Maladie de parkinson et autres syndromes parkinsoniens Claire JOIN-LAMBERT

Syndrome extrapyramidal Akinésie Hypertonie Tremblement de repos

Syndrome extrapyramidal Tremblement de repos Lent (4 - 7c/s) Mouvement d’émiettement De repos : asymétrique au début puis bilatéralisation mais reste asymétrique Aggravé par stress, calcul mental Prédomine aux MS, extrémités - Respect du chef Disparition à l’exécution du mouvement, durant sommeil Parfois associé à tremblement d’attitude

Syndrome extrapyramidal Hypertonie Plastique « en tuyau de plomb » Cède par à coups (roue dentée) Manoeuvre de Froment Attitude du patient en flexion (debout)

Syndrome extrapyramidal Akinésie Rareté et lenteur des mouvements Perte de l’initiative automatique du mouvement Conséquences : Amimie : rareté du clignement et de la mimique faciale Perte du ballant des bras Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs rapides Micrographie Dysarthrie avec voie monotone et assourdie

Syndrome extrapyramidal Etiologies (1) Maladie de Parkinson Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++ Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …) Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-résistant Traitement Arrêt du neuroleptique Amélioration par les anticholinergiques Syndromes parkinsoniens dégénératifs Se caractérisent par une mauvaise réponse précoce à la dopathérapie et autres signes : sd parkinsonien plus Paralysie supra-nucléaire progressive Démence à corps de Lewy Atrophies multi-systématisées Dégénérescence cortico-basale

Syndrome extrapyramidal Etiologies (2) Métabolique Maladie de Wilson Vasculaire : états lacunaires Tumoraux Post-traumatiques

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson Epidémiologie Prévalence > 1% après 65 ans Age moyen : 55 ans (17-90) Facteurs génétiques, environnementaux … Anatomopathologie Dégénérescence striatonigrique (des neurones du locus niger) + corps de Lewy

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson Tremblement, Akinésie, Hypertonie Signes associés Troubles végétatifs Hypersudation donnant au visage un aspect luisant Hypotension orthostatique (modérée +++) Syndrome dépressif Parfois signe le début de la maladie Freezing (enrayage cinétique) Hallucinations (ttt ++) Déclin cognitif à long terme Troubles vésico-sphinctériens

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson Critères diagnostiques Début unilatéral ou asymétrique 3 des signes cardinaux (+++) tremblement de repos Réponse franche à la L-Dopa Absence de signes extra-extrapyramidaux

Traitement de maladie de Parkinson L-DOPA Doit être associée à inhibiteur de dopa-décarboxylase périphérique (bensérazide ou carbidopa) Absorption par duodénum Demi-vie : 2 h

Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA Modalités d’administration Progressive Dose minimale utile Répartition 3-4 prises Effets secondaires Tr digestifs Nausées, vomissements Tr cardiovasculaires hypoTAo Mouvements anormaux 75% après 3 ans Tr. psychiques

Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA Contre-indications Médicamenteuses IMAO non sélectifs Neuroleptiques Vasculaires Coronaropathie instable Psychiatriques Détérioration intellectuelle sévère

Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques Bromocriptine (Parlodel ) Piribédil (Trivastal ) Lisuride (Dopergine) Ropirinole (Requip) Apomorphine (sous-cutané) Célance 

Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques Contre-indications ATCD : syndrome confusionnel, démentiel, psychotique Effets secondaires Tr digestifs Hypotension orthostatique

Traitement de la maladie de Parkinson Inhibiteurs de la COMT Entacapone (COMTAN) En association avec L-Dopa (prolonge son action)

Traitement de maladie de Parkinson Traitement chirurgical Stimulation cérébrale profonde Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations motrices Indications : Sujets jeunes < 70 ans, fluctuations motrices +++ malgré traitements classiques Contre-indications : Troubles cognitifs sévères Syndrome dépressif sévère Greffe de cellules souches?

Traitement de la maladie de Parkinson Kinésithérapie Orthophonie Déclaration 100% Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens

Traitement de maladie de Parkinson Choix du traitement initial Sujet < 70 ans : Agonistes Dopaminergiques Sujet > 70 ans : L-dopa

Traitement de maladie de Parkinson Phase initiale : la « Lune de Miel » Durée 3-4 ans 3-4 prises/j médicamenteuses Augmentation progressive des doses /6 mois-1 an

Traitement de maladie de Parkinson Stade des fluctuations motrices (« on/off ») Après 4-5 ans Fractionnement des posologies de L-dopa Introduction d’agonistes dopaminergiques Pour réduire dose globale L-dopa

On ressent à nouveau une gêne Lune de Miel Fluctuations motrices On ne ressent plus aucune gêne Du matin au soir .. On ressent à nouveau une gêne En fin de matinée et de l’Après-midi .. Blocages Imprévu Déblocages 10 ans 5 ans 20 ans On fractionne 4-5 prises / j Akinésie de fin de dose Dyskinésies de milieu de dose Effets ON/OFF On fractionne 5-7 prises / j LD Agoniste D Apomorphine Chirurgie ? Augmentation progressive des doses 3 prises / j