La respiration La ventilation : inspiration active par la pompe respiratoire (muscles respiratoires, thorax, rachis) expiration passive (sauf toux)

L’hématose Au niveau des alvéoles : échanges gazeux L’oxygène O2 entre Le gaz carbonique CO2 sort - 200 à 600 millions d’alvéoles - 100 m² de surface d’échange - 12 000 l d’air filtrés/j - 6 000 l de sang perfusés/j

La croissance pulmonaire Après la naissance, la croissance pulmonaire se poursuit selon deux modes : une phase de multiplication alvéolaire, très rapide dans les premières années (50 millions d’alvéoles à la naissance-200 à 600 millions chez l’adulte) À partir d’environ 4 ans, une phase de croissance en volume des alvéoles (3 à 4 m²à la naissance-100m² à l’âge adulte) Cette croissance, ainsi que celle du thorax, est stimulée par les mouvements respiratoires Elle est d'autant plus compromise que l'affection neuro-musculaire débute tôt myopathies congénitales et les ASI de type 1 et 2

Atteinte musculaire Selon les pathologies neuromusculaires : différents groupes musculaires sont atteints Muscles intercostaux avec des déformations thoraciques : thorax en triangle des ASI Muscles de la sangle abdominale (faible ampliation thoracique) Diaphragme avec des conséquences +/-sévères sur la fonction ventilatoire = hypoventilation alvéolaire puis difficultés de drainage naturel

Installation du syndrome restrictif dans les MNM Pas de pathologie du parenchyme pulmonaire initialement L’atteinte respiratoire s’installe par différents mécanismes fatigabilité et faiblesse des muscles respiratoires arrêt de la croissance pulmonaire amputation du parenchyme pulmonaire du fait d’atélectasies répétées déformations thoraciques, rétractions costo-vertébrales, scoliose. troubles de la commande respiratoire et cardiaque (anomalies de la déglutition, de la toux) RGO

Les objectifs d'une prise en charge précoce seront donc doubles préventifs pour maintenir une croissance pulmonaire optimale mobilisation thoracique aide au désencombrement lutte contre les atélectasies prévention de la scoliose curatifs pour maintenir une hématose correcte ventilation non invasive voire invasive

La liberté des voies aériennes est indispensable Encombrement bronchique : envahissement des territoires alvéolaires et des voies aériennes par des sécrétions anormales en quantité et en qualité Dans les MNM, à l’état stable : activité sécrétoire normale en qualité et en quantité mais mécanisme naturel d’évacuation inefficace mouvements respiratoires diminués efforts d’expulsion moins efficaces (toux, raclement de gorge),

Escalator muco-ciliaire Le mucus est sécrété par des cellules qui tapissent l’arbre bronchique Humidification air inspiré Captation des impuretés, virus, bactéries Elimination du mucus: par les cils par les mouvements respiratoires par la toux Le mucus est remonté dans l’arrière gorge Il est dégluti

La toux physiologique Trois phases: L’efficacité de la toux dépend du volume d’air inspiré de la fermeture de la glotte de la capacité à produire un effort expiratoire suffisant pour le mobiliser Dans les MNM, la faiblesse des muscles respiratoires retentit sur toutes les phases de la toux sur la capacité inspiratoire force de propulsion expiratoire Une toux inefficace provoque l’encombrement bronchique

Le désencombrement bronchique Facilite la remontée des sécrétions vers les voies aériennes supérieures Drainage bronchique Toux assistée Par méthodes manuelles et/ou mécaniques

Drainage bronchique En situation pathologique (infection) Par le kinésithérapeute En modulant le flux expiratoire Drainage manuel : Succession mouvements : inspiration ample, expiration rapide (grosses bronches) ou lente (petites bronches) Drainage mécanique : Percussionaire

Le Percussionaire Insuffle de petits volumes d’air très rapprochés L’air fait progresser les sécrétions vers les grosses bronches Puis toux assistée

La toux assistée Geste quotidien, pratiqué à la demande Par le patient, l’entourage, le kiné Concerne les sécrétions arrivées dans les grosses bronches et la trachée Nécessite un DEP (débit air expiré) > 160 l/mn Inspiration ample, puis compression du thorax et abdomen

