Le canal anal Le canal anal est la partie terminale du tube digestif mesurant 3 à 4 cm située entre le rectum et la peau de la marge de l'anus. Conduit à lumière virtuelle en dehors de la défécation ; il débute en regard du coccyx ; emprunte un trajet oblique en bas et en arrière pour se terminer sur la ligne ano cutanée. Il constitue avec le segment pelvien du rectum un angle d’environ 80°, ouvert en arrière : « le cap anal ». il assure par ses sphincters la continence des matières fécales
I- Configuration interne : A- La zone endoluminale : - Siège au niveau de la moitié supérieure du canal anal .Haute de 1à2cm de couleur rouge sombre (volumineux plexus hémorroïdaires internes sous-muqueux) se poursuit vers le haut par une muqueuse de couleur rose se rapprochant de celle du rectum. -Sa muqueuse est de type transitionnel faisant passer de la muqueuse malpighienne à la muqueuse glandulaire de type rectale. -Elle est surélevée par des replis longitudinaux appelés colonnes anales de Morgagni. - Les bases de ces colonnes sont reliées entre elles par des replis semi lunaires, transversaux appelés valvules anales de Morgagni. C’est la ligne pectinée. C’est la zone de jonction entre 2 feuillets embryonnaires : endoderme en haut et ectoderme en bas.
B- La zone intermédiaire : - Comprise entre la ligne pectinée en haut et la ligne ano cutanée en bas ; elle mesure 1.5 cm - Sa muqueuse de couleur bleuâtre luisante expliquée par la présence de plexus veineux internes est constituée d'un épithélium malpighien de type pavimenteux (non kératinisé) C- La zone cutanée ou péri-anale -Zone pigmentée de 8 mm de long ; elle comprend des glandes pilo-sébacées et sudoripares appelées glandes péri anales. -Son épithélium de type malpighien, kératinisée, II- Rapports - Le canal anal est entouré par une gaine musculo aponévrotique qui assure sa stabilité verticale et dorsale. 1. En avant : les rapports se font avec le centre tendineux et les muscles du périnée. 2. En arrière : le ligament sacro coccygien. 3. Latéralement : les fosses ischio rectales.
III- L’appareil sphinctérien :2 types de sphincters : A- Sphincter interne (muscle lisse) : Correspond à l’épaississement de la couche musculaire circulaire du rectum et siège au niveau des 3 /4 supérieurs du canal anal jusqu’à la ligne ano cutanée. Les glandes d'Hermann et de Desfosses se trouvent accolées à la face profonde de ce sphincter, ou dans son épaisseur ou à sa face externe ; - au nombre de 4 ou 8 elles réalisent des structures tubulaires vestigiales embryonnaires qui peuvent donner naissance à d'exceptionnels cancers colloïdes de l'anus de type adénocarcinome, le plus souvent radio résistants B- Sphincter externe (muscle strié) : Entoure le sphincter interne ; il est composé de 3 portions : · Profonde=entoure la partie supérieure du sphincter lisse. · Superficielle=entoure les ¾ inférieurs du sphincter lisse jusqu’à la ligne ano cutanée. C’est la partie la plus stable car elle rejoint le centre tendineux du périnée en avant et le sacro coccygien en arrière. · Sous cutanée =15 mm d’épaisseur située au dessous du plan du sphincter
C- Des fibres : -Issues du muscle releveur de l’anus et s’insinuant entre ces 2 sphincters ,elles forment la membrane longitudinale,qui permet de maintenir le canal anal à 2 cm au dessus des tubérosités ischiatiques -Toute défection de ce système entraîne soit des troubles de défécation ; soit un défaut de la statique rectale (prolapsus total ou partiel). IV La vascularisation 1-artérielle : provient de trois pédicules différents : l’artère hémorroïdale supérieure, branche de l'artère mésentérique inf. l’artère hémorroïdale moyenne, branche de l’artère hypogastrique ; l’artère hémorroïdale inférieure, branche de l’artère honteuse interne, elle-même branche de division de l’artère hypogastrique. 2-veineuse : Les veines suivent le trajet des artères homologues. Le plexus sous-muqueux interne se trouve drainé préférentiellement par les veines hémorroïdales supérieures alors que Le plexus sous-cutané externe se draine plus volontiers vers les veines hémorroïdales inférieures. Les connexions existant entre ces deux plexus réalisent une anastomose porto-cave physiologique.
