NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES 30% des causes d’IRCT Maladies très hétérogènes : présentation clinique physiopathologie pronostic

GLOMERULE = FITRE

DIAGNOSTIC Anomalies du filtre: +/- Insuffisance rénale +/- HTA Protéinurie glomérulaire Grosses protéines: Albumine >1,5g/24H Parfois Hématurie +/- Insuffisance rénale +/- HTA

DIAGNOSTIC Syndrome néphrotique: Protéinurie >3g/24H et Albumine <30g/l ou Protidémie<60g/l

Conséquences Œdèmes des membres inférieurs Prise de poids Thrombose Infection Dénutrition

DIAGNOSTIC Repose sur l’histologie : PBR Prolifération cellulaire Dépôts d’immunoglobulines, de complément = molécules immunologiquement actives

SIGNES RENAUX Proteinurie : surtout albumine Hematurie: -microscopique -macroscopique

SIGNES EXTRA-RENAUX Signes généraux: AEG, fièvre, anorexie Arthralgies Douleurs abdominales Signes cutanés: purpura, livedo Signes pulmonaires: hémoptysie, épistaxis Signes neurologiques: neuropathie periphérique ATCD familiaux de néphropathie

LA BIOPSIE RENALE Indications: -intérêt diagnostique -intérêt thérapeutique -intérêt pronostique Se fait sous contrôle échographique, percutanée, après anesthésie locale Complications: hématurie , hématome, fistules : 5% Contre-indications: rein unique , HTA mal controlée , troubles de la coagulation

SIGNES DE GRAVITE L’évolution des néphropathies glomérulaires est très variable: -pronostique excellent -certaines détruisent le rein en qq semaines -d’autres ont une évolution très lente

Etiologies Primitives = diagnostic d’élimination Secondaires

Glomérulopathies secondaires Diabète +++ Auto-immunes: Lupus érythémateux disséminé Vascularites Amyloses Néoplasies solides Inféctions : Virales (hep C, HIV) et bactériennes (streptocoques)

Classification Histologique des Néphropathies Glomérulaires

Lésions Glomérulaires Minimes Enfant+++ Œdèmes+++ Pas d’hématurie, ni HTA , ni IRC PBR : glomérules normaux , sans dépôts TRT : symptomatique et corticothérapie Réponse à 95/% au ttt par corticoïdes

Hyalinose Segmentaire et Focale Terrain génétique Œdèmes avec ou sans hématurie PBR :dépôts hyalins et lésions de sclérose focale Evolue dans 70/% des cas vers l’ IRCT, en 5 à 20 ans TRT : CorticoT à fortes doses

Glomérulonéphrite Extra-Membraneuse 1ère cause de SN chez l’adulte Oedèmes, hématurie, HTA et IRC Complication +++ : thrombose des veines rénales PBR :Pas de prolifération , dépôts sur la membrane basale glomérulaire +++ Evolution : favorable le plus svt

Néphropathie à IgA Sujet jeune Hématurie microscopique ou macroscopique Peu d’oedèmes PBR: Dépôts d’IgA Evolution lente, pronostic varialble

GN Rapidement Progressive IR progressant rapidement Peu d’oedèmes, signes extra-rénaux PBR : Prolifération cellulaire+++: « croissants extracapillaires », Dépôts variables mais importants pour le Dc. Grave++ TTT lourd: immunosuppresseurs

GN post-streptococcique Œdèmes brutaux Survient à 15j après un épisode ORL PBR: Prolifération cellulaire modérée et dépôts variables Pronostique excellent

Principes du Traitement Si secondaire: traiter la cause! Si primitif: -corticoïdes -immunosuppresseurs -échanges plasmatiques Néphroprotection

Nephroprotection Régime sans sel IEC, ARA2 +/- diurétiques Equilibrer la TA Pas de néphrotoxiques (AINS, Iode…)

SURVEILLANCE du TRT Clinique : poids , TA Biologique : Protéinurie des 24H, Créatinine, ECBU