Rééducation de L’Hémophilie Hôpital Hautepierre El Rifaï Nabil Kinésithérapeute Cours Thématique Consacré à l’hémophilie, la maladie de Willebrand

HEMOPHILIE ET MEDECINE DE REEDUCATION Rééducation lors d’un accident hémorragique Rééducation de l’hémophilie après chirurgie prothétique Rééducation en dehors des accidents hémorragiques Activité sportive Université Strasbourg

SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (1) BILAN FONCTIONNEL IMMOBILISATION LUTTE CONTRE LA DOULEUR RECUPERATION DES AMPLITUDES ARTICULAIRES RECUPERATIN DE LA FORCE MUSCULAIRE AMELIORATION DE LA PROPRIOCEPTION ET DE L’EQUILIBRE NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE

SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (2) BILAN FONCTIONNEL A) Évaluation de l’état articulaire Articulation normal, libre, même avec arthropathie débutante (bilan Rx) Amplitudes limitées : - causes articulaires Raideur articulaire = processus pathologique péri articulaire surtout capsulaire=réversible Ankylose= pathologie de l’articulation = qui est souvent le cas chez l’hémophile= irréversible Les deux peuvent être associées - Causes musculaires Rétraction musculaire par immobilisation en position raccourcie (hématome du mollet avec équin) Rétraction musculaire par sclérose suite à un hématome intramusculaire ou par ischémie B) Évaluation du tonus musculaire La tonicité : par inspection= relief , par palpation= fermeté , par la mesure = des amyotrophies L’extensibilité= degré maximum d’étirement par l’intermédiaire d’une articulation

SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (3) IMMOBILISATION Toute immobilisation prolongée Raideur articulaire - Sujet normal 21 jours = raideur définitive du coude - 45 jours d’immobilisation = raideur définitive du genou Repos avec surélévation Immobilisation selon l’importance de la douleur et de l’épanchement : - Strapping - Orthèse amovible - Plâtre contre indiqué Université Strasbourg/Tlemcen

IMMOBILISATION par matières Thermo-formable Matière à haute température 180° → moulage sur plâtre (four de 200°) - SUPORTHOLENE 180° - POLYETHYLENE 180° Souple devenant dur après moulage + cuisson dans un four. Immobilisation du rachis (corset). Orthèse en gouttière anti-équin, de marche, de repos Matières à basse température 60 à 70° -ADHEPLASTE: perforé ou non perforé utilisé dans la confection d’orthèses des membres sup en statique, dynamique

SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (4) LUTTE CONTRE LA DOULEUR Évaluation Glaçage Électrothérapie Appareillage attelle Université Strasbourg/Tlemcen

SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (5) Évaluation de la douleur Douleur amyotrophie inflammation Échelle visuelle analogique (EVA) : Avant traitement Après traitement pour évaluer l'efficacité du traitement Dans tous les cas habituer le patient à appréhender le niveau de cette douleur

SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (6) Questionnaire Douleur Saint-Antoine (QSDA) : - Échelle de vocabulaire → évaluation qualitative + quantitative de la douleur. - Mots de sensation et d'émotion ressenties, groupés en 16 classes. Le patient lit le questionnaire et coche les mots évoquant sa douleur.

SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (7) Glaçage= Cryothérapie LA CRYOTHERAPIE GAZEUSE HYPERBARE (CGH): → refroidissement des tissus cutanés (-78°C) à très grande vitesse (pression de 50 bars) par projection de micro-cristaux de dioxyde de carbone. → abaissement brutal de la température cutanée de 32 °C à 2 °C en 30 secondes → stimulation des récepteurs sensoriels cutanés. L'information est immédiatement transmise à l'hypothalamus → activation du système neurovégétatif par voies réflexes. Cette activation est le support du traitement qui par régulation de l'homéostasie locale et par réaction enzymatique apportera une réponse thérapeutique immédiate. Le CHOC THERMIQUE engendré est appelé SUBLIMATION TRANSCUTANEE COUSSIN THERMIQUE sous enveloppe = 10 à 20 minutes 3 fois/j

CRYOTHERAPIE Glaçage mécanique 10 à 20 minutes 3 fois par jour Application du coussin thermique Cryothérapie gazeuse hyperbare

LES EFFETS PHYSIOLOGIQUES CRYOTHERAPIE LES EFFETS PHYSIOLOGIQUES Effet analgésique de CGH En 30 secondes, inhibition des récepteurs nociceptifs et par une forte diminution de la conduction des fibres nociceptives. Disparition immédiate de la douleur (sur les douleurs aiguës effets sur trois heures). Effet vasomoteur Drainage intense du système sanguin et lymphatique par augmentation du débit circulatoire lors de la phase de la vasodilatation profonde et par rééquilibrage des pressions oncotiques et hydrostatiques. Vasoconstriction de surface comme la glace.

