non règlement de la cotisation Ceci entraine suivant nos statuts une annulation de ladhérent à lassociation. Nous allons changer la date de relance des cotisations pour être en accord avec les exercices de lannée et avoir une comptabilité correcte, afin denvoyer aux bonnes dates les reçus fiscaux.

Collectif Associatif Nous avançons désormais à 3 associations pour toutes les actions communes : - Scientifiques - Scientifiques - Médicales et paramédicales - Médicales et paramédicales - Mise en place dune procédure de dons post mortem (explications de Philippe Hanriat) - Mise en place dune procédure de dons post mortem (explications de Philippe Hanriat) - Mise en place dune convention pour des séjours ( répit, rééducation fonctionnelle) pour la grande région Nord à lhôpital maritime de Berk et pour le Sud lhôpital dHendaye (La convention sera rédigée et signée courant septembre 2006). - Mise en place dune convention pour des séjours ( répit, rééducation fonctionnelle) pour la grande région Nord à lhôpital maritime de Berk et pour le Sud lhôpital dHendaye (La convention sera rédigée et signée courant septembre 2006).

Mise en place dune base de données communes aux 3 associations sur le corps médical (tous soignants) de chaque adhérents (C.S.C., A.F.A.F., A.SL) Envoie d une lettre dinformation à ces soignants par nos référents hospitalier (La Pitié Salpêtrière) répondant à toutes les questions posées par ses soignants.

ACTIONS A.SL 2006 Continuer la mise en place du P.R.S.P. par régions avec dautres associations et régionaliser lalliance Former les D.R. et R.D. à organiser des journées de rencontres entre malades, prendre contacts avec des référents hospitaliers afin de les faire participer à ces journées. Faire aboutir les demandes de subventions auprès des élus locaux. Nommer un rédacteur au sein du C.A. charger de rédiger ses subventions parfois lourdes à remplir. Participer à toutes les manifestations liées à la maladie rare ou neurologique dans chaque région. Organiser des manifestations, salons, expositions afin de vendre des ouvrages (Peinture, poterie, dentelle) pour alimenter le compte de lA.SL

Augmenter notre contribution à lorganisation SPATAX et participer financièrement à une étude clinique qui va se dérouler dans le laboratoire du Pr Alexis Brice de lhôpital La Pitié Salpêtrière sur 72 familles atteinte de P.S.H. autosomique dominante et récessive. Participer à une autre étude clinique sur un apport alimentaire « Le Procelem » que certains connaissent Commentaires et explications de Philippe Hanriat Commentaires et explications de Philippe Hanriat

Je vous remercie pour votre attention Fin de notre assemblée générale de lannée 2005 La prochaine se déroulera dans la région marseillaise, courant avril, mai 2006 et sera organisée par Philippe Hanriat