LES DEFICIENCES MOTRICES Journée de Formation du 24 février 2015 SESSD APF de VERDUN

Loi du 11 février 2005 dans son Article 114 Définitions Loi du 11 février 2005 dans son Article 114 « Constitue un handicap, au sens de la présente loi, toute limitation d'activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d'une altération substantielle, durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d'un polyhandicap ou d'un trouble de santé invalidant »

La définition du handicap selon l’OMS Elle comprend 3 dimensions qui révèlent autant de composantes du handicap. Ces concepts sont les suivants : déficience, incapacité et désavantage.       - Déficience : " Dans le domaine de la santé, la déficience correspond à toute perte de substance ou altération d'une fonction ou d'une structure psychologique, physiologique ou anatomique. "     - Incapacité : " Dans le domaine de la santé, une incapacité correspond à toute réduction (résultant d'une déficience) partielle ou totale de la capacité d'accomplir une activité d'une façon normale ou dans les limites considérées comme normales, pour un être humain. "     - Désavantage : " Dans le domaine de la santé, le désavantage social d'un individu est le préjudice qui résulte de sa déficience ou de son incapacité et qui limite ou interdit l'accomplissement d'un rôle considéré comme normal, compte tenu de l'âge, du sexe et des facteurs socioculturels. "

Problème de santé  Déficiences  incapacités  désavantage social ou HANDICAP expression clinique expression fonctionnelle expression sociale motrices locomotion d’indépendance physique intellectuelles communication d’orientation scolaire auditives compréhension Mobilité visuelles soins quotidiens Intégration sociale psychiques  langage Aides rééducatives Aides matérielles Aménagements pédagogiques Exemple de la marche: L’atteinte de zones motrices dans le cerveau (atteinte de l’organisme), qui entraîne de grosses difficultés de commander ses muscles = déficience motrice L’incapacité = la marche, se déplacer de façon autonome, longuement… Le désavantage = empêche de pouvoir se rendre où la personne le veut facilement, de s’intégrer socialement 4

Le Handicap Moteur : aspects visibles et non visibles La visibilité du handicap peut être très variable et n’aura donc pas le même impact sur le vécu: Du plus visible au moins visible: Présence d’un fauteuil roulant ou d’appareillages de marche… Une atteinte au niveau de la coordination motrice qui se manifeste par des troubles fin de l’équilibre, une maladresse, mais pas de stigmates corporels ou matériels. Les troubles d’ordre perceptif, cognitif ou affectif qui ont des répercussions dans les apprentissages scolaires.

Les origines du handicap moteur Le handicap moteur peut résulter de multiples causes parmi lesquelles: Traumatisme, accident, particularité génétique, maladie, accouchement difficile, prématurité, malformation…

Causes des déficiences motrices Classement schématique en fonction des structures en jeu dans la commande volontaire du mouvement du cerveau qui commande à la moelle et aux nerfs qui transmettent jusqu’aux muscles qui agissent sur l’outil qu’est le squelette Pathologies cérébrales médullaires neuro-musculaires ostéo-articulaires Dans la plupart des cas, il ne s’agit pas d’une paralysie mais d’une motricité ou d’une sensorialité très perturbée. Le handicap en résultant sera donc extrêmement variable en fonction des atteintes, la localisation des lésions conditionnant non seulement le type d'atteinte motrice mais également le risque de déficiences associées (exemple : une déficience intellectuelle et/ou psychique pourra être présente en cas de lésion cérébrale, des troubles sphinctériens seront fréquents en cas d'atteinte médullaire, etc.). En gardant à l'esprit le fait que le handicap ne se résume pas aux déficiences, motrices ou associées, mais englobe les incapacités quotidiennes et surtout les désavantages sociaux qui peuvent en découler. La déficience motrice : Pour la plupart des enfants, une lésion des tissus est localisable, pour d’autres (comme pour certains enfants dyspraxiques), il s’agit d’un dysfonctionnement des circuits neuronaux. Des origines très variées en fonction de l’endroit de la lésion. La lésion peut se situer au niveau du cerveau, au niveau de la moëlle épinière, au niveau du nerf commandant le muscle, au niveau du muscle… La déficience ne s’exprimera pas de la même manière. Tous ces enfants sont atteints dans la capacité à commander leur muscle (défaut de vitesse de contraction, excès de contraction, absence de contraction, mauvais équilibre de la contraction des muscles agoniste et antagoniste, contraction anarchique). « Leur corps n’en fait qu’à sa tête », il est très couteux énergétiquement de faire les mêmes acquisitions qu’un enfant non atteint dans son corps: équilibre précaire, marche raide, imprécision manuelle, coordinations difficiles, fatigue…

