Amylose secondaire à un rhumatisme inflammatoire chronique Amylose secondaire à un rhumatisme inflammatoire chronique. A propos de 7 cas Olfa Saidane, Alia Fazaa, Ines Mahmoud, Raoudha Tekaya, Hana Sahli, Leila Abdelmoula, Rafik Zouari Service de Rhumatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis-Tunisie INTRODUCTION CONCLUSION L’amylose secondaire A (AA) correspond au dépôt dans les organes de substances amyloïdes dérivées de la protéine amyloïde sérique A (SAA). Il s’agit d’une complication bien connue des rhumatismes inflammatoires chroniques (RIC), pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Nous avons réalisé une étude dans le but d’évaluer le profil des patients présentant une telle complication. La néphropathie est la principale manifestation clinique de l’amylose de type AA qui doit être évoquée devant une protéinurie ou une insuffisance rénale apparaissant au cours de l’évolution d’un RIC. La prévention de l’amylose secondaire passe par un traitement précoce et adéquat de la maladie sous-jacente. DISCUSSION MALADES ET METHODES L’amylose AA est une complication sévère des RIC, en rapport avec une inflammation systémique de longue durée. Une élévation de la SAA semble être la condition nécessaire au développement d’une amylose secondaire. Cependant, d’autres facteurs, notamment génétiques peuvent être impliqués (1). La prévalence de l’amylose AA chez les patients atteints de PR est mal connue, variant de 7 à 26% (1). Au cours des spondyloarthrites, elle est considérée comme rare et dépend probablement d’une prédisposition génétique (2). Certains facteurs de risque comme une longue durée d’évolution de la maladie peuvent influencer le développement d’une amylose AA. Dans notre étude, ce facteur s’est vérifié pour 6 patients. Les symptômes habituels comprennent: une protéinurie, une hématurie, des douleurs abdominales et une diarrhée chronique. Les manifestations digestives n’étaient présentes chez aucun de nos patients. Comme dans notre série, la néphropathie est la principale manifestation clinique de l’amylose AA. La recherche de protéinurie et la mesure de la créatinine plasmatique constituent les moyens de dépistage au cours des RIC. Une fois installée, l’amylose AA reste de mauvais pronostic en raison de l’insuffisance rénale terminale, observée chez l’un de nos patients, et en raison de l’atteinte digestive qui s’accompagne de dénutrition profonde. Un contrôle étroit et précoce de l’inflammation au cours des RIC et l’éradication d’infections co-existentes sont les meilleurs moyens de prévention d’une amylose secondaire (3). Il s’agit d’une étude rétrospective (1992-2013) portant sur les patients ayant un RIC et chez lesquels le diagnostic d’amylose secondaire a été retenu sur des arguments histopathologiques. RESULTATS Nbre de patients 7 (5F/2H) Age moyen (ans) 54,5 (30-68) Type du RIC PR séro+ érosive AJI Rh entérocolopathies n=5 n=1 Délai survenue amylose 16 ans (4mois-44 ans) Activité RIC DAS28 BASDAI 6,19 (5,32-7,39) 75 Circonstances de découverte syndrome néphrotique protéinurie macroglossie paresthésies n=4 n=7 n=3 Siège amylose polyviscérale Rein S. nerveux périphérique n=6 Dg amylose PBR BGSA Biopsie graisse abdominale n=3 n=5 n=1 Traitement amylose Colchicine Cyclophosphamide Aldactone Sintrom Changement ttt fond RIC biothérapie Arava Méthotrexate n=2 n=4 Durée suivi (ans) 2,2 (3mois-6) Evolution atteinte rénale Aggravation protéinurie IRT + hémodialyse Disparition protéinurie Stabilisation Evolution atteinte neurologique amélioration Références (1) Husby G. Clin Exp Rheumatol 1985;3:173-80.; (2) Geffriaud C. Presse Med 1988;17:2344-7.; (3) Trefler J. Wiad Lek 2007;60:457-61