Truant Stéphanie Lille LITHIASE INTRA HEPATIQUE: Anastomose bilio-digestive Truant Stéphanie Lille

La lithiase de migration LIH = Calculs présents dans les canaux biliaires intra-hépatiques (ou au niveau de la convergence biliaire) La lithiase de migration (LIH secondaire) La lithiase primitive VESICULE EN PLACE ? CHOLECYSTECTOMISE? Anomalie ou maladie des VB NON OUI = Calculs présents dans les canaux biliaires intrahépatiques (avec ou sans calcul vésiculaire ou de la VBP) Prédominent dans le foie G +++ puis le secteur post lat D ± variations anatomiques; bilatéraux 1X/3 Low phospholipid associated cholelithiasis OCCIDENT ORIENT Lithiase pigmentaire Sténoses (bénigne+++ diaphragme >K, iatrogène, post-ABD, TH…) Dilatations (Caroli, kyste cholédoque) Lithiase cholestérolique Mutation du gène MDR3 Pt de moins de 40 ans (syndrome LPAC) Lithiase Mixte Infection parasite Clonorchis siniensis Ascaris lumbricoides

Monsieur L. 53 ans, cholécystite aigue lithiasique compliquée de Pancréatite aigue Balthazar B Libéral René

Monsieur L. BiliIRM préopératoire (doute sur une sténose biliaire IH): - Disparition calculs intra-hépatiques - Absence de sténose biliaire = LIH de migration? Cholécystectomie, cholangiographie per opératoire normale. calcul vésiculaire unique centimétrique, suites simples Suivi IRM: RAS; Recherche mutation MDR3 en cours

Conséquences La lithiase peut être obstructive LIH: dilatation en amont - atrophie du segment ou secteur PAS d’ICTERE sauf bilatérale et proximale ± migration (angiocholite, pancréatite) Le danger est l’infection La lithiase est génératrice d’infection par la stase biliaire et l’infection crée la lithiase La bilirubine (hydrosoluble) est hydrolysée par une enzyme (β-glucuronidase) secrétée par des germes (coli, bacteroides, clostridium) en acide glucuronique et bilirubine non cj Le risque de cholangiocarcinome Existe … 2% à 13 % (séries asiatiques) Histologie : Cholangite suppurative et granulomateuse Fibrose, cirrhose biliaire secondaire cholangioK lié à l’angiocholite chronique, plus fréquente quand atrophie (Sato 1995) Quand manœuvre de dérivation biliaire, risque de cholangioK moins important pour une AHJ que pour une sphincteroplastie ou pour une cholédocoduodénale (Tocchi Ann Surg 2001) NB: intérêt tt précoce par l’extraction des calculs au début de la maladie, avant le cercle vicieux de cholangite etc…

Buts du traitement Traiter l’angiocholite Enlever tous les calculs présents et éviter la progression de la maladie Traiter une éventuelle anomalie biliaire responsable de la dilatation, de la stase biliaire et de l’infection Créer un bon drainage biliaire Prévoir la possibilité de récidive Ursolvan pour enlever/extraire les calculs ABD

Traiter l’angiocholite Antibiothérapie empirique (germes biliaires) puis adaptée (hémocultures et /ou prélèvement de bile) Ursolvan pour enlever/extraire les calculs

Enlever les calculs Tt médical = acide urso-deoxy-cholique Pour syndrome LPAC (Low phospholipid associated cholelithiasis) tt au lg cours + cholécystectomie systématique

Enlever les calculs Tt médical = acide urso-deoxy-cholique Tt chirurgical: Extraction des calculs Cholédocotomie & manœuvres instrumentales (pince à calcul, dormia, Fogarty, lavage, lithotritie…) Risque plus important de récidive de cholangite en cas de calculs résiduels, sténose biliaire laissée en place et traitement sans hépatectomie Risque d’échec (calculs résiduels) plus important en cas de maladie bilobaires (60% de calculs résiduels pour Chen BJS 1997), maladie intra- et extrahépatique et en cas de sténoses biliaires multiples (Sato HPB Surg 1995) ± en cas de LIH droite (Cheung BJS 2003) NB: hépatectomie donne de meilleurs résultats pour lithiases bilobaires, moins de LIH résiduelles (Chen BJS 1997; Uchiyama Arch Surg 2002; Li WJG 2006); mais morbidité non nulle (Chen BJS 1997); moins de récidive de cholangite avec résection hépatique (Hwang 2004) vs. pas d’impact d’une AHJ ou sphinctérotomie sur le risque de cholangite récidivante. Avantage hépatectomie: enlève plus de calculs, enlève une éventuelle sténose biliaire, enlève le risque de cholangioK Ahj associée à l’hépatectomie en cas de petits calculs non désobstrués (avec risque de migration postop) et en cas de risque de récidive de la lithiase Meilleur résultat des hépatectomies dans les types unilobaires G que dans les types bilobaires ou dans les types D (Sato HPB Surg 1995)