Zones corticales Pour la plupart, ils ont une intelligence normale. En revanche, dans le domaine des apprentissages, ils ont des troubles associés (qui vont de pair avec la lésion) : soit ils n’ont pas pu développer cette compétence en raison d’une expérience différente de leur corps, soit le circuit neurologique est atteint, dysfonctionne. Ces circuits neurologiques correspondent à des « comportements ou des aptitudes particulières » : la capacité à mémoriser, la capacité à être attentif, la capacité à réguler son impulsivité, la capacité à s’organiser, à établir un ordre dans les étapes du raisonnement, la capacité à comprendre les relations spatiales entre les éléments …

Infimité Motrice Cérébrale anté ou périnatale lésion du cerveau Déficience motrice Origine Niveau de l'atteinte Evolution Problèmes principaux Troubles associés Objectifs Infimité Motrice Cérébrale anté ou périnatale lésion du cerveau stable, complications secondaires avec la croissance Déambulation, communication, autonomie perceptifs, sensoriel, cognitifs, epilepsie suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale Traumatisme cranien, AVC ou tumeur cérébrale après la naissance langage, attention, mémoire, troubles praxiques et des fonctions exécutives et troubles psychologiques d'origine lésionnelle (impulsivité, instabilité, comportements désinhibé, manque de contrôle émotionnel, états dépressifs Spina Bifida anténatale malformation médulaire Urinaires, paraplégie, escarres. Troubles sensitifs Lenteur, difficulté de concentration, trouble de l'orientation temporo spatiale, epilepsie Paraplégie et tetraplegie atteinte de la moelle épinière (section) stable troubles moteurs et sensitifs rarement

Amyotrophie spinale infantile génétique atteinte du motoneurone Déficience motrice Origine Niveau de l'atteinte Evolution Problèmes principaux Troubles associés Objectifs Amyotrophie spinale infantile génétique atteinte du motoneurone variable, habituellement lente, incapacités motrices parfois lourdes   suppléer les déficiences, éviter les complications, intégration scolaire et sociale Syndrome Charcot-Marie-Tooth nerf periphérique évolution lente atteinte de la motricité et de la sensibilité pas systématique Myopathie de Duchenne de Boulogne maladie du muscle (absence d'une protéine) Maladie évolutive, plus ou moins lente, vers le décès Perte de l'autonomie, de la marche, scoliose, insuffisance respiratoire et cardiaque 1/3 troubles du langage, troubles de l'attention, troubles mnésiques, déficit intellectuel Freiner l'évolution au maximum, prévoir les complications, rechercher confort et autonomie Arthrite juvenile idiopathique inflammation ostéo-articulaire évolution par poussées inflammatoires et rémissions deformations articulaires non Ostéognése imparfaite ostéo-articulaire fractures quasi-spontanées

Les déficiences motrices d’origine CEREBRALE Lésions cérébrales précoces : I.M.C. Lésions cérébrales plus tardives : Traumatismes crâniens A.V.C. Tumeurs cérébrales Dans le cas d’une atteinte de l’encéphale, la personne n’a pas l’équipement neurologique pour réguler l’activité musculaire. Résulte des troubles de la posture et des mouvements. Les muscles se contractent et se décontractent au grès de cette commande « aléatoire et non contrôlée » et empêchent d’avoir la juste contraction (la juste coordination entre les muscles agoniste et antagoniste) pour répondre à la situation.. Les muscles contraints dans l’hypertonie (excès de tonus), l’hypotonie (manque de tonus musculaire), ou l’anarchie tonique (mouvements anormaux, incontrôlés) entraînent le squelette dans des postures « vicieuses », postures mauvaises pour l’organisme, ne permettant plus les bons appuis pour la marche, les bonnes amplitudes pour prendre un objet… D’où la nécessité d’appareillage (attelles : qui installe le membre dans une position non nocive), de kinésithérapie régulière tout au long de la vie ou encore de traitement chirurgicaux.

