CMRR Champagne Ardenne FONCTIONS COGNITIVES & BASES DE L’EVALUATION Isabella MORRONE Neuropsychologue CMRR Champagne Ardenne CHU REIMS

Activités cognitives Ensemble des processus par lesquels le sujet acquiert des informations sur lui-même et sur l’environnement, les assimile pour régler son comportement Fonctions instrumentales: Mémoire, langage, efficience intellectuelle, praxies, gnosies. Fonctions exécutives: raisonnement, pensée abstraite, organisation et « exécution » des activités cognitives elles-mêmes.

L’évaluation neuropsychologique Démarche spécifique Population concernée: Déficience intellectuelle Patients cérébro-lésés (TC, AVC , pré-neurochirurgie …) Pathologies dégénératives (Syndromes démentielles) …..  Doit répondre à une demande précise Diagnostic Mise en place rééducation Suivi – Evolution Expertises médico-légales

L’EVALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE OBJECTIF DE L’EVALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE  Analyse détaillée des troubles cognitifs [Tests psychométriques standardisés]  Déduction des atteintes lésionnelles  Recueil des capacités restantes  Établir projets de rééducation et de réinsertion  Évaluer par comparaisons successives les progrès ou les régressions  Analyse des troubles comportementaux  Conditionne souvent la réinsertion  Souvent non reconnus

Pas d ’évaluation neuropsychologique sans un entretien clinique Anamnèse Pas d ’évaluation neuropsychologique sans un entretien clinique  Origine ethnique  Niveau culturel, Catégorie socioprofessionnelle  Niveau pré-morbide, histoire personnelle  Latéralité  ANTCD neurologique, psychiatrique …  Etat sensori-moteur  Niveau de vigilance - Participation - Motivation  Traitement  Doléances [Patient - Entourage - Soignants]

Fonctions - Localisations Décision planification Émotions Gestes Mémoire Reconnaissance Langage

LA MEMOIRE Le circuit de Papez

Définition de la Mémoire  Fonction instrumentale assurant • Le codage des informations • Leur stockage • Leur restitution à la demande  Fonctionnement influencé par de multiples facteurs Possibilités perceptives, Degré de vigilance, attention, motivation, humeur ….  Corrélation avec : Les autres fonctions cognitives, le comportement de l’individu, l’environnement.

MLT Stimulus • Capa illimitée • 2 distinctions principales: Bref descriptif du fonctionnement mnésique Stimulus Encodage MLT • Capa illimitée • Durée illimitée • 2 distinctions principales: - Episodique / Sémantique / Procédurale (Tulving) MCT Capa limitée Durée limitée Mémoire explicite Mémoire de Travail Maintien temporaire Implication ++ VQ Mémoire implicite Récupération Boucle de répétition Rappel libre Indiçage ++ Reconnaissance +++

Examen de la mémoire  Orientation temporo-spatiale  Mémoire rétrograde: • Mémoire autobiographique • Connaissances générales et didactiques  Mémoire antérograde: • Empan mnésique • Tests psychométriques [Mémoire visuelle et verbale] [Capacités d ’apprentissage - Restitution]

Mini-Mental-State-Examination Domaines explorés: - orientation spatio-temporelle capacité de rétention (3 mots) attention (7 séries) praxies constructives langage (rédaction, lecture, répétition) Scores : 0-30 points < 27 points : léger trouble cognitif avec l’âge < 24 points : affection démentielle 18-23 points : démence légère 12-17 points : démence modérée < 12 points : démence sévère

Epreuve 5 mots de DUBOIS Lecture & encodage Etape d’apprentissage /5 Rappel spontané Rappel avec indice Tâche interférente (4 à 5 min) Etape de mémoire /5 Rappel spontané Rappel avec indice Score < 10: Suspect Bilan + approfondi