La toux assistée

Obtenir un volume inspiratoire suffisant pour une expiration efficace Aide à l’inspiration : Alpha 200, Bird Air-stacking : accumulation de petits volumes d’air inspirés (ambu) Cough-assist : hyperinsufflation puis hyperexsufflation

Intérêts de l’ hyperinsufflation IPPB : Bird, Alpha 200 Optimisation de la fonction respiratoire Augmentation de la capacité vitale Mobilisation du thorax Croissance du nombre d’alvéoles Amélioration de l’expansion pulmonaire Indications : kiné pré et post-op, MNM, IR d’origine pariétale Prévention des troubles ventilatoires (µatélectasies) Aide au drainage : Augmentation du volume inspiratoire Indications : BPCO, DDB, muco, MNM, atélectasies

Hyperinsufflation

Hyperinsufflation « in vivo »

Séances d’hyperinsufflation (Alpha 200, Bird) Aide au drainage Plusieurs séances courtes (5’) dans la journée (avant kiné) Pressions basses et débit élevé puis inverser Recrutement pulmonaire (ventilation de secteur mal ventilé) Pressions basses et débit élevé puis diminution du débit pour allonger l’inspiration Séances plus longues (2 x 10-15’/j) Associé à une posture (poumon à reventiler en haut) Entretien de la fonction respiratoire Ventiler au dessus du volume courant Réglages progressifs vers des hautes pressions et des bas débits Utiliser une ceinture abdominale (si pas de corset) Masque naso-buccal puis embout buccal

Prévenir l’insuffisance respiratoire Vaccination préventive grippe, pneumocoque, coqueluche, rougeole Séances quotidiennes d’hyperinsufflation Traitement antibiotique en cas d’infection fièvre, sécrétions bronchiques voire antibiothérapie séquentielle hivernale Attention aux fluidifiants, hydratation de préférence Adaptation de l’alimentation : Enrichissement d e l’alimentation gastrotomie Recherche de troubles de déglutition à évaluer avant la mise en route de la VNI Traitement d’un RGO : IPP ou chirurgie Envisager la mise en place d’une VNI en cas d’insuffisance respiratoire chronique

Particularités de la VNI chez l’enfant Chez l’enfant : apparition d’une faiblesse des muscles paravertébraux et respiratoires avant fin croissance thoracique et vertébrale Installation progressive un syndrome restrictif aggravé par une scoliose thoracique Indications de la VNI ≈ adulte Hypoventilation alvéolaire nocturne plutôt qu’hypercapnie diurne = VNI précoce Bénéfice sur La qualité du sommeil et la vigilance diurne La croissance thoraco-pulmonaire Le développement psychomoteur Durée de survie Traduit une étape d’aggravation de la maladie À envisager longtemps à l’avance avec l’enfant et sa famille

Indications d’une VNI Suivi régulier : Clinique EFR : GDS Nombre d’infections broncho-pulmonaires Qualité du sommeil, vigilance diurne État nutritionnel EFR : CVF assis, couché DEP à la toux PI max par la méthode du Snif test GDS Oxymétrie de nuit TcPo2, TcPCO2 continu nocturne

Indications d’une ventilation assistée Symptômes d’hypoventilation alvéolaire nocturnes Céphalées matinales, fatigue diurne, sueurs nocturnes EFR : CVF <50% PI max < 30% DEP à la toux diminué GDS Augmentation > 10 mmHg de capnie durant la nuit > 5 minutes avec sat O2< 88% ou > 5% du temps Sat <90%

Information du patient et de sa famille Le plus tôt possible Sur les objectifs, l’intérêt, les modalités et les risques Afin d’obtenir son consentement éclairé Mise en œuvre de la VNI dans une structure adaptée

Choix du mode ventilatoire Ventilation ciblée en volume (volumétrique) : EOLE Le ventilateur délivre un volume préréglé (Vt) dans un temps déterminé (FR minimale, rapport I/E) La pression dépend de la compliance et de la résistance du système thoraco-pulmonaire Ventilation ciblée en pression (barométrique) VS ultra Assure l’insufflation d’air à une pression constante préglée (PI) Pendant un temps déterminé (FR) Le débit varie pour maintenir une pression constante Le volume reçu dépendant de la compliance et de la résistance du système thoraco-pulmonaire Les deux modes de ventilation coexistent sur les ventilateurs modernes (ELYSEE 150, LEGENDAIR)