CRYOTHERAPIE AUTRE EFFETS Effet anti-inflammatoire Suppression de la synthèse des enzymes responsables de la poussée inflammatoire qui provoque une augmentation de la perméabilité tissulaire. Effet myorelaxant Relâchement des fibres musculaires sous l'effet cumulé des très basses températures et de la pression. Contre-indication Allergie au froid Syndrome de Raynaud Troubles de la sensibilité cutanée Rapidité de l'abaissement de la température •Durée du traitement: •Glace: 20-25 mn •CGH: 45 sec à 1 mn

Electrothérapie de la douleur - Ionisation dans la phase inflammatoire, après élimination de toute présence liquidienne résiduelle ( solution aqueuses de citrate de potassium à 1% avec ¼ de milliampère par cm² d’électrode active pdt 15 minutes Contraction statique après la 3éme ionisation Après ablation de la gouttière d’immobilisation - Courants variables de basse fréquence Diadynamique de BERNARD - Courants interférentiels de moyenne fréquence - Tens 80 Hz et les courants modulés en MF

RECUPERATION DES AMPLITUDES ARTICULAIRES SUIVI DE L'HEMOPHILE LORS D'UN EPISODE HEMORRAGIQUE (8) Kinésithérapie passive : - contre-indiquée lors des poussées inflammatoire - jamais instrumentale au début, puis l’arthromoteur à vitesse lente ( plusieurs heures/j) - une seule articulation à la fois - prise et contre-prise seront courtes - doit être douce - suivie d’une application de glace Les effets : assouplissement capsulaire + développement de la sensibilité proprioceptive

RECUPERATION DES AMPLITUDES ARTICULAIRES Les postures manuelles ( récupération des amplitudes articulaires) : La position extrême est maintenue un certain temps Quotidienne , douces et progressives Instrumentales uniquement en auto-passif Les tenir-relâcher en position articulaire maximale pour gagner d’amplitude Les attelles sont indiquées et moduler selon le besoin Ex : Attelle cruro-pédieuse en extension complète du genou, cheville à 90° → Attelle de pied cheville à 10° de flexion plantaire, puis une autre à angle droit

RECUPERATION DES AMPLITUDES ARTICULAIRES Massage de la structure abarticulaire afin de récupérer les espaces de glissement La balnéothérapie à 32°pour un meilleur relâchement Drainage Lymphatique

RECUPERATION DES AMPLITUDES ARTICULAIRES LA BALNEOTHERAPIE

RECUPERATION DES FORCES MUSCULAIRES En statique : 50 contractions 2 à 3 fois/j = temps de repos = tW En dynamique si l’amplitude le permet Lever de sidération musculaires : Techniques par irradiation musculaire à partir de la cheville et du pied Electro-stimulation avec contraction volontaire Travail musculaire global → amélioration de la stabilité active articulaire( intervention des muscles antagonistes en co-contraction) Travail des chaînes musculaires de triple flexion et extension par les techniques type KABAT Tenu-relaché : Ext. de hanche , genou tendu → Dés l’appui indolore = travail en chaînes fermés → Poulie thérapie est à proscrire → Amélioration de la proprioception

AMELIORATION DE LA PROPRIOCEPTION ET DE L’EQUILIBRE

AMELIORATION DE LA PROPRIOCEPTION ET DE L’EQUILIBRE

Hématomes musculaires : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase aiguë - Phase Stable

Hématomes musculaires : - Phase aiguë NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : Injection de facteurs Mise au repos relatif, par décharge ou immobilisation, suivant la localisation d’un maximum de 24 à 48 heures le temps de diminuer la douleur.

Utilisation des muscles sus et sous jacents. NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE - Phase aiguë (suite) : Utilisation des muscles sus et sous jacents.

