Mise au point sur la détection précoce de la dysplasie de la hanche en 2014 Louati H, Ben Hassine L, Lahmar L, Ammar I, Douira W, Bellagha I Service de Radiologie, Hôpital d’enfants Béchir Hamza , Tunis

INTRODUCTION - La luxation congénitale de la hanche (LCH) est une anomalie du développement de la hanche qui se manifeste par une instabilité de cette dernière, c’est-à-dire que la tête fémorale sort, ou peut sortir en partie ou en totalité de la cavité acétabulaire. - La LCH peut se présenter sous plusieurs variantes, de la forme franche à la plus discrète : - hanche luxée, - hanche luxable, - subluxation et dysplasie.

INTRODUCTION - Les LCH non corrigées entraînent à long terme une boiterie dès le début de la marche, une douleur chronique et une atteinte dégénérative précoce. - L’examen clinique est la base du diagnostic mais peut être pris en défaut, l’échographie est un complément indispensable dans le cadre du dépistage.

METHODES 1/ Comment dépister ? EXAMEN CLINIQUE : Recherche clinique de la limitation de l’abduction : Recherche d’instabilité Manoeuvres d’ORTOLANI et de BARLOW ++++ --> A la naissance, 1er , 2ème et 3ème mois et lors de tout examen du nourrisson ECHOGRAPHIE DES HANCHES

< 60 ° : hanche suspecte Abduction normale : 60 à 85° < 60 ° : hanche suspecte La méthode de Barlow • plus sensible (ressaut et piston) • examine une hanche à la fois • palpation de la hanche

METHODES 2/ Quand ? 3/ Comment ? Période néonatale si signes cliniques de luxation. A 1 mois si facteurs de risque et examen clinique normal 3/ Comment ? Sonde linéaire de haute fréquence Nourrisson calme ( Biberon) Technique de GRAF ( la plus répandue; ne sera pas détaillée) Technique de COUTURE ++++ (utilisée dans le dépistage) ---> Coupe frontale externe, en décubitus dorsal, passant par le noyau osseux du pubis.

Coupe frontale en position d’emblée dynamique: FLEXION- ADDUCTION Passant par le noyau d’ossification du pubis Coupe anatomique Coupe échographique

RESULTATS Critères quantitatifs selon Couture : CO CO FC FC La mesure de la couverture osseuse (CO) à 1 mois doit être >50% mais la couverture osseuse varie avec le plan de coupe FC CO FC CO Même hanche Opérateur 1 à gauche: CO = 60% , FC = 4,7 mm Opérateur 2 à droite: CO = 40% , FC = 4,8 mm Même hanche Opérateur 1 à gauche: CO = 60% , FC = 4,7 mm Opérateur 2 à droite: CO = 40% , FC = 4,8 mm

2. La mesure du fond du cotyle (FC) doit être < 6mm Le FC est mesuré entre le bord médial de l’épiphyse et le noyau osseux du pubis.

Avantages : FC est une mesure simple et reproductible. FC ne varie pas avec le plan de coupe. FC ne varie pas avec l’âge. FC > 6 mm = sensibilité 100 % / spécificité = 81%

Attention : Variante du normal : cartilage pubien épais Le cartilage pubien (ici mesuré à 4 mm) contribue à l’augmentation du FC (>6mm) sans expansion du pulvinar : La tête fémorale reste bien centrée avec une bonne CO

Bassin asymétrique congénital (BAC) Ce n’est pas une luxation, l’échographie permet de le différencier de la luxation en mettant en évidence un FC > 6 mm ou Δ > 1,5 mm avec une CO qui est normale CO FC Hanche droite FC = 6,1 mm CO normale --> BAC droit Hanche Gauche FC gauche = 4 mm CO normale

DISCUSSION L’échographie à 1 mois de vie est complémentaire de l’examen clinique dans le dépistage de la LCH. Les techniques les plus fréquemment utilisées sont la technique de Graf, qui est plus ancienne et la plus répandue dans le monde, et la technique de Couture (mesure du fond cotyloïdien (FC)), plus simple à réaliser et peut-être moins opérateur-dépendante.

DISCUSSION Technique de Couture : La coupe de référence, réalisée avec une sonde de haute fréquence, est la coupe coronale externe, mono-coupe dynamique réalisée en décubitus dorsal, hanche fléchie en adduction décrite par Couture. L’épaisseur du FC, témoin du centrage normal de l’épiphyse fémorale, est mesurée entre le bord médial de l’épiphyse et le noyau osseux du pubis et doit être inférieure à 6 mm. La différence entre les mesures de FC droit et gauche doit être inférieure à 1,5 mm.

DISCUSSION La mesure du pourcentage de couverture osseuse (CO) évalue le pourcentage de couverture épiphysaire par le toit du cotyle, à partir d’une ligne tracée parallèlement au rebord de l’aile iliaque. Une CO d’au moins 50 % de la tête fémorale est requise. La différence entre les techniques de Graf et de Couture est source de confusion lors de la réalisation de la coupe par les radiologues généralistes, ce qui a engendré des erreurs diagnostiques, et par conséquent contribué à discréditer la technique de Couture et à faire douter de sa fiabilité pour un dépistage de masse. La technique de Couture/Tréguier repose uniquement sur la mesure du FC.

DISCUSSION En effet, la mesure de CO a été longtemps la seule retenue par les radiologues, au détriment de la mesure de FC. Or, la mesure de CO, reproductible entre deux radiologues seniors, ne l’est pas entre un radiologue junior et un senior. En effet, la mesure de CO dépend de la bonne réalisation du plan de coupe et donc de l’expérience de l’opérateur, alors que le FC ne dépend pas du plan de coupe. Le seuil pathologique du FC a été déterminé chez 980 enfants par comparaison de l’échographie de hanche au diagnostic final basé sur les conclusions des examens cliniques et échographiques et confirmé par le suivi du patient.

DISCUSSION Un FC supérieur à 6 mm a donné une sensibilité de 97 % pour le diagnostic de LCH sur 271 hanches et une spécificité de 84 %. Chez les enfants de plus de 1 mois, la sensibilité s’élevait à 100 %. De plus, la concordance des mesures de FC entre un radiologue junior et un radiologue senior est élevée (kappa = 0,795), alors que la mesure du CO avec un seuil à 50 % génère une discordance élevée entre opérateurs expérimentés et non expérimentés (kappa = 0,04). La mesure de FC apparaît donc préférable à celle de CO si l’on souhaite diffuser largement une méthode reproductible, et est légitime pour le dépistage des hanches pathologiques en pratique.

Stratégie de dépistage en 2014 selon la Haute autorité de santé

CONCLUSION Il y a un bénéfice à faire le diagnostic de LCH le plus tôt possible, avant la fin du premier mois, sinon avant 3 mois. L’examen clinique est primordial et obligatoire, répété lors de chaque examen systématique du nouveau-né et du nourrisson jusqu’à l’acquisition de la marche. Si l’examen clinique est anormal (limitation d’abduction, ressaut) il faudra faire une échographie.