Choix du mode de ventilation AI (aide inspiratoire) Insufflation déclenchée par mouvement inspiratoire du sujet (trigger) = la FR est la FR physiologique = confortable Réglages PI de 12 à 18 PEP 0 à 2-3 Trigger -2 ou -3 Fr min 15-25 Vt cible Pente 1 = raide, 2 plus douce, 3-4 très douce

Choix du mode de ventilation VAC (ventilation assistée contrôlée) En cas de faiblesse musculaire plus importante L’inspiration est déclenchée par le patient (trigger) ou par la machine si le patient ne déclenche pas Réglages : Vt (10-15 ml/kg) Fr 15-25 I/E détermine la durée réservée à l’inspiration et à l’expiration au cours du cycle (en général I/E 1/ 2) Trigger -1, -2 PImax, PEP 2-3

Choix du mode de ventilation VC (volume contrôlé) Le ventilateur contrôle le cycle respiratoire selon des paramètres préglés Vt 10 à 15 ml/kg Pi max, PEP FR, I/E Quelques alarmes sont activées : Alarme d’interruption de secteur Alarme batterie Alarme basse pression (si un tuyau se débranche) Alarme haute pression (si un tuyau se coude) Supplémentation en O2 possible Pas nécessaire le plus souvent dans les MNM

Choix du ventilateur Le bon appareil est celui : Autre critères : que l’équipe connaît et maîtrise qui assure une ventilation fiable, efficace et confortable Autre critères : Poids et encombrement (fauteuil) Autonomie (batterie interne et jeu de batteries externes) Deux appareils si ventilation > 16 h/j, ou deux lieux de vie (maison et institution)

Choix de l’interface Masque nasal ou bucco nasal (pas d’embouts narinaires chez l’enfant) Pipette buccale pour ventilation diurne intermittente Masque nasal en premier : si fuites buccales : mentonnière Sécurité : si masque bucco-nasal, l’enfant doit pouvoir l’enlever Fabrication industrielle si possible ou masques moulés Attention aux points d’appui (arête nasale, pommettes, front)

Choix du circuit Humidification Mono branche ou double branche (circuits inspiratoire et expiratoire distincts Attention à la longueur de tuyaux sur les fauteuils Humidification Si VNI pas d’humidification le plus souvent, faire boire et humidifier l’air ambiant Si muqueuses sèches, humidificateur externe chauffant, la nuit (eau de source bouillie et refroidie ou eau stérile) + piège à eau Le jour utiliser des systèmes échangeurs d’humidité

Premiers essais Les premiers réglages doivent être confortables Surveillance médicale Surveillance Sat O2 Questions Recevez-vous trop ou pas assez d’air? Est-ce que votre effort d’inspiration pour déclencher le ventilateur est satisfait? Comment est la cadence du ventilateur ? Réglages en fonction de l’efficacité de la ventilation (SatO2 nocturne, TcPO2 et TcPCO2 nocturnes, signes cliniques)

Exemple d’hospitalisation 1er jour : Examen clinique, EFR, Sat O2 nocturne, TcPO2 et TcPCO2 continu nocturne 2ème jour : Essais des masques Essais des premiers paramètres de ventilation Ventilation quelques minutes par heure 3ème jour : VNI la nuit avec Sat O2 nocturne, TcPO2 et TcPCO2 continu nocturne 4ème jour : Sortie si tout est OK avec ordonnance Interface, les réglages, la durée et la répartition de la ventilation

Suivi à distance Examen clinique, Qualité du sommeil État nutritionnel Nombre d’infections EFR, Sat O2 nocturne, TcPO2 et TcPCO2 continues nocturnes Vérification du matériel

Trachéotomie si : Augmentation de la capnie en ventilation spontanée Détérioration des GDS en ventilation nocturne Poussées d’insuffisance respiratoire aigue Encombrement bronchique difficile à gérer Fatigue et dénutrition Augmentation du temps de ventilation quotidienne