Épreuve des 5 mots MUSÉE LIMONADE SAUTERELLE PASSOIRE CAMION

Capacité à accomplir les tâches utilitaires de la vie quotidienne IADL (étude PAQUID) Capacité à accomplir les tâches utilitaires de la vie quotidienne APTITUDE A UTILISER LE TELEPHONE MOYENS DE TRANSPORT RESPONSABILITE / TRAITEMENT APTITUDE A MANIPULER L'ARGENT

OUTILS D’EVALUATION ECOLOLOGIQUES  Questionnaires Autoévaluation de la mémoire Autoévaluation de l’attention Limites: anosognosie, caractère non manifeste des troubles, réaction de déni  Checklists et diaries  Simulation d’activités de la vie quotidienne

Mémoire des chiffres

Empan Visuo-spatial

Séquence Lettres - Chiffres (WAIS III) L-2  « 2L » 6-P  « 6P » B-5  5B » F-7-L  « 7FL » R-4-D  « 4DR » H-1-8  « 18H » T-9-A-3  « 39AT » V-1-J-5  « 15JV » 7-N-4-L  « 47LN » 5-H-9-S-2-N-6-A  « 2569AHNS » D-1-R-9-B-4-K-3  « 1349BDKR » 7-M-2-T-6-F-1-Z  « 1267FMTZ »

Epreuve de la Grober et Buschke Mémorisation de 16 mots  à des catégories sémantiques  Phase de contrôle de l’encodage de 16 items-cibles sur la base d’indices sémantiques Phase de 3 rappels libres et indiçés consécutifs, séparés par une tâche interférente Évaluation en mémoire différée du rappel libre et du rappel indicé Évaluation des capacités de reconnaissance

GROBER ET BUSCHKE HARENG DOMINO GILET JONQUILLE

Reconnaissance Plombier Gilet Clarinette Hélicoptère Domino Soleil Judo Colonel Doigt Sardine Train Divan Puzzle …

Intérêts de cette épreuve  Permet un encodage contrôlé, profond de type sémantique  Permet d’identifier le processus mnésique déficitaire - différencier patients déments et des sujets âgés normaux - caractériser les troubles mnésiques d’origine corticale et sous-corticale

LE LANGAGE Aire motrice supplémentaire Gyrus Supramarginalis Pli Courbe Région de Wernicke Région de Broca

Le Langage comprend L ’expression orale, écrite ou gestuelle La compréhension verbale écrite ou gestuelle Il est situé: • Dans l’hémisphère Gauche • Participation de l’hémisphère droit pour la compréhension de mots simples, de phrases courtes, du langage métaphorique

APHASIE Trouble du langage, affectant l ’expression ou la compréhension du langage écrit ou parlé, survenant en dehors de tout déficit sensoriel, ou de dysfonctionnement de la musculature pharyngo-laryngée.

Historique: Description classique de 2 grands syndromes Aphasie de Broca: - Perte de l’expression motrice du langage - Réduction de la parole à quelques mots répétés inlassablement - Articulation difficile et lente - Perte de la grammaire et de la syntaxe - Style devient télégraphique - Trouble du graphisme - Compréhension écrite + atteinte

Historique: Description classique de 2 grands syndromes Aphasie de Wernicke: - Troubles sensoriels ou de compréhension du langage - Dans sa forme la + pure: surdité verbale - Élocution facile, fluide et rapide, presque impossible à interrompre - Mots s’enchaînent en phrases interminables, le rythme et la syntaxe sont conservés - Phrases formées souvent dépourvues de sens (jargon) et la compréhension du langage est sévèrement touché

Symptômes rencontrés au cours des troubles du langage Altération de la fluidité verbale Réduction, logorrhée, pallilalie, écholalie Troubles dans le choix et l’élaboration des mots: Manque du mot, stéréotypies, persévérations verbales ou idéiques, paraphasies phonémiques et/ sémantiques Troubles de l’articulation: Dysarthrie, hypophonie Pertes des règles sociales de communication Troubles de la prosodie