- Phase aiguë (suite) : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Cryothérapie Glaçage mécanique 10 à 20 minutes 3 fois par jour Application du coussin thermique Cryothérapie gazeuse hyperbare

- Phase aiguë (suite) : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Prise d’antalgiques sur prescription médicale Contrôle des nerfs périphériques et des pouls EVA fréquemment

- Phase aiguë (suite) : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Mise en place de bandes compressives contrôlées

NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE - Phase aiguë (suite) : Mise en déclive

Hématomes musculaires : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Objectifs : Diminuer la douleur. Empêcher les fibroses. Récupérer les mobilités et la motricité. Principes : Ne pas faire mal. Les manœuvres passives sont lentes et douces. Les exercices actifs sont progressifs. Ne pas faire ressaigner. Les séances sont pluriquotidiennes.

Hématomes musculaires : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Drainage

Mobilisations de tous les plans de glissement. NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Mobilisations de tous les plans de glissement.

Reprise activité musculaire. NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Reprise activité musculaire. Débordement d’énergie. Kabath des autres membres. Contractions statiques: Sans résistance Avec résistance

Hématomes musculaires : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Electrothérapie Levée de sidération. Musculation. Basse fréquence de drainage. Antalgique.

Hématomes musculaires : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Balnéothérapie Equilibre. Massage. Marche. Pédalage. lent=articulaire rapide=musculaire

Hématomes musculaires : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Renforcement musculaire analytique statique Avec résistance

Hématomes musculaires : NOTION D’ENTRETIEN ARTICULAIRE Hématomes musculaires : - Phase stable : Travail fonctionnel Travail fonctionnel Escaliers Tout terrain Schéma de marche

LA REEDUCATION DE L’HEMOPHILE APRES CHIRURGIE PROTHETIQUE (1) J0-J10 : Hospitalisation en chirurgie orthopédique J10-J21: Hospitalisation en rééducation J21-J45 : Rééducation en Hôpital de jour ou centres spécialisés J45-J90 : H D J ou réseau de ville

LA REEDUCATION DE L’HEMOPHILE APRES CHIRURGIE PROTHETIQUE (2) Gestion de la douleur Education des interdits Réveil musculaire Récupération des amplitudes Articulaires Transferts et déambulation sécurisés Apprentissage auto-programme

Moyens post-op immédiat J1-J10 Gestion de la douleur = Glaçage

Moyens post-op immédiat J1-J10 Éducation des interdits Mise en garde: - Mvts rapides - Mvts incontrôlés - Pivots -Transferts

Moyens post-op immédiat J1-J10 Réveil/ Entretien musculaire à distance Plutôt Isométrique Université Strasbourg

Moyens post-op immédiat J1-J10 Récupération des amplitudes articulaires Actif aidé Longtemps vitesse faible

Moyens post-op immédiat J1-J10 Transfert et déambulation

Objectifs post-op J 10- J21 Poursuites des objectif précédents Renforcement musculaire ( force & endurance ) Début proprioception musculaire Gain d’amplitudes articulaires Apprentissage auto-programme

Objectifs post-op J 10- J21 Proprioception Musculaire Chaîne fermée/ semi fermée Maintien postural

Objectifs post-op J 10- J21 Gain amplitude Mobilisation/contracté-relâché Postures alternés Gourmant s’abstenir!!!

Objectifs post-op J 10- J21 Enseignement d’un auto programme de rééducation

Rééducation > 1 mois Objectifs = identiques: Pricipes: - Le patient reste fragile - Progressivement, augmenter la fréquence et la durée de W - Multiplier et diversifier les exercices

Rééducation > 1 mois Moyens supplémentaires Piscine Salle de Gymnase Vélo de salle

→ GENOU → CHEVILLE → COUDE LA REDUCATION EN DEHORS DES ACCIDENTS HEMORRAGIQUES = ENTRETIEN MUSCULAIRE ET ARTICULAIRE → GENOU → CHEVILLE → COUDE Université Strasbourg

Prévention de l’arthropathie DU GENOU Articulations et Mouvements Chez L’Hémophile: CONSEILs PRATIQUEs

EXERCICES DE MOBILITE Travail de flexion du genou sur un skate-board ou patin à roulette (facile) 10 mouvements Position assise, sur chaise + flexion maximale tolérée des genoux (facile). Durée 30 secondes

EXERCICES DE MOBILITE Position allongée sur le ventre, genoux fléchis (difficile). Durée : 30 secondes

