Pathologie des parathyroïdes Dr Agnieszka Smagala Endocrinologue-Diabétologue Hôpital Pasteur, Colmar
Hypercalcémie
Cas clinique Un home de 23 ans vient vous revoir avec les résultats du bilan avant son opération de sinusite chronique. Ca 2,7mmol/l (108mg/l) Pas d’atcd particulier Pas de colique nephretique Père: ulcères gastriques à répétition 75kg, 1m85 TA 124/68 L’examen clinique - sp
Quels examens bio allez-vous demander? Contrôle de la calcémie Calcémie ionisée PTH 1-84 Calciurie de 24h Chromogranine A
Quels examens bio allez-vous demander? Contrôle de la calcémie Calcémie ionisée PTH 1-84 Calciurie de 24h Chromogranine A
Résultats Ca de contrôle 2,65mmol/l PTH 55 pg/ml (N=10-50) Calciurie 8,5mmol/24h
Pour confirmer le diagnostic…
Pour confirmer le diagnostic… Echographie des parathyroïdes ne montre pas d’anomalie Scintigraphie au 99mTc-sestamibi trois images hyperfixantes compatibles avec des adénomes multiples
Quels examens complémentaires? TDM des parathyroïdes Ostéodensitométrie Dosage de la vitamine 25 -0H - D3 Créatinine Echographie rénale
Quels examens complementaires? TDM des parathyroïdes Ostéodensitométrie Dosage de la vitamine 25 -0H - D3 Créatinine Echographie rénale
Résultats Il n’existe pas de complication rénale ni osseuse .
Existe-t-il une indication operatoire?
Existe-t-il une indication operatoire? OUI
Hyperparathyroïdie primaire asymptomatique « Actuellement, face à une hyperparathyroïdie primitive asymptomatique, deux attitudes schématiquement prévalent : La première est la chirurgie d'emblée, confortée par la possibilité d'une chirurgie mini-invasive qui réduit la douleur post-opératoire et améliore les résultats cicatriciels. La seconde consiste simplement en une surveillance. Elle s’appuie sur le faible risque évolutif à long terme chez des patients qui ne se plaignent de rien et dont l’hyperparathyroïdie n’est qu’une découverte d’examens biologiques pratiqués pour tout autre but. » Consensus des experts SFE 2004
Indications chirurgicales Age < 50 ans Symptômes cliniques ou atteintes tissulaires liés à l’hypercalcémie (lithiase urinaire, néphrocalcinose, signes osseux, chondrocalcinose) Hypercalcémie ≥ 110 mg/l ou 2,75 mmol/l avec protides normaux Calciurie > 400 mg/24h ou 10 mmol/24h Diminution du débit de filtration glomérulaire estimé par la formule MDRD < 60 ml/min Densité osseuse (DXA) avec un t-score ≤ -2,5 à n’importe quel site; à évaluer sur 2 sites, le col de fémur constituant le 1er site de référence (la mesure au rachis lombaire étant moins fiable avec l’âge) Souhait du patient
Hyperparathyroidie primaire Tumeur pancreatique Adenome hypophysaire NEM 1 Hyperparathyroidie primaire Tumeur pancreatique Adenome hypophysaire Carcinoide Adénome surrénalien Lipomes multiples
NEM NEM 2A Cancer médullaire de la thyroïde Phaeochromocytome Hyperparathyroïdie primaire Lichen amyloïde NEM 2B Ganglioneuromatose digestive et sous- muqueuse Dysmorphie de type Marfan
Hypercalcémie symptômes Une asthénie générale et musculaire. Anorexie et vomissements. Amaigrissement. Une dépression, apathie, somnolence, confusion. Irritabilité. Des douleurs abdominales. Une constipation.
Hypercalcémie non parathyroïdienne Métastases osseuses Tumeurs à PTHrP Granulomatose Hyperthyroïdie Intoxication à la vitamine D Apports calciques+++ immobilisation
Hypocalcémie
Traitement Hypocalcémie 1-2g calcium Vitamine D2, D3, Dedrogyl° Hypoparathyroïdie Un Alpha° 1-3 µg/24h ou Rocaltrol° 0,5-1µg/24h
Hypocalcémie -surveillance Patient asymptomatique cliniquement Calcémie limite inferieure Calciurie normale Dosage de la vitamine D - inutile