Tumeurs primaires du SNC Unité III – Neurologie 2015

Objectifs 4787 Discuter de l’épidémiologie et des théories de la pathogénèse des tumeurs primaires du SNC. 4788 Décrire les principes de la classification des tumeurs du système nerveux de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). 4789 Discuter des principaux types de tumeurs primaires du système nerveux. 4790 Décrire le processus de transformation maligne des tumeurs gliales.

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TUMEURS CÉRÉBRALES: INCIDENCE 8 A 10% DE TOUTES LES TUMEURS HUMAINES 1 A 2 % DES DÉCÈS CHEZ LES ENFANTS: SECOND RANG APRÈS LES LEUCÉMIES-LYMPHOMES

TUMEURS CÉRÉBRALES: ÉTIOLOGIE INCONNUE DANS LA PLUPART DES CAS ASSOCIATION DU LYMPHOME ET VIRUS EPSTEIN-BARR CHEZ LES IMMUNOSUPPRIMÉS SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES HÉRÉDITAIRES DANS LESQUELS LES TUMEURS SONT FRÉQUENTES p53 ET LE FACTEUR DE CROISSANCE ÉPIDERMIQUE: IMPORTANT DANS LES TUMEURS ASTROCYTAIRES

The Dandelion Hypothesis

Marumoto et al., Nature Medicine 2009;15(1):110-116

SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES Neurofibromatose 1 ( Von Recklinghausen) Neurofibromatose 2 Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) Maladie de Von-Hippel-Lindau Mélanose neurocutanée Syndrome de Cowden Syndrome de Li-Fraumeni Syndrome du carcinome basocellulaire névoide

MANIFESTATIONS CLINIQUES TRÈS VARIABLES EN RAISON DES LOCALISATIONS MULTIPLES POSSIBLES, D’UN TAUX DE CROISSANCE ET DE CARACTÉRISTIQUES BIOLOGIQUES VARIABLES MASSE OCCUPANT DE L’ESPACE OEDÈME PEUT AUSSI JOUER AUSSI UN ROLE

EFFETS GÉNÉRAUX HYPERTENSION INTRACRANIENNE ALTÉRATIONS DES FONCTIONS MENTALES

EFFETS LOCAUX CONVULSION: PREMIER SYMPTÔME DANS ENVIRON 1/3 DES TUMEURS CÉRÉBRALES HÉMIPARÉSIE ATAXIE FAIBLESSE HYDROCÉPHALIE: SURTOUT AVEC LES TUMEURS DU IIIe VENTRICULE ET DE LA FOSSE POSTÉRIEURE

From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

PROPRIÉTÉS BIOLOGIQUES MALIGNITÉ BIOLOGIQUE (MALIGNE PAR LOCALISATION) VERSUS MALIGNITÉ HISTOLOGIQUE

MODE DE DISSÉMINATION ESSAIMAGE VIA LE LCR MÉTASTASES SYSTÉMIQUES SONT RARES

CLASSIFICATION DES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX OMS Illustre la complexité des composants cellulaires et du développement du SN Diagnostic différentiel clinique et histologique étendu From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.): WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007

From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.): WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007

From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

NOUS ALLONS REVOIR Les tumeurs cérébrales les plus fréquentes Chez l’adulte: Astrocytome (grade 2-4) Oligodendrogliome Méningiome Chez l’enfant: Astrocytome pilocytaire Médulloblastome

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

Distribution topographique des astrocytomes From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV

ASTROCYTOMES DIFFUS: GRADATION 1) Polymorphisme nucléaire 2) Figures mitotiques 3) Prolifération microvasculaire 4) Nécrose

ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV Polymorphisme nucléaire + Figures mitotiques + Prolifération microvasculaire ou nécrose

Macroscopie: Astrocytome OMS Grade II Corps calleux épaissi

Gyrus frontal médian: élargi et infiltré par la tumeur

Densité cellulaire: Substance blanche normale Oligodendrocytes (apparance d’un oeuf frit)

Densité cellulaire: Substance grise normale neurone astrocyte oligodendrocyte

Astrocytome diffus: OMS Grade II Pléomorphisme nucléaire seulement

Macroscopie: Astrocytome anaplasique (OMS Grade III)

Astrocytome anaplasique: OMS Grade III: Pléomorphisme + figures mitotiques

Macroscopie: Glioblastome (OMS Grade IV)

Glioblastome (OMS Grade IV): Pléomorphisme + figures mitotiques +…(next slide)

Prolifération microvasculaire

…nécrose Prolifération microvasculaire Pseudopallisade de cellules tumorales

Cellule astrocytaire tumorale montrant une coloration brune pour le marqueur astrocytaire GFAP

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

Densité cellulaire: Substance blanche normale Oligodendrocytes (apparance d’un oeuf frit)

Oligodendrogliome

Oligodendrogliome: Calcifications

Oligodendrogliome: signature génétique Perte de l’hétérogozité 1p/19q

Tumeurs du tissu neuroépithélial Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires: médulloblastomes

Médulloblastome

Médulloblastome (Bleu) Extension dans l’espace sous-arachnoidien

Médulloblastome s’étendant dans l’espace sous- arachnoidien, recouvrant l’extérieur du cervelet

Médulloblastome: Nouveaux foyers (‘métastases’) après essaimage dans l’espace sous-arachnoidien

Médulloblastome: essaimage le long des parois ventriculaires

Médulloblastome: sections transversales de la moëlle épinière montrant essaimage par gravité (‘drop metastasis’) Médulloblastome Moëlle épinière Racines nerveuses, queue de cheval

Médulloblastome: tumeur indifférenciée à petites cellules bleues

Médulloblastome: cellulaire, tumeur indifférenciée à petites cellules bleues

Médulloblastome: Cellules colorées, marqueur neuronal synaptophysine

TUMEURS DES MÉNINGES Tumeurs des cellules méningothéliales (méningiomes) Tumeurs mésenchymateuses non-méningothéliales Lésions mélanocytaires primaires Tumeur d’histogénèse incertaine (hémangioblastome)

MÉNINGIOME: SOUS-TYPE GRADE I Méningothélial Fibreux Transitionel Psammomateux Angiomateux Microkystique Sécrétoire Riche en lymphoplasmocytes Métaplasique

MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE II À cellules claires Chordoide Atypique

MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE III Papillaire Rhabdoide Anaplasique

Méningiome: macroscopie: tumeur à base durale Méningiome: surface de coupe Dure-mère

Méningiome: tumour extra-axiale Méningiome: surface inférieure visible Site initial de la tumeur: cortex sous-jacent est comprimé mais intact

Méningiome: macroscopie Surface de coupe, lobes frontaux Cortex comprimé mais non envahi Méningiome

Méningiome parasagittal (parafalcial)

Méningiome, microscopie: cellules anodines avec noyaux ovoides en lobules

Méningiome: élément histologique caractéristique: tourbillons

Méningiome: élément caractéristique: psammomes

Livres de base recommandés Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 8th edition Vinay Kumar, Nelso Fausto & Abul Abbas.  Philadelphia: Saunders/Elsevier, 2010  Rubin’s Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine, 5th edition Raphael Rubin, David Strayer & Emanuel Rubin (eds). Philadelphia:  Lippincott Williams & Wilkins, c. 2008