EXERCICES DE MOBILITE Position à genoux, sur un lit moelleux(difficile) Durée : 30 secondes Position d’extension du genou pendant, sur un tabouret ( facile)

EXERCICES DE MOBILITE Travail d’extension active sur un coussin placé sous le genou en remontant bien le pied vers soi(interdiction de mettre des poids au bout du pied(facile) Travail sur bicyclette d’appartement avec une grosse base en se concentrant sur l’appui sur les pédales(moyen) La durée de maintien de l’extension est de 6 secondes suivie de 6 seconde de repos . À réaliser 10 fois Débuter par 5 minutes x 3 / semaine, puis augmenter de 5 minutes par semaine pour atteindre 30 minutes x 3 /semaine.

Travail d’extension active des genoux en position debout ( difficile) EXERCICES DE MOBILITE Travail de flexion active alternée jusqu’aux fesses en position allongée sur le ventre (facile) Travail d’extension active des genoux en position debout ( difficile) Possibilité d’accrocher des poids au niveau des chevilles(moyen)= 10 mouvements de chaque côté Faire 10 flexions jusqu’à 30° de flexion puis remonter

30 secondes de chaque côté, à réaliser 3 fois EXERCICES DE MOBILITE Cet exercice est à réaliser en position debout sans se tenir (ou en se tenant si cela est difficile). Travail d’équilibre sur un pied en accompagnant un ballon avec l’autre pied ou en balançant la jambe(moyen) Cet exercice est à réaliser en position debout sans se tenir (ou en se tenant si cela est difficile). 30 secondes de chaque côté, à réaliser 3 fois

EXERCICES DE MOBILITE Marche en montant les genoux au maximum sur 10 mètres(facile) 3 réalisations Marche sur la pointe des pieds sur une longueur 10 mètres(facile)= 3 réalisations

EXERCICES DE MOBILITE Marche arrière en fléchissant les genoux au maximum sur une longueur de 10 mètres (facile) 3 réalisations

EXERCICES DE MOBILITE Travail de fente avant en alternant les côtés (difficiles). Maintien de la position pendant 6 secondes à réaliser 10 fois Équilibre sur un plan instable (difficile). Essayer d tenir 30 seconds

EXERCICES DE MOBILITE Les étirements doivent être réalisés systématiquement en fin de chaque séance. Étirements des extenseurs du gnou en attrapant sa cheville debout(cuisse alignée avec le membre d’appui) Étirements des fléchisseurs du genou en position assise La durée des étirements est de 30 secondes sans à-coup. Université Strasbourg

Prévention de l’arthropathie DU COUDE Articulations et Mouvements Chez L’HÉMOPHILE: CONSEIL PRATIQUE

EXERCICES DE MOBILITE Flexion: exercices avec flexion maximale du coude en s’aidant avec l’autre main(facile) durée de maintien 30 seconds Extension: exercices avec extension maximale du coude en s’aidant avec d’un poids(facile seln l’importance du poids )

EXERCICES DE MOBILITE ou en se suspendant à une barre. Travail de flexion extension active du coude alterné en position d’abduction d’épaule(bras à l’horizontal) (facile).

Exercices de posture en pronation et supination alternée avec bâton. EXERCICES DE MOBILITE Pronosupination: Exercices de posture en pronation et supination alternée avec bâton. Travail de flexion extension active du coude alterné avec l’autre coude en position perpendiculaire par rapport au corps. La résistance est d’autant plus grande que la longueur du bâton est importante(facile)

Travail extension active par la pratique de pompes contre un mure EXERCICES DE MOBILITE Plus les pieds sont loin du mur et plus l’exercice est difficile . 3 séries de 10 mouvements avec récupération de 30 à 40 secondes Travail extension active par la pratique de pompes contre un mure

3 séries de 10 mouvements avec récupération de 30 à 60 secondes. EXERCICES DE MOBILITE Travail de flexion des coudes + résistance en gardant le coude plaqué contre un mur et en alternant les mouvements(difficile) 3 séries de 10 mouvements avec récupération de 30 à 60 secondes. Travail d’extension active par la pratique de pompes au sol(difficile). 3 séries de 10 mouvements avec récupération de 30 à 60 secondes. Le nombre de répétions et de séries peut être augmenté jusqu’à100 mouvements. Le nombre de répétitions et de séries peut aller jusqu'à 100 mouvements.

