Diabète insipide

Diabète insipide Dr. BEKKAR 21-10-2008

Définition: Le Diabète Insipide = DI (ou diabète "à l'eau"), une anomalie endocrinienne ou néphrogénique rare, à connaître et à faire connaître Maladie se caractérisant par une impossibilité des reins à concentrer les urines, entraînant une polyurie (émission d'une trop grande quantité de liquide dans les urines) accompagnée d'une soif intense.

les types de DI on en distingue 2 grands types : 1 - Le Diabète Insipide Central (DIC) est lié à un défaut de production de l‘ADH. Ceci se traduit par une polyurie majeure. 2 - Le Diabète Insipide Néphrogénique (DIN) est lié à une incapacité pour les reins de répondre aux effets de l'ADH qui est dans ce cas, produite en quantité tout à fait normale.

La molécule d’ADH:

Cortex Corps calleux 3e ventricule Septum pellucidum Thalamus Fornix Hypothalamus Chiasma optique Hypophyse Cervelet 4e ventricule Tronc cérébral Moelle épinière

ADH ? ADH = vasopressine, est un nanopeptide synthétisé au niveau de l'hypothalamus, transporté puis stocké dans la post-hypophyse qui le libère dans la circulation sanguine. Elle a une action antidiurétique et une action vasopressive.

Comment reconnaitre le Diabète insipide ?

Les signes cliniques: Le syndrome polyuro-polydipsique (SPP)= -Polyurie : émission de grandes quantités d'urine (5 à 8 litres) très claire, ne contenant ni sucre ni albumine -Polydipsie : soif très intense due à la polyurie. Perte de poids Irritabilité - Faiblesse - Céphalées Hypothermie : chute de la température

C - Biologie : Les examens doivent démontrer 2 choses: 1- Le SPP est hypotonique : La densité urinaire est <1 005, l’osmolalité urinaire est < 200 mOsm/kg. 2- Le SPP est dû à une carence en ADH: • Dosage de la vasopressine dans le sang ou les urines : l’intérêt est plus théorique que pratique.

Biologie : • Épreuve de restriction hydrique (RH) : c’est le meilleur examen pour mettre en évidence un DI, avec injection de desmopressine en fin d’épreuve pour apprécier la sensibilité du tubule rénal à la vasopressine ; la restriction hydrique = une épreuve non à risques (sous stricte surveillance), Reste parfois l’essai de traitement à la desmopressine (Minirin) par voie nasale ou orale, utile pour le diagnostic des formes partielles de DI central ou DI néphrogénique et de polydipsie primaire psychogène. Il consiste à administrer 10 à 20 mg de desmopressine par 24 h en régime de boisson libre.

Radiologie: Le scanner, éventuellement complété par l'IRM cérébrale  DI centrale L'échographie rénale et le scanner abdominal  DI néphrogénique

Diagnostic différentiel La potomanie (psychogène) il s'agit d'un trouble du comportement qui provoque un besoin impérieux de boire; la quantité de liquide ingérée peut être > à celle absorbée dans un DI ; évidemment la polyurie est également très importante, parfois aussi plus que dans le DI. Cliniquement, le début de la potomanie est souvent plus brutal, à la suite d'un choc affectif, le malade présente des troubles psychiatriques (mais pas toujours), et la polydipsie est variable d'un jour à l'autre. Aucun de ces signes n'est absolu, mais il reste indispensable bien sûr de poser un diagnostic précis car le traitement est évidemment très différent.

Quelle est la cause du DI ?

Les causes du DI central : Tumeur de l'hypothalamus Ablation de l'hypophyse Kyste de l'hypophyse Tuberculose Traumatisme crânien Méningite, Encéphalite Séquelles d'hémorragie méningée Syndrome de Sheehan Sarcoïdose Problèmes de circulation sanguine au niveau de l'hypophyse Métastases d'un cancer crânien (Craniopharyngiome) Parfois, aucune cause n'est retrouvée.

Les causes du DI néphrogénique Congénitales+++ Pyélonéphrite Amylose : dépôts constitués de protéines (la substance amyloïde) dans plusieurs zones de l'organisme Prise de certains médicaments : lithium, aminosides (antibiotiques).

DIN congénitale: Photo historique d’un enfant atteint de DIN (1967) déshydraté et dénutri (à gauche) et après réhydratation et renutrition (à droite). Un tel tableau ne devrait plus être observé avec le diagnostic génétique précoce chez les femmes à risque.

DIN congénitale: Volumineuse dilatation de l’appareil urinaire chez un garçon atteint de DIN lié à l’X. C’est un phénomène d’adaptation permettant une meilleure autonomie face à une diurèse trop importante. La dilatation de l’arbre urinaire n’est pas spécifique et elle est observée au cours de tous les syndromes polyuriques.

Bases du traitement Réhydratation du patient (apport de quantités importantes d'eau) par perfusion si nécessaire. Suppression de la cause du DI. Administration d'hormone antidiurétique (desmopressine).

