Sémiologie Neurologique Dr Arnaud Gentil Neurologue 05/10/11

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Pré requis … Anatomie fonctionnelle de base Grands tableaux neurologiques / le coup d’oeil L’analyse Clinique = interrogatoire + examen Temps ++++++ Faire préciser les choses / reformuler pour pouvoir valider le signe Quel système, quelle topographie, quel processus, …

Anatomie fonctionnelle

Lobe frontal (1) Lobe pariétal (2) Lobe occipital (3) Lobe temporal (4) Tronc cérébral (5) Cervelet (6)

Le lobe frontal Principal lobe cérébral en surface (2/3 du cortex) Seule limite nette : limite postérieure = scissure de Rolando Gyrus pré central = aire frontale ascendante Aire motrice primaire (4) Aire pré-motrice (6) Face interne : lobe cingulaire

Le lobe frontal Différentes fonctions Motricité +++ Programmation Exécution Fonctions cognitives Socialisation +++ Réseaux neuronaux très diffus avec connexions avec d’autres régions cérébrales Langage Aire de Broca (pied de F4) Signes végétatifs (lobe cingulaire)

Motricité Décussation bulbaire

Sémiologie Motrice Comportementale Langage Syndrome pyramidal Fauchage Désinhibition : familiarité, coq à l’âne, blague, hyper oralité, hypersexualité Inhibition : apathie, apragmatisme, perte d’élan vital Grasping, adhésion à l’environnement, closing in Langage Aspect « moteur » du langage

Lobe pariétal Anatomie: Scissure de Rolando Limite postérieure (lobe occipital) et inférieure (lobe temporal) floue Aire sensorielle ascendante Gyrus post central Aire sensitive primaire Aire sensorielle associative Pli courbe Le reste Aire de Wernicke

Voie Lemniscale = Discrimination tactile et profonde Récepteurs cutanés et articulaires Fibres myélinisées de gros calibre conduction rapide 1er neurone Cordons postérieurs moelle (faisceaux de Goll et Burdach) Noyaux de Goll et Burdach / bulbe Décussation bulbaire 2è neurone Relais dans le Thalamus 3è neurone Cortex pariétal

Voie Extra-Lemniscale Voie sensitive thermo-algique « Ne passe pas par le lemnisque » Relais thalamique Projection corticale pariétale Décussation segmentaire

Sémiologie Cortex associatif Cortex primaire Troubles sensitifs : Extinction sensitive Astéréognosie Troubles moteurs Ataxie pariétale Troubles trophiques: Amyotrophie pariétale Troubles visuels Quadranopsie inférieure controlatérale Gauche : Syndrome de Gertsmann : Indistinction droite -gauche Acalculie Agraphie Agnosie digitale Droite : syndrome d’Anton Babinski anosognosie (méconnaissance par le malade de son affection) hemi-asomatognosie anosodiaphorie hémi-négligence de l'hémi-espace gauche Cortex primaire Hypoesthésie / dysesthésies / douleur controlatérale à tous les modes Homonculus sensitif (~ moteur)

Le lobe temporal Anatomie : Lobe anatomique Limite sup : scissure Sylvius Limite postérieure floue

Le lobe temporal Différentes fonctions Mémoire +++ Hippocampe : stockage de l’information Orientation temporo-spatiale Affects : amygdale Langage aire de Wernicke (pli courbe) Aire auditive primaire (gyrus de Heschl) Structures internes Structures externes

Sémiologie Amnésie : Confusion / perturbation temporo-spatiale Défaut d’encodage / stockage de l’information Confusion / perturbation temporo-spatiale Impression de déjà-vu déjà-vécu Aphasie de Wernicke Trouble de la compréhension Fluente Jargon / néologismes MA encéphalite herpétique = Troubles de vigilance + dysfonctionnement global des fonctions cognitives + caractère aigu et CURABLE épilepsie temporale interne Toutes causes

Langage

Noyaux gris centraux

Mouvements anormaux Syndrome extra pyramidal Dystonie Chorée Ballisme Akinésie MS, MI, face Hypertonie / manoeuvres de facilitation Tremblement Repos, majoré par le stress, disparait au sommeil 4 – 6 Hz Distal MS, MI, menton, pas le chef ni la voix Troubles posturaux Dystonie Focale : crampe de l’écrivain, torticolis spasmodique, blepharospasme généralisée Chorée Ballisme

