Sclérose latérale amyotrophique Royaume du Maroc Ministre de la santé Institut de formation aux carrières de santé de Casablanca Section :neuropsychiatrie Préparé par: ● Ouchikh abdelm ● Yassine hichami ● satif jihad ● fatiha khattab

Plan Définition signes cliniques Examens complémentaires Diagnostics infirmiers Actes infirmiers Prise en charge infirmière Traitement IFCS

La moelle épinière Substance (matière) blanche Substance (matière) grise Nerf rachidien

Les Racines de La moelle épinière Racine postérieure Racine antérieure Nerf rachidien

Nerf moteur

La maladie Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) Maladie de Charcot (France) Maladie de Lou Gehrig (USA) Maladie du motoneurone (GB) IFCS

Définition Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) Amyotrophique origine grecque « A » absence de « Myo » muscle « Trophique »: nourriture Amyotrophique signifie donc absence de nourriture, la nourriture étant l’influx nerveux Latérale désigne la zone de la moelle épinière où sont situés les muscles volontaires touchés par la maladie Sclérose car durcissement de la zone touchée IFCS

La SLA est donc une maladie dégénérative des motoneurones des muscles. Définition La SLA est donc une maladie dégénérative des motoneurones des muscles. Elle entraîne une paralysie progressive du patient qui conserve sa sensibilité, ses fonctions sexuelles et ses facultés mentales IFCS

SIGNES CLINIQUES les signes périphériques: les manifestations cliniques de la maladie des motoneurones sont variables et en fonction de l’atteinte préférentielle des neurones moteurs centraux ou périphériques . On peut mettre en évidence : les signes périphériques: troubles moteurs (diminution de la force musculaire,débutant en général au membre supérieur). une amyotrophie (débutant par les mains donnant l’aspect typique en mains de singe par fonte musculaire des crampes , des fasciculations une abolition des réflexes ostéo-tendineux. IFCS

Atrophie des mains IFCS

SIGNES CLINIQUES les signes centraux: une spasticité liée à l’exagération du tonus musculaire. hypereflexie des membres inférieures. signe de Babinski positif(50٪des cas). NB : il est important de noter qu’il n’existe aucun trouble sensitif dans cette maladie. IFCS

Examens complémentaires Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique est facile et peu d'examens complémentaires sont nécessaires. Toutefois, en raison de la gravité de la maladie, il est légitime d'envisager les autres diagnostics éventuels qui pourraient déboucher sur un traitement. IFCS

Examens complémentaires L'électromyogramme confirme l'atteinte musculaire de type neurogène périphérique. Les vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive sont normales. IRM de la moelle: normale(ce qui permet d’éliminer les atteintes mécaniques de la moelle épinière). analyse du liquide céphalorachidien par ponction lombaire: normal. Les examens biologiques sont normaux. Les enzymes musculaires (CPK) peuvent être élevés. les enzymes hépatiques (gamma-GT, ALAT, ASAT) sont parfois perturbés. IFCS

Diagnostics infirmiers CAT apprendre au patient à contrôler son rythme respiratoire et se décontracter. mode de respiration inefficace formuler au patient des questions courtes qui amènent en retour à des réponses brèves , en utilisant des supports de type d’ardoise, papier ou micro-ordinateur ou par des appareils de synthèse des paroles. altération de la communication verbale. IFCS

Diagnostics infirmiers CAT mise en place d’une sonde dans l’estomac,demander au patient de s’asseoir lors des repas la tête penchée en avant,lui informer de se concentrer fortement lorsqu’il avale,de manger lentement en fractionnant les aliments. incapacité(totale ou partielle) d’avaler. rassurer le patient en lui donnant confiance en soi. perte d’espoir IFCS

Diagnostics infirmiers CAT Diagnostics infirmiers Effectuer les toilettes matinales, soins de bouche si l’hyper sialorrhée. sentiment d’impuissance éviter d’augmenter leur douleurs, le mobiliser avec douceur, éviter de le soulever par les aisselles ou le tirer par les bras. douleur chronique IFCS

Diagnostics infirmiers CAT Diagnostics infirmiers assurer un soutien psychologique au patient . Deuil par anticipation installer le patient sur un matelas anti-escarre. pratiquer les soins préventifs et curatifs des escarres. altération de mobilité physique changement de position, notamment la nuit car la patient ne pouvant se retourner seul. IFCS

Diagnostics infirmiers CAT utilisation des laxatifs doux perturbation de l’élimination intestinale. la mise en place d’un lavement évacuateur. effectuer une sondage vésicale. perturbation de l’élimination urinaire IFCS

Actes infirmiers surveiller l’apparition ou l’évolution des signes neurologiques: ● troubles de la communication; ● troubles de la déglutition; ● gêne respiratoire; ● fasciculations; ● troubles moteurs; ● hyper sialorrhée; surveiller les signes vitaux. rechercher l’existence de douleurs . effectuer les soins de nursing en collaboration avec le patient. assurer un soutien psychologique important au patient et à sa famille. IFCS

Prise en charge infirmière Il faut réviser le jugement selon lequel "il n'y a rien à faire" pour un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique. La prise en charge d'un tel patient, au contraire, doit s'appuyer sur les points suivants : surveiller les troubles de déglutition en maintenant les aliments au chaud , les liquides et les aliments épicés ,durs sont interdits et remplacés par une alimentation semi liquide si les difficultés à avaler sont importantes. surveiller les troubles neurovégétatifs responsable de constipation et de rétention urinaire en utilisant des laxatifs doux type de huile de paraffine ou suppositoires de glycérine et des sondages vésicaux pour la rétention urinaire . IFCS

Prise en charge infirmière surveiller l’hygiène corporelle et vestimentaire tenant compte de leur grande fatigabilité,de leur douleurs articulaires,de leurs troubles moteurs et de la sensibilité afin d’adapter les soins à l’état du patient. rassurer le patient psychiquement en luttant contre l’anxiété et le deuil anticipé due au caractère chronique de la maladie. IFCS

Traitement Il n'y a pas de traitement curatif. Le riluzole est le seul traitement dont l'efficacité est reconnue à ce jour, mais il ne prolonge la survie des malades que de 3 mois environ.. Pour les troubles de la déglutition, il n'y a pas de rééducation spécifique mais certains conseils sont utiles pour améliorer le confort de vie des patients : ♦ Manger chaud ou froid mais jamais tiède ; ♦ Assécher le plus possible la salivation (Anafranil, collyre atropinique par voie sublinguale ou Atrovent spray), quitte à la provoquer en début de repas en faisant mordre un citron ; ♦ Tonifier les muscles constricteurs du pharynx en faisant commencer le repas par une glace. IFCS

Traitement L'asthénie et l'amyotrophie sont traités par des injections intramusculaires d'anabolisants ou les corticoïdes. Les crampes réagissent bien aux dérivés de la quinine. L'hypertonie musculaire est combattue par les myorelaxants (Dantrium, Liorésal). La constipation est traitée par l'association de Duphalac, de son et de sorbitol. le syndrome pseudo-bulbaire est traité par le Laroxyl. Les troubles du sommeil sont dus aux douleurs nocturnes et justifient l'administration de benzodiazépines ou d'antalgiques majeurs (Efferalgan codéiné, morphiniques). IFCS

Traitement antibiothérapie pour lutter contre les infections bronchiques (afin d'éviter l'aggravation d'une altération de la fonction respiratoire), Kinésithérapie pour ralentir la progression du déficit moteur, Orthophonie pour les troubles dysarthriques (troubles moteurs affectant la réalisation de la parole) et de déglutition. IFCS