Mme D.I 24 ans ATCD : RAS MAI 2008 : depuis 6 semaines Ascite +++, Hepatomegalie Pas d'ictere Pas d'hémorragie digestive
Échographie abdominale : Foie dysmorphique VSH tortueuses avec matériel hypoéchogène avec important réseau veineux collatérale Ascite +++ TDM : Foie dysmorphique avec aspect en mosaique VSH Obstrués Pas de greffe néoplasique hépatique Pas de tumeur ou de compression extrinsèque
FOGD : Varices oesophagiennes grade III Biologie TP 54% Transaminases à 2,5N Albuminemie à 28 g/dl. AUTRES : Sérologies virales Négatives Auto anticorps : négatives. Biopsie duodénale : négative.
Mise sous diurétique Évolution favorable initialement puis aggravation progressive Installation d'insuffisance rénale et surtout altération majeure de la fonction hépatique
Bilan Budd Chiari BOM : N Thrombophilie (antithrombine III, protéine C, S) : Négatif Ac anti phospholipides : Négative Autres non fait
Octobre 2008 Opéré avec shunt mesentericocave Décès par défaillance multiviscerale avec surtout thrombose du greffon