Enlever les calculs Tt médical = acide urso-deoxy-cholique Tt chirurgical: Extraction des calculs Cholédocotomie & manLIH droiteœuvres instrumentales (pince à calcul, dormia, Fogarty, lavage, lithotritie…) Résections hépatiques: Lithiase localisée non accessible à une désobstruction avec symptômes+++ et atrophie en regard Risque plus important de récidive de cholangite en cas de calculs résiduels, sténose biliaire laissée en place et traitement sans hépatectomie Risque d’échec (calculs résiduels) plus important en cas de maladie bilobaires (60% de calculs résiduels pour Chen BJS 1997), maladie intra- et extrahépatique et en cas de sténoses biliaires multiples (Sato HPB Surg 1995) ± en cas de LIH droite (Cheung BJS 2003) NB: hépatectomie donne de meilleurs résultats pour lithiases bilobaires, moins de LIH résiduelles (Chen BJS 1997; Uchiyama Arch Surg 2002; Li WJG 2006); mais morbidité non nulle (Chen BJS 1997); moins de récidive de cholangite avec résection hépatique (Hwang 2004) vs. pas d’impact d’une AHJ ou sphinctérotomie sur le risque de cholangite récidivante. Avantage hépatectomie: enlève plus de calculs, enlève une éventuelle sténose biliaire, enlève le risque de cholangioK Ahj associée à l’hépatectomie en cas de petits calculs non désobstrués (avec risque de migration postop) et en cas de risque de récidive de la lithiase Meilleur résultat des hépatectomies dans les types unilobaires G que dans les types bilobaires ou dans les types D (Sato HPB Surg 1995)

Madame R 44 ans, pas d’ATCD Aout 2012: douleurs HCD à irradiation scapulaire Echo: calculs vésiculaires Mars 2013 : Cholécystectomie coelio. Suites simples Aout 2013: Récidive douloureuse Demarecaux Sophie

IRM + KT rétro: LIH du segment II en amont d’une sténose longue et régulière du canal G, atrophie du segment II, brossage cytologique négatif Recherche mutation MDR3 négative LIH primitive avec sténose bénigne des VB ?  Résection hépatique

Quand?

Enlever les calculs Tt médical = acide urso-deoxy-cholique Tt chirurgical: Extraction des calculs Cholédocotomie & manœuvres instrumentales (pince à calcul, dormia, Fogarty, lavage, lithotritie…) Résections hépatiques: Lithiase localisée non accessible à une désobstruction avec symptômes+++ et atrophie en regard Transplantation hépatique Calculs disséminés dans les VBIH, sténoses multiples, problème vasculaires, CBS, … Risque plus important de récidive de cholangite en cas de calculs résiduels, sténose biliaire laissée en place et traitement sans hépatectomie Risque d’échec (calculs résiduels) plus important en cas de maladie bilobaires (60% de calculs résiduels pour Chen BJS 1997), maladie intra- et extrahépatique et en cas de sténoses biliaires multiples (Sato HPB Surg 1995) ± en cas de LIH droite (Cheung BJS 2003) NB: hépatectomie donne de meilleurs résultats pour lithiases bilobaires, moins de LIH résiduelles (Chen BJS 1997; Uchiyama Arch Surg 2002; Li WJG 2006); mais morbidité non nulle (Chen BJS 1997); moins de récidive de cholangite avec résection hépatique (Hwang 2004) vs. pas d’impact d’une AHJ ou sphinctérotomie sur le risque de cholangite récidivante. Avantage hépatectomie: enlève plus de calculs, enlève une éventuelle sténose biliaire, enlève le risque de cholangioK Ahj associée à l’hépatectomie en cas de petits calculs non désobstrués (avec risque de migration postop) et en cas de risque de récidive de la lithiase Meilleur résultat des hépatectomies dans les types unilobaires G que dans les types bilobaires ou dans les types D (Sato HPB Surg 1995)

Importance d’enlever tous les calculs Facteurs de lithiase résiduelle: LIH bilobaire LIH + EH LIH droite Anomalie biliaire non traitée (absence d'hépatectomie) Risque d’échec (calculs résiduels) plus important en cas de maladie bilobaires (60% de calculs résiduels pour Chen BJS 1997), maladie intra- et extrahépatique et en cas de sténoses biliaires multiples (Sato HPB Surg 1995) ± en cas de LIH droite (Cheung BJS 2003, Herman WJG 2010) NB: hépatectomie donne de meilleurs résultats pour lithiases bilobaires, moins de LIH résiduelles (Chen BJS 1997; Uchiyama Arch Surg 2002; Li WJG 2006); mais morbidité non nulle (Chen BJS 1997); moins de récidive de cholangite avec résection hépatique (Hwang 2004) vs. pas d’impact d’une AHJ ou sphinctérotomie sur le risque de cholangite récidivante. Huang Am J Gastroenterol 2003; Sato HPB Surg 1995; Chen BJS 1997; Cheung BJS 2003