L’Infirmité Motrice Cérébrale (I.M.C.) DEFINITION Trouble moteur non évolutif, lié à une lésion du cerveau en période anté ou périnatale. Trouble de la commande et de la régulation nerveuse. Les muscles et le squelette ne sont pas touchés. TABLEAU CLINIQUE Dépend de la localisation et de l’étendue des lésions cérébrales. Troubles moteurs : * difficultés à commander le mouvement, à l’organiser et à le contrôler, * faiblesse musculaire, * raideurs, * et/ou mouvements anormaux. Troubles associés : * épilepsie, * troubles sensoriels : - visuels, - auditifs, - sensitifs, * troubles cognitifs. Troubles des apprentissages scolaires (intelligence normale) Mesures de prévention : - Kinésithérapie - Appareillage - Toxines botuliques Chirurgie parfois nécessaire (croissance osseuse) - Allongement musculaire - Chirurgie lourde multi-étagée : * allongements musculaires * gestes osseux : réaxations Rééducation intensive post-opératoire : séjours en milieu spécialisé Troubles cognitifs Aides rééducatives multidisciplinaires dès le plus jeune âge Aides matérielles : ordinateur dès la grande section de maternelle Aménagements pédagogiques : - oraliser - ordinateur - logiciels, - conceptuel - raisonnement

Le Traumatisme Crânien (T.C.) Choc sévère au niveau de la tête et du crâne, sur un cerveau déjà structuré. Rééducation pluridisciplinaire précoce  Régression des troubles moteurs toujours plus importante que les troubles neuropsychologiques (langage, attention, mémoire, troubles praxiques et des fonctions exécutives) Présence de troubles psychologiques d’origine lésionnelle: Impulsivité instabilité comportements désinhibés manque de contrôle émotionnel états dépressifs

Les Déficiences Motrices d’origine médullaire LE SPINA BIFIDA Malformation osseuse de la colonne vertébrale caractérisée par un défaut de fermeture de la partie postérieure de la vertèbre Hernie (myéloméningocèle) Contenant du tissu nerveux (et/ou les racines) Diagnostic anténatal grâce à l’échographie dès la 17ème semaine.

SPINA BIFIDA Tableau clinique : - Paraplégie + complète sensitivo-motrice - Hydrocéphalie quasi constante, valvée * troubles cognitifs : lenteur, difficultés de concentration, troubles de l’orientation temporo-spatiale, parfois retard mental * épilepsie - Difficultés motrices modérées des membres supérieurs - Troubles vésico et recto-sphinctériens avec troubles de la continence (urinaire et rectale) Prise en charge : multidisciplinaire Initiale : chirurgie de la malformation, chirurgie de l’hydrocéphalie Par la suite : - kinésithérapie et appareillage - prévention des escarres - correction de l’incontinence * auto-sondages par les voies naturelles * dérivation de Mitrofanoff + fermeture du col vésical * intervention de Malone  lavement intestinal par orifice abdominal - Chirurgie : membres inférieurs scoliose

DEFICIENCES MOTRICES d’origine MEDULLAIRE Paraplégies et Tétraplégies : Atteinte de la moelle épinière : * traumatique ++ * médicale : infectieuse, vasculaire, tumorale. Paraplégie : lésions dorsales, lombaires, sacrées Tétraplégie : lésions cervicales (atteinte des M.S.) Tableau clinique : Troubles moteurs et sensitifs Troubles vésico-sphinctériens Troubles génito-sexuels Troubles neuro-végétatifs Troubles respiratoires Problématique chez l’enfant : idem Spina Bifida tétraplégie

Les déficiences motrices d’origine NEUROMUSCULAIRE Atteinte de l’unité neuromotrice : Moelle épinière - nerf - jonction neuromusculaire - muscle

Maladie du motoneurone de la moelle épinière Amyotrophies spinales infantiles : ASI * Définition : maladie génétique due à une dégénérescence des cellules nerveuses motrices de la corne antérieure de la moelle épinière. * Clinique : - paralysie symétrique avec amyotrophie généralisée, - grand effondrement du tronc en position assise, - insuffisance respiratoire. * Evolution : variable, habituellement lente  incapacités motrices parfois très lourdes * Traitements : kinésithérapie et appareillage précoce (corset avec tétière) chirurgie précoce du rachis assistance ventilatoire : VNI - trachéotomie