Examen du langage  Expression orale Langage spontanée Dénomination d’objets ou d’images Répétition syllabes, mots, phrases Séries automatiques Fluence verbale  Compréhension orale Désignation d’objets Exécution d’ordres simples Exécution d’ordres semi-complexes  Expression écrite Écriture spontanée, dictée, copiée

Examen du langage (2)  Lecture  Langage élaboré Récit A voix haute Désignation de lettres et de mots écrits Correspondance mots - images  Langage élaboré Récit Définition de mots Similitudes Contraires - Synonymes Construction d’une phrase avec 2 mots imposés  Bilan du calcul Comptage, Dénombrement, Transcodage Connaissance des signes arithmétiques Disposition d’une opération, Calcul Comparaison de nombres

LEXIS MP. De Partz, V. Bilocq, V. De Wilde, X. Seron, A. Pillon

Pyramids and Palm Trees Test D. Howard & K. Patterson

Pyramides Palmier Sapin

LES PRAXIES

Coordination normale des mouvements vers un but donné

Trouble acquis du comportement gestuel volontaire, L’apraxie Trouble acquis du comportement gestuel volontaire, intentionnel, empêchant la réalisation sur commande de certains gestes, alors qu’il n ’existe ni déficit moteur ou sensitif, ni incoordination, ni troubles majeurs de la compréhension.

Les différentes formes cliniques [+ de 30 appellations] • Apraxie idéatoire Altération de la représentation mentale de l ’acte à accomplir Altération de la phase de conception • Apraxie idéomotrice Incapacité à transmettre le projet idéatoire aux structures d ’aval Altération de la phase de transmission • Apraxie motrice: Désorganisation de la « mélodie » des activités musculaires Altération de la phase d ’exécution

Les autres formes classiques d ’apraxie • Apraxie constructive Altération de la construction, de l ’assemblage des éléments dans les 2 ou 3 plans de l ’espace • Apraxie de l ’habillage • Apraxie bucco-faciale: Incapacité à exécuter sur commande des mouvements de la face • Apraxie à la marche • [……]

Evaluation des praxies idéatoires  Système conceptuel - Connaissances sémantiques - Connaissances perceptuelles - Connaissance de l’action Système productif Tâche uni-séquentielle Tâche pluri-séquentielle

Évaluation des praxies idéomotrices  Système de réception -Reconnaissance des pantomimes sur photos  Système de production - Réalisation de gestes . Réflexifs symboliques (salut militaire) . Non réflexifs symboliques (au revoir) - Réalisation de gestes non significatifs . Réflexifs (ailes de papillon) . Non réflexifs (anneaux entrecroisés) - Réalisation de pantomimes . Réflexifs (se coiffer avec 1 peigne) . Non réflexifs (planter 1 clou avec 1 marteau)

Ex: Praxies constructives . . .

LES PRAXIES: closing-in

LES GNOSIES

C’est la faculté permettant de reconnaître par l’un des sens (toucher, vue, …) la forme d’un objet, de se le représenter et d’en saisir la signification

L ’agnosie Trouble de la reconnaissance des objets, qui n’est pas lié à un déficit sensitif ou sensoriel, et qui survient en l ’absence d’un affaiblissement intellectuel important

Sémiologie des agnosies  Agnosies visuelles Agnosie des objets et des images  Cécité corticale Agnosie des couleurs Agnosie des symboles graphiques Agnosie des visages  Prosopagnosie

 Agnosies auditives Agnosie verbale ou surdité verbale pure Agnosie des bruits ou surdité psychique Agnosie musicale ou amusie

Evaluation des gnosies (1)  Versant perceptif Etapes perceptives -Dessins des formes  -Traitement perceptif précoce .Comparaison :luminosité, Taille, Couleurs .Appariement des formes .Test inspiré des carrés d’Efron Traitement perceptif intermédiaire -Figures enchevêtrées : simples, complexes -Test de Navon Traitement perceptif tardif -Batterie de décision visuelle d’objets -Epreuves d’appariement catégoriel -Epreuves d’appariement fonctionnel Représentations structurales de l’objet -Dessins de mémoire -Copie de dessins 