Le traitement est évidemment fonction de la cause. Il faut dans tous les cas ne pas laisser le malade se déshydrater ni s'hyperhydrater puis essayer de l'équilibrer avec un régime peu salé. Le traitement de la cause est impératif s'il en existe une. La desmopressine est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie endonasale: 1 ou 2 x/jour.

Diététique du DI néphrogénique Ce régime pauvre en déchets osmotiques est utilisé lorsque le rein a pour seule anomalie la perte du pouvoir concentrateur. Il a comme caractéristique d’être largement supplémenté en eau et pauvre en Na, K, P et protéines afin de diminuer la charge osmotique rénale. Cette dernière peut être estimée à partir de la formule suivante : Charge osmotique mOsm/24 h = [(Na mmol + K mmol) × 2] = (Prot g × 4) ± P mg/31

Diététique du DI néphrogénique La quantité d’eau que requiert l’enfant est fonction de la charge osmotique du régime et du pouvoir concentrateur du rein selon la formule: Apport théorique d’eau/24 h = (Charge osmotique mOsm/24 h) / Concentration urinaire mOsm + pertes extrarénales L’osmolarité urinaire peut être celle qui a été mesurée dans l’urine de l’enfant. on peut l’estimer entre 50 et 60 mOsm, ce qui correspond à un trouble majeur du pouvoir de concentration tel qu’il existe dans les formes complètes de DI néphrogénique.

Diététique du DI néphrogénique recommandations de sécurité de l’AFSSAPS Chez le nourrisson, on choisit un lait 1er âge le moins riche en Na, K, P par gramme de protides (cf. Tableau 2). La limite de l’apport de protides se situe à 2 g de protides/kg avant 1 an et à 130 % des recommandations de sécurité de l’AFSSAPS pour les plus grands. À cause du besoin en eau, le nombre de biberons est multiplié, un apport hydrique nocturne par sonde peut être envisagé. Le traitement par inhibiteur des prostaglandines synthétases a transformé l’approche diététique permettant de limiter les besoins en eau.

Diététique du DI néphrogénique Chez le grand enfant: une alimentation limitée en sodium et modérément limitée en protides, dépourvue des aliments les plus riches en potassium permet un relatif confort de vie avec un petit nombre, voire aucun réveil nocturne.

– Recommandations d’apports énergétiques selon l’AFSSAPS correspondant à une activité faible ou modérée:

EXERCICES

Alimentation limitée en sodium pour un enfant de 1 an (10 kg - 74 cm) Dans le cas choisi, on utilise un lait 2e âge ayant une teneur en sodium < 1,4 mmol /100 ml et des aliments courants frais ou surgelés cuisinés sans sel. Petit déjeuner 230 ml lait 2e âge + céréales infantiles à ajouter selon la consistance voulue 10 heures 50 ml de jus de fruit frais facultatif Déjeuner Légumes verts 4 à 5 càs. + féculents 4 à 5 càs. + viande, oeuf ou poisson 2 càs. + 1 noisette de beurre ou 1 càc. d’huile, fruit cru ou cuit peu sucré Goûter 230 ml lait 2e âge + fruit ou petit pot de fruits Dîner Potage de légumes variés mixés ou moulinés 7 à 8 càs. + 1 noisette de beurre ou 1 càc. d’huile, 1 suisse ou un fromage frais sucré, fruit ou petit pot de fruits

Les 2 exemples montrent comment il est possible de diminuer les besoins en eau avec une prescription diététique appropriée. Ces exemples portent sur la prescription du régime pour un enfant de 6 mois, poids 7 kg, taille 67 cm, dont le pouvoir de concentration urinaire est 70 mOsm 1er exemple : alimentation diversifiée sans contrôle de la charge osmotique ; 2e exemple : alimentation avec contrôle de la charge osmotique).

• Un repas varié à la cuillère : légumes viandes petit pot du commerce Comparaison des compositions de 2 régimes pour un enfant de 6 mois, poids 7 kg, taille 67 cm. Pouvoir de concentration urinaire max de 70 mOsm Exemple 1 : recevant une alimentation diversifiée sans contrôle de la charge osmotique • 3 biberons de 230 ml avec lait 2e âge et des céréales infantiles variées • Un petit jus de fruit • Un repas varié à la cuillère : légumes viandes petit pot du commerce dessert une compote de fruits Apports théoriques d’eau /24 h :(181/70) + (25x11) = 2860 ml/24 h

Exemple 2 : recevant une alimentation diversifiée avec contrôle de la charge osmotique • 3 biberons de 220 ml de lait 1er âge sélectionné et de céréales également sélectionnées (< 6 g/100 g de protides) • 1 bouillie de 170 ml à la cuiller Apports théoriques d’eau /24h :(113/70) + (25x11) = 1890 ml/24 h

M. Broyer Adresse e-mail : michel. broyer@nck. ap-hop-paris M. Broyer Adresse e-mail : michel.broyer@nck.ap-hop-paris.fr -Service de néphrologie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France. D. Folio, F. Mosser Unité de Diététique, Hôpital Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France.