Déficiences motrices d’origine NEUROMUSCULAIRE Maladie du nerf périphérique Atteinte de la motricité et de la sensibilité Maladie de CHARCOT-MARIE-TOOTH (myéline) évolution lente Syndrome de GUILLAIN-BARRÉ : polyradiculonévrite aigue paralysies régressives  séquelles au niveau des extrémités

Déficiences motrices d’origine NEUROMUSCULAIRE Les maladies du muscle : myopathies Maladies génétiques Myopathie de Duchenne de Boulogne Dégénérescence progressive du muscle liée à l’absence d’une protéine, la dystrophine Vers 2/3 ans : affaiblissement progressif des muscules des membres et du tronc 5/10 ans : chutes fréquentes Vers 10 ans : perte de la marche Puis évolution progressive du déficit musculaire  pathologies diverses : - squelettiques : déformations articulaires des membres, scoliose Ttt : kinésithérapie verticalisation +/- chirurgie des M.I. chirurgie du rachis : arthrodèse T3-sacrum  meilleure installation assise, symétrique limitation de la dégradation respiratoire

Myopathie de Duchenne de Boulogne  pathologies diverses : - Respiratoires : faiblesse des muscles  diminution de l’ampliation thoracique déformation du tronc encombrements bronchiques répétés insuffisance respiratoire progressive Ttt : - Kinésithérapie respiratoire quotidienne + insufflation mécanique du poumon - V.N.I. - Ventilation par trachéotomie

Myopathie de Duchenne de Boulogne pathologies diverses : - Cardiaques : cardiomyopathie troubles du rythme Ttt : médicamenteux : IEC chirurgie du rachis avant la dégradation cardiaque - Digestives : troubles de la mastication troubles de la déglutition constipation Ttt : bonne installation de la tête et du cou (éviter fausses routes) alimentation écrasée pose d’une gastrostomie - Psychologiques : perte de la marche interventions chirurgicales évolutivité de la maladie Ttt : soutien psychologique amaigrissement progressif

Myopathie de Duchenne de Boulogne Troubles cognitifs : 1/3 des cas : troubles du langage troubles de l’attention troubles mnésiques déficit intellectuel Prise en charge multidisciplinaire précoce. Choix d’aides techniques (ergothérapeute) Scolarité habituelle en milieu ordinaire Absentéisme lié aux hospitalisations : * évaluations multidisciplinaires 1 à 2 fois par an * adaptation du traitement à visée cardiaque * chirurgie Adaptations du projet individuel (fatigue - douleurs - rééducations)

Déficiences Motrices d’origine OSTEO-ARTICULAIRE Les Arthrites Juvéniles Idiopathiques (A.J.I.) Affection articulaire chronique et progressive liée à une inflammation de la synoviale Evolution par poussées inflammatoires et rémissions  destruction du cartilage déformations articulaires Atteinte oculaire (uvéite) dans les formes oligo-articulaires Traitement au long cours : * médicamenteux  généraux : AINS, traitement de fond  locaux : infiltration de corticoïdes * kinésithérapie * ergothérapie : aides techniques - éducation gestuelle * appareillage : attelles de repos (épisodes douloureux) attelles de fonction (mains) * chirurgie : prothèses (hanches)

Déficiences Motrices d’origine OSTEO-ARTICULAIRE Ostéogénèse Imparfaite Définition : Affection génétique. Maladie de collagène. Clinique : fragilité osseuse  fractures quasi spontanées sclérotique bleue Formes cliniques : - Maladie de LOBSTEIN - Maladie de PORAK et DURANTE

Déficiences Motrices d’origine OSTEO-ARTICULAIRE Ostéogénèse Imparfaite Conséquences : - Inégalité de longueur des M.I. + déformations des M.I. - Scoliose - Dents fragiles - surdité éventuelle - petite taille Prise en charge pluri-disciplinaire : - traitement médicamenteux : cure d’AREDIA - chirurgie des membres : clou télescopique - arthrodèse vertébrale - appareillage : protection - rééducation : kinésithérapie - ergothérapie