Evaluation des gnosies (2) Versant associatif Déficit d’accès aux représentations sémantiques -Discrimination perceptive de mémoire  -Comparaison mentale des contours d’objets -Propriétés visuelles : .Objets .Animaux .Nourriture Reconnaissance de visages célèbres

Figures enchevêtrées

Test de l’Horloge Score < 4  Pathologique Consigne « Voici le cadran d’une horloge. J’attends que vous le complétiez. Marquez tous les nombres qui indiquent les heures » « Maintenant, dessinez les aiguilles marquant quatre heures moins vingt. » Cotation ( /7) Nombres présents: 1 point Nombre dans le bon ordre: 1 point Nombre en position correcte: 1 point 2 aiguilles présentes: 1 point L’heure « 4 » est indiquée: 1 point Les minutes « moins vingt » sont indiquées: 1 point Les aiguilles sont dans des proportions correctes: 1 points Score < 4  Pathologique

LES FONCTIONS EXECUTIVES

Définition des fonctions exécutives  Formulation d’un but  Planification et choix des différentes étapes permettant d’atteindre ce but  Comparaison de ces plans à leur probabilité de succès  Mise en œuvre du plan sélectionné jusqu’à son terme  Eventuel modification en cas d’échec

WISCONSIN

TRAIL MAKING TEST – Forme B 4 D A 7 1 B C 2 3

Vitesse de traitement

WAIS III

WAIS III

WAIS III

 Troubles du comportement moteur Le syndrome dysexécutif  Troubles du comportement moteur  persévération, utilisation, imitation  Trouble de la régulation du comportement  Troubles du raisonnement  Troubles de l’attention  Troubles de la mémoire (stratégies de récupération)  Troubles des conduites verbales

Troubles de la personnalité et lésions frontales Pôle pseudo-dépressif (lésions de la région dorsale) • État amotivationnel avec affect plat • Perte d’intérêt, incapacité à programmer une action Pôle pseudo-psychopatique (lésions orbito-frontale) • Impulsivité, désinhibition, euphorie • Comportement social inapproprié •Excitation intellectuelle et psychomotrice •Tendance exagérée aux calembours, propos grivois.

EVALUATION DES TROUBLES NEURO-COMPORTEMENTAUX

 Évaluation des troubles de l ’humeur • Echelle d’Hamilton [HDRS] • Echelle de Montgomery Asberg [MADRS]  Évaluation des troubles neuro-comportementaux • Inventaire Neuropsychiatrique [NPI]

NPI Sévérité symptôme Intensité symptôme Retentissement sur l’aidant 1. Idées délirantes 2. Hallucinations 3. Agitation/Agressivité 4. Dépression/Dysphorie 5.Anxiété 6. Exaltation/Euphorie 7. Apathie 8. Désinhibition 9 Irritabilité/Labilité 10.Comportement moteur aberrant 11. Trouble du sommeil 12. Trouble de l’appétit Sévérité symptôme Intensité symptôme Retentissement sur l’aidant

Pour chaque symptôme: Evaluation de la sévérité / intensité du trouble 1: léger (apparent, changement mineur) 2: modéré (significatif, mais pas dramatique) 3: sévère (très marqué, dramatique) Evaluation du caractère éprouvant pour le proche de ce symptôme 0: pas éprouvant du tout 1: minime (aucun problème pour faire face) 2: léger (généralement facile pour faire face) 3: modéré (pas toujours facile pour faire face) 4: sévère (difficile pour faire face) 5: très sévère (incapable de faire face)

des sujets cérébro-lésés et de leur famille CONCLUSION Retentissement +++ des séquelles neuropsychologiques et comportementales sur la vie quotidienne des sujets cérébro-lésés et de leur famille Évaluation difficile mais nécessaire et indispensable  Identification précoce  Analyse multiple  Mise en place de modalités de prise en charge  Pluridisciplinarité indispensable  Suivi évolutif au long cours  Expertise médicolégale