Les voies optiques CMT Quad. HLH

Épargne l’encoche massétérine V : nerf trijumeau Nerf essentiellement sensitif 3 branches V1 : N. ophtalmique V2 : N. maxillaire V3 : N. mandibulaire Composante motrice Muscle masseter Composante végétative : Glandes lacrymales Réflexe cornéen Épargne l’encoche massétérine

Névralgie faciale essentielle Douleurs en éclair « décharges électriques » Durée 3 à 20 secondes Par accès de fréquence variable 5 à 10 accès par jour Discontinues +++ Zone gâchette +++ 1 ou 2 branches du V (rarement les 3 et rarement V1) À l’acmé : tic douloureux de Trousseau Inhibé par frôlement ou compression profonde / sommation temporospatiale Examen neuro normal

Névralgie faciale symptomatique Par crises également MAIS Fond douloureux permanent +++ 1, 2 ou 3 branches en même temps Signes neuro déficitaires objectifs permanents +++ (anesthésie cornéenne, déficit sensitif, déficit massétérin)

VII nerf facial Essentiellement moteur => Paralysie faciale (PF) Territoire facial supérieur innervé par les 2 cotés hémisphériques PF centrale : ne touche que la partie inférieure du visage PF périphérique : touche les 2 territoires facial sup et inf Sensibilité linguale (gout 2/3 antérieurs) Muscle de l’étrier => hyperacousie douloureuse Lacrymal et salivaire

Le cervelet

étiologies Aigu Sub aigu Chronique Vasculaire Toxique ! Médicamenteux, alcool, … Sub aigu Inflammatoire Tumoral Chronique dégénératif

Syndrome cérébelleux Statique Cinétique Elargissement du Polygone de Sustentation Position debout pieds joints difficile avec dans des tendons PAS d’aggravation à la fermeture des yeux Marche ataxique avec embardées Cinétique Coordination des mouvements des membres Dysmétrie (doigt nez, talon genou) Hypermétrie Adiadococinésie Dysarthrie (parole scandée) Hypotonie Tremblement d’action Symptômes homolatéraux à la lésion

Moelle Atteinte motrice centrale souvent « para » Atteinte des sphincters +++ Testing sensitif dissocié +++ Ex : canal cervical étroit / myélopathie cervicarthrosique Syndrome lésionnel possible = radiculaire = périphérique = myotome + areflexie Syndrome sous lésionnel moteur central paraparésie spastique et sensitif dissocié Troubles sphinctériens fréquents La moelle s’arrête au niveau vertébral L2 En dessous = atteinte polyradiculaire donc aréflexique ex : canal lombaire étroit (Atteinte sphinctérienne possible par atteinte des racines sacrées)

Territoires radiculaires

Territoires tronculaires

Fibres nerveuses périphériques Différents diamètres selon l’épaisseur de myéline Grosses fibres Motricité Sensibilité tactile et vibratoire ROT Petites fibres Sensibilité thermoalgique Type de fibre atteinte fonction du processus : Petites fibres : diabète amylose (alcool) Grosses fibres : Autres processus Troubles sensitifs thermo algiques « burning feet » maux perforants plantaires ROT conservés

Différents processus pathologiques : Blocs +/- focaux - Cubital au coude - Guillain Barré - PRNC Lésion Nerveuse Focale Toxique Métabolique Longueur dépendant

Céphalées INTERROGATOIRE +++ Mode d’installation : Brutal / progressif rapide / progressif lent Inhabituel Période / rythmicité (ex: AVF) Topographie Caractéristiques Névralgique Nociceptive Mixte Durée spontanée de chaque accès +++ / durée de chaque salve Qq secondes = névralgie Entre 15 et 180 min = AVF Entre 4 et 72 h = migraine Signes associés Neurologiques Végétatifs Autres Traitement / circonstances qui calment / aggravent

Céphalée de tension

Troubles cognitifs Ancienneté Evolution Retentissement sur le quotidien Avis extérieur au patient Passé psychiatrique, état thymique actuel Traitements +++ Testing MMS MOCA BREF 5 mots de Dubois

5 mots de Dubois SAUTERELLE CAMION LIMONADE MUSEE PASSOIRE Version courte du test de Grober et Busche Apprentissage avec indiçage Rappel immédiat /5 Libre Indicé si besoin Si score <5 : recommencer apprentissage Horloge Rappel différé /5 Norme absolue = 10/10 Norme qualitative = Nombre d’indicage / efficacité Intrusions +++ Atteinte hippocampique Atteinte dyséxécutive