COMPLEMENT FORMATION/ SYNDROMES HEMORRAGIQUES

Les pathologies les plus fréquentes Primitives Hémophilie A et B Maladie de Willebrand Purpurat thrombopénique Secondaires : Traitements Hémorragies

Hémophilie L'hémophilie est une maladie héréditaire.. Le sang d'une personne atteinte d'hémophilie ne coagule pas normalement. Les saignements ne sont pas plus abondants, ni plus rapides que la normale, mais ils durent plus longtemps

Hémophilie A: par déficit en facteur VIII, parce que c'est le manque de facteur 8 (écrit en chiffres romains, VIII) protéine sanguine qui est à l'origine du problème de coagulation Hémophilie B: par déficit en facteur IX, parce que c'est le facteur 9 (écrit en chiffres romains, IX), qui est la protéine sanguine déficitaire et dont l'absence ralentit le processus normal de coagulation

Les formes les plus graves de l'hémophilie affectent surtout les hommes. Les femmes ne sont gravement affectées que si le père est hémophile et que la mère est porteuse du gène défectueux, ce qui est extrêmement rare . Par contre, de nombreuses femmes qui sont porteuses manifestent des symptômes d'une hémophilie légère. Ce n'est qu'aujourd'hui que l'on se rend compte de l'importance des saignements chez les porteuses et que l'on réalise à quel point ces symptômes peuvent nuire à leur qualité de vie.

 CLASSIFICATION: TAUX DE FACTEUR VIII OU DE FACTEUR IX SANGUINS   Grave  moins de 1% de la normale Moderée  1 à 5% de la normale Légère  5 à 30% de la normale Les hémophiles gravement atteints, présentent plusieurs hémorragies par mois. Souvent ces saignements n'ont aucune cause vérifiable : ils sont spontanés.

Les hémophiles modérément atteints saignent moins souvent Les hémophiles modérément atteints saignent moins souvent. Leurs hémorragies résultent souvent d'un traumatisme léger qui survient, par exemple, lors de la pratique d'un sport. Les hémophiles présentant une atteinte légère présentent encore moins de saignements. Ils ne seront conscients d'un problème hémorragique que s'ils doivent subir une chirurgie, une extraction dentaire ou encore, lors d'une blessure grave. Les femmes atteintes d'hémophilie légère saignent parfois davantage lorsqu'elles ont leurs règles (menstruation).

Diagnostic Prélèvement d’ un échantillon de sang et mesure de la quantité de facteur VIII et de facteur IX. Le test révélera : si la personne est atteinte d'un trouble de la coagulation; de quel type de trouble de la coagulation la personne est atteinte; la gravité du trouble de la coagulation, le cas échéant.

En quoi consiste le traitement par facteur de remplacement? Le traitement de base qui permet d'enrayer ou de prévenir les saignements chez les personnes atteintes d'hémophilie A et B est le traitement par facteur de remplacement. Il s'agit d'une perfusion (injection dans la circulation sanguine) de concentré de facteur VIII ou IX administrée pour empêcher ou maîtriser l'hémorragie. Ces concentrés proviennent de deux sources : du plasma humain (une composante du sang) ou d'une lignée cellulaire obtenue par génie génétique (artificielle) par le biais de la technologie de recombinaison de l'ADN. Dans les deux cas, la protéine de facteur VIII ou de facteur IX est presque identique à celle qui fait défaut dans le sang des hémophiles. Après une perfusion de concentré, toutes les protéines requises pour la coagulation sont en place. Le sang de l'hémophile devient " normal ", du moins pendant quelques heures. Cela permet au caillot de se former là où le vaisseau sanguin est endommagé (voir la section Le problème de coagulation propre à l'hémophilie). Malheureusement, les facteurs de coagulation remplacés ne persistent pas dans la circulation sanguine des hémophiles. En effet, la moitié de l'activité du facteur de coagulation qui a été perfusé est éliminée par l'organisme toutes les 24 heures. Cela signifie qu'en l'espace de trois jours, il n'en reste presque plus. Le sang de l'hémophile redevient incapable de coaguler normalement.