Traitement de l’anomalie responsable - Dilatation T Todani et al. Am J Surg 1977; JF Gigot, Masson Ed, 2005

Traitement de l’anomalie responsable - Dilatation Il y a un risque de dégénérescence (anomalie jonction BP)  il faut enlever la paroi biliaire anormale: Todani IVa: Résection complète VB kystiques si possible  résection VBP, hépatectomie et ABD Transplantation hépatique Todani V ou maladie de Caroli: transplantation hépatique

Madame D.P 30 ans, Maladie de Caroli découverte en 2004 à l’occasion d’épisode d’angiocholite. >>Lésions prédominantes au niveau du foie G, LIH

Lobectomie hépatique gauche avec extraction de nombreux calculs. Anatomopathologie: maladie de Caroli Amélioration situation clinique: plus eu d’épisode brutal douloureux ni fébrile 1 an plus tard: réapparition de la symptomatologie douloureuse  TH

Traitement de l’anomalie responsable – Sténose(s) Dilatation par voie endoscopique ou par voie percutanée Désobstruction lithiasique par la même voie Risque de re-sténose  drain tuteur et/ou prothèse Le plus souvent traitement chirurgical: ABD sur anse en Y au dessus de la sténose, si la sténose est pédiculaire ou hilaire Sinon hépatectomie avec AHJ Si elle ne parait pas réalisable: une transplantation hépatique (CBS, calculs diffus, cholangite sclérosante..)

Monsieur G. 22 ans, AVP choc frontal, trauma crânien, fractures multiples, splénectomie etc… cholécystite de réanimation  Cholécystectomie par sous-costale, « saignement d’origine artériel », cholangiographie normale…. … prurit postop, cs 18 mois plus tard: Ictère , bili=107.  Cathétérisme rétrograde: sténose serrée VBP à l’aplomb du moignon du cystique avec calculs en amont.

Postop AHJ sur anse en Y trans-mésocolique après extraction de nombreux calculs friables… Ictère + prurit  indication TH

Créer un bon drainage biliaire Prévoir la possibilité de récidive Désobstruction complète certaine: drain de Kehr (le plus gros possible, trajet le plus direct possible) Désobstruction complète incertaine: AHJ / anse montée en Y (70cm) Désobstruction incomplète certaine: AHJ avec cul-de-sac à la peau en stomie pour compléter la désobstruction en postopératoire Risque de récidive de la lithiase: anse en Y avec cul-de-sac fermé et laissé sous la paroi AHJ quand dilatation importante de la VBP Risque de récidive important par ex quand calculs bilobaires diffus, quand sténose intrahépatique (Cheung BJS 2003) Nb place de l’AHJ aurait diminué grâce aux manœuvres instrumentales qui permettent de diminuer les taux de calculs résiduels

Prévoir la récidive = positionnement de l’extrémité de l’anse 1er tt souvent chirurgical / récidives : traitements percutanés Stomie: avantage accès VB droites et G facile, inconvénient, stomie et bile irritante Ponction transcutanée du cul de sac de l’anse: même avantage, mais difficulté de la ponction Shiba: avantage = facilité de mettre en place le drain, inconvénient: pas d’exploration correcte des voies biliaires du coté ponctionné ± anastomose entre l’anse monté et le duodénum Monteiro Cunha J Hepatobiliary Pancreat Surg 2002

Madame K. 39ans, crises douleurs HCD, cholestase anictérique LIH bilobaire diffuse Absence d’atrophie hépatique BO: Cholangio perop: trifurcation, Cholédocotomie, VBEH de trajet rétropédiculaire, extraction nombreux calculs Hépatectomie droite AHJ sur le canal gauche

23/12/2008 : entérotomie + cholédocoscopie: Echec retrait des calculs, la voie biliaire gauche a été ouverte et plusieurs lithiases enlevés. Puis shiba pour extraction de calcul

LIH asymptomatique? 2 cholangioK Kusano J Clin Gastroenterol 2001 Tt des formes asymptomatiques controversé, d’autant moins justifié que la lithiase est cholestérolique, de petite taille, périphérique et ne s’accompagne pas d’une atrophie segmentaire ou sectorielle 2 cholangioK Kusano J Clin Gastroenterol 2001

Conclusion Difficulté d’enlever tous les calculs surtout s’ils sont multiples Il faut distinguer les différents type de LIH car le traitement est différent Le taux de récidive, est important, traduisant la gravité de la maladie Intérêt de l’AHJ en cas de calculs résiduels ou à risque de récidive l'approche doit être multidisciplinaire chirurgicale, endoscopique, radiologique et transplantation