10 mouvements côté pronation et côté supination. EXERCICES DE MOBILITE Travail de manipulation d’objets légers(facile), en les éloignant le + possible du corps, soit vers le haut, soit devant soi,ou vers le bas et les côtés. Les jeux de société représentent un excellent moyen de faire travailler le coude Prono-supination : exercices de pronation et supination avec un bâton. La résistance est d’autant plus grande que la longueur du bâton est importante (facile). 10 mouvements côté pronation et côté supination. Ces exercices permettent de travailler les mouvements combinés de flexion extension et pronosupination

Jouer sur la quantité d’eau pour augmenter la résistance. EXERCICES DE MOBILITE Travail de bricolage, en se méfiant des objets lourds, des vibrations et des risques de choc. Le travail avec un tournevis représente un excellent exercice de pronosupination, mais ne doit pas être réalisé trop longtemps ou fréquemment en raison d’un risque de tendinite(épicondylite). Activités ménagères: Mettre le couvert, faire la vaisselle + cuisine (activités plus faciles à réaliser que de balayer, étendre le linge, ou faire le lit). Verser de l’eau d’une bouteille dans un verre → excellent exercice de pronosupination. Jouer sur la quantité d’eau pour augmenter la résistance.

Prévention de l’arthropathie DE LA CHEVILLE

EXERCICES DE MOBILITE En position allongée, remonter les pieds alternativement vers le plafond, puis abaisser les vers le sol.

EXERCICES DE MOBILITE

EXERCICES DE FORCE Université Strasbourg

EXERCICES DE FORCE Université Strasbourg

EXERCICES DE CONTROLE Travail de fente avant en alternant les côtés. Maintien de la position pendant 6 secondes ,à réaliser 10 fois. Marche sur la pointe des pieds Université Strasbourg

Réaliser à la fin de chaque séance.30 seconde EXERCICES DE CONTROLE Équilibre sur un plan instable Étirement Achille et psoas quadriceps Réaliser à la fin de chaque séance.30 seconde

Exercices d’étirement musculaires

Activité sportive Sports Conseillés Risque très élevé Risque élevé ACTIVITES SPORTIVES Á HAUT RISQUE ET SPORTS CONSEILLÉS Risque très élevé Risque élevé Risque modéré Risque faible Football Basket Handball Rugby Combats Hockey compétition Ski Roller Planche à roulettes Sauts en hauteur et en longueur Tennis Squash Ski de fond badminton Tennis de table Bicyclette Natation Course Escalade Volley-ball Golf Planche à voile Canoë kayak Tir à l’arc

Sports d’échange de balle ou équivalent Le tennis de table =conseillé Le badminton= conseillé (sauf cheville fragile) Tennis=conseillé Basket-ball=conseillé Bowling= conseillé Université Strasbourg EL RIFAI NABIL

Sports aquatique Sports conseillés Water-polo Natation La plongée sans bouteille (Le plongeon est contre indiqué) Université Strasbourg EL RIFAI NABIL

Sports de cyclistes Sauf problème du genou Car il comporte un mouvement de faible amplitude sollicitant beaucoup l’interface fémoro-patellaire Cyclisme sur route conseillé+ Le vélo tout chemin (VTC)++ Le vélo tout-terrain (VTT) moins conseillé Université Strasbourg

Sports impliquant de long déplacement - La marche conseillée - La marche avec raquette sur neige conseillée - Le golf conseillé - La course à pied est contre indiquée Université Strasbourg

Sports à dominante statique ou déplacements courts Ils génèrent un renforcement de la musculature posturales=très profitable Le tir à l’arc=conseillé=sport d’adresse, ludique, non violent Le tir au pistolet= conseillé La musculation=conseillé( il demande force, souplesse, dynamisme) L’haltérophilie=conseillée Le motoneige=conseillé Équitation=conseillée Escalade +- Lancer de poids=sollicitation brutale des articulations=déconseillé Le sauts contre indiqués Université Strasbourg

Sports de glisse Sur l’eau= profitable La planche à voile= conseillée pour ceux qui n’ont pas de problèmes articulaires Sur terre= déconseillé Ski sous prophylaxie= avec risque de choc Ski de fond, ski de randonné= conseillé Patin à glace = déconseillé Le hockey sur glace= déconseillé Université Strasbourg

sports de combat Déconseillés / Université Strasbourg

Plongée sous marine

FIN EL RIFAI NABIL