Définition et mécanismes Signes cliniques Evolution Traitement SCLEROSE EN PLAQUE Définition et mécanismes Signes cliniques Evolution Traitement

1- Définition et mécanismes BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 1- Définition et mécanismes Causes mal connues Facteurs génétiques (famille d'un malade plus touchée que population générale) Facteurs environnementaux (pays tempérés plus touchés que pays tropicaux) Facteurs déclenchant de la maladie (probablement infectieux)

1- Définition et mécanismes BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 1- Définition et mécanismes Maladie auto-immune (due à une hyperactivité du système immunitaire à l'encontre de substances ou de tissus qui sont normalement présents dans l'organisme)

1- Définition et mécanismes BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 1- Définition et mécanismes Lésions anatomiques Plaques plus ou moins étendues de démyélinisation dans la substance blanche du système nerveux central Rappel : substance blanche = fibres nerveuses, prolongements des neurones, axones (entourés d'une gaine isolante de myéline) Le système nerveux périphérique n'est pas touché Les gaines de myéline du SNP ne sont pas fabriquées par les mêmes cellules que dans le SNC Lors d'une poussée de la maladie, destruction de la gaine de myéline, mais sans atteinte de l'axone Altération de la conduction électrique dans l'axone Les informations circulent moins vite

2- Signes cliniques SCLEROSE EN PLAQUE cervelet BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 2- Signes cliniques cervelet voies nerveuses motrices voies nerveuses sensitives

2- Signes cliniques Début entre 20 et 40 ans 2 femmes pour 1 homme BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 2- Signes cliniques Début entre 20 et 40 ans 2 femmes pour 1 homme Suspicion de SEP si survenue d'accidents neurologiques répétés, régressifs (au moins au début), touchant des fonctions variables (vision, motricité, sensibilité,…) Syndrome pyramidal (troubles de la marche avec fatigabilité importante, reflexes exagérés aux membres inférieurs, spasmes musculaires) Névrite optique rétro-bulbaire (baisse d'acuité visuelle progressive et profonde, douleurs orbitaires et oculaires, troubles de la vision des couleurs)

Diplopie (vision double) BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 2- Signes cliniques Diplopie (vision double) Syndrome cérébelleux (station debout instable, marche ébrieuse) Syndrome vestibulaire (vertige rotatoire, incoordination des mouvements) Troubles génito-sphinctériens (miction impérieuse ou rétention urinaire, constipation, impuissance) Paralysie faciale Troubles psychiques (dépression)

constitution d'une nouvelle zone de démyélinisation BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 3- Evolution Phases de poussées : constitution d'une nouvelle zone de démyélinisation Phases de rémission : cicatrisation de la plaque avec remyélinisation partielle amélioration parfois spectaculaire des symptômes Avec le temps, la cicatrisation se fait de moins en moins bien, perte de la possibilité de régression des lésions, constitution de lésions définitives Rythme des phases de poussée / rémission Très variable selon les individus Chez certains, maladie très longtemps sans impact majeur en dehors des crises Chez d'autres, poussées fréquentes et peu résolutives, détérioration rapide de la qualité de vie

Forme progressive d'emblée BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 3- Evolution 4 formes Forme rémittente Poussées avec récupération complète entre chaque poussée 75% des SEP débutantes Apparition tardives de séquelles Forme progressive d'emblée Rares, surtout chez les malades débutant leur maladie après 40 ans Accentuation progressive du handicap Forme progressive secondaire Début de la maladie par une forme rémittente Aggravation progressive de l'état neurologique sur au moins 6 mois, avec ou sans poussées Forme stable

Mesures symptomatiques BLP - JML - CFTS v 7.9 SCLEROSE EN PLAQUE 4- Traitement Des poussées Corticoïdes, qui atténuent et raccourcissent les poussées Préventif Interférons Immuno-dépresseurs Mesures symptomatiques Repos lors des poussées Rééducation des membres et de la vessie Lutte contre les spasmes musculaires Prévention des complications de l'alitement prolongé Prise en charge psychologique Contre-indication de la vaccination anti-hépatite B chez les patients atteints de SEP et chez leurs ascendants et descendants directs (persistance d'un doute sur le caractère exceptionnellement favorisant de cette vaccination sur la démyélinisation)