Traitements Hémophilie A :Kogenate® et RecombinateMC. Il existe d'autres marques comme BioclateMC et Helixate®. Hémophilie B: HépaIMMUNINE VH, AlphaNine® et Mononine®. La desmopressine La desmopressine est utile pour le traitement des personnes atteintes d'hémophilie A légère ou modérée et elle n'est d'aucune utilité pour les gens atteints d'hémophilie A grave ou pour les gens atteints d'hémophilie B,. La desmopressine agit en libérant le facteur de Willebrand stocké dans la paroi des vaisseaux sanguins. Le facteur de Willebrand est une autre protéine importante pour la coagulation. L'un de ses rôles est d'assurer le transport du facteur VIII dans la circulation sanguine.

Médicaments à éviter l'aspirine les anti-inflammatoires non stéroïdiens,; l'héparine et autres anti coagulants .

Conseils Faire régulièrement de l'exercice pour renforcer leurs muscles et leurs articulations et pour maintenir un bon état de santé général. Les sports d’endurance sont fortement conseillés L'hépatite B peut encore être transmise par certains produits sanguins. Le vaccin contre l'hépatite B est recommandé aux gens qui ont régulièrement besoin de recevoir du sang ou des produits sanguins.

Pour les gens qui sont traités au moyen de sang ou de produits sanguins, les médecins recommandent une vaccination contre l'hépatite A. Cette recommandation s'adresse tout spécialement aux personnes déjà infectées par le virus de l'hépatite C parce que l'hépatite A peut être grave, voire fatale, chez les personnes qui ont déjà contracté le virus de l'hépatite C.

Prise en Soins Les petites ecchymoses disparaissent en général spontanément les saignements consécutifs à des coupures superficielles peuvent être enrayés au moyen d'une simple application de pression il est parfois possible de traiter de très légers saignements dans les tissus par : du repos l'élévation du membre ou l'application de glace au site du saignement. Les saignements qui affectent une articulation ou un muscle (surtout au niveau du bassin, du mollet ou de l'avant-bras) ne sont jamais mineurs. Leur traitement au moyen de concentré de facteur est alors essentiel.

SOINS IdE Surveillance de la numération plaquettaire et de l’hémogramme Prendre pouls Ta Évaluer l’état cutané , les muqueuses, dépister tout saignement surtout au niveau digestif ou cérébral Attention prises de sang pas de garrot Soins doux Pas d’IM Education: éviter traumatismes , faire du sport d’endurance, éviter certains ttt, brossage des dents doux Administrer les traitements prescrits ( fractions coagulantes du plasma )

Attention certains hématomes peuvent être dangereux et causer: une asphyxie > Cou ou du plancher de la bouche Des compressions vasculo-nerveuses > fesses, des mollets, des av bras Des pertes sanguines importantes > hématomes rétro péritonéaux Les hématuries régressent en principe au bout de 48 h avec du repos au lit et une hyperdiurèse

En cas d’intervention , le jour de l’intervention on va normaliser le taux du facteur manquant > 70 % et dans les 72h post opératoires puis à 50% > cicatrisation. Le taux normal est atteint dans les 15 mn qui suivent la perfusion Attention en cas d’extraction dentaire ou d’amygdalectomie Toute administration de ttt anti-hémophile doit figurer dans le dossier

Le purpura thrombopénique Le terme de purpura définit une lésion élémentaire de la peau des muqueuses ou des séreuses caractérisée par l’extravasation spontanée du sang issu des vaisseaux de petit calibre. Il est l’expression d’une anomalie de l’hémostase primaire touchant le fonctionnement plaquettaire, vasculaire ou l’interaction entre plaquettes et vaisseaux

Les intervenants de l’hémostase primaire sont : le vaisseau, le facteur Willebrand, les plaquettes et le fibrinogène

Traitement Corticoïdes Immunoglobulines administration et surveillance IDE Administration et surveillance Ide Évaluation des saignement ou état cutané

La maladie de Willebrand La maladie de Willebrand est une anomalie de l’hémostase primaire, due à un déficit en facteur Willebrand, ou à une anomalie de structure de ce facteur (anomalie quantitative ou qualitative du facteur Willebrand (F wWF). C’est une maladie , qui touche aussi bien les sujets mâles que femelles.

Le facteur Wilbrand et le fibrinogène sont présents dans les plaquettes et le plasma. C’ est une glycoprotéine indispensable à l’adhésion et à l’agrégation plaquettaire. Le fibrinogène joue un rôle important dans l’agrégation des plaquettes entre elles

Diagnostic Le TS et le TCA sont allongés Il y a un déficit en facteur de Wilbrand Les formes frustres sont révélées par des hémorragies Les formes communes par des ecchymoses , des hémorragies des muqueuses Les formes graves par des hématomes et des hémathroses