3-Le drainage lymphatique Le drainage lymphatique est constitué de trois réseaux, sous-muqueux, muqueux et musculaire, donnant naissance à des collecteurs inférieurs, moyens et supérieurs. Les collecteurs inférieurs se drainent vers les ganglions inguinaux, puis vers les ganglions iliaques externes. Les collecteurs moyens se drainent vers les ganglions iliaques internes, sur la paroi pelvienne. Les collecteurs supérieurs se drainent vers les ganglions de la chaîne mésentérique inférieure, soit vers la chaîne ganglionnaire du promontoire, soit vers les ganglions mésentériques inférieurs plus haut situés. Il existe des relais ganglionnaires dans l'épaisseur de la gaine périrectale ; des adénopathies périrectales peuvent être palpées lors d'un toucher rectal. Le drainage lymphatique du canal anal est séparé par la ligne pectinée. Au-dessus, le drainage est essentiellement périrectal. Au-dessous, il est primitivement inguinal et secondairement pelvien
Cancer du Canal Anal A/Généralités Les cancers du canal anal représentent 1,2 % des cancers digestifs, et 6 % des cancers ano-rectaux Ils prédominent chez la femme (sex-ratio de 2à6F/1H). Deux tiers des patients ont plus de 65 ans . Leur incidence augmente en raison des MST. Les virus du papillome humain appelé plus couramment, « human papillomavirus (HPV) » et celui de l'immunodéficience acquise (VIH) : il n'est plus rare de voir des patients de la quarantaine. Les cancers épidermoïdes représentent 95% des formes histologiques. Ils restent longtemps localisés. Seuls 5 % sont métastatiques au diagnostic [6]. B/Épidémiologie Le sexe féminin, l'âge et le tabagisme sont des facteurs favorisants Le premier facteur étiologique connu est celui de l'homosexualité masculine. Les principaux facteurs de risque du cancers anal sont : les antécédents de MST et surtout HPV (papillomavirus humain), particulièrement les serotypes 16 et 18 les partenaires multiples, un antécédent du cancer du col chez la femme. Un élément épidémiologique récent est constitué par la forte prévalence du cancer du canal anal chez les sujets immunodéprimés en particulier dans le cadre de la co-infection avec le HIV
C/Anatomo pathologie a- Les carcinome épidermoide Le cancer anal survient presque exclusivement sur une muqueuse de type epidermoide. surtout dans le canal anal (85%) rarement marge anale (15%). sous forme d'un bourgeonnement, d'une ulcération ou bien d'une infiltration plus ou moins sténosante b- Les carcinomes cloacogéniques représentent 10 % de ces cancers. Ils naissent de la muqueuse transitionnelle. c- Les carcinomes non épidermoides de l'anus représentent 1 à 2% de l'ensemble des cancers anaux. Ce sont - les adénocarcinomes : très rares. Ils peuvent se développer à partir de la muqueuse glandulaire et de la partie supérieure du canal anal ou sur fistules anorectales),. Ils sont parfois difficiles à distinguer des adénocarcinomes d'origine rectale. - les mélanomes malins (moins de 1 % des cancers de l'anus), - des tumeurs développées sur des condylomes (cancers verruqueux, Buschke Loewenstein) - lymphomes malins ou des états pré-cancéreux (Bowen, Paget).
Diagnostic histologique 1-Le 1er groupe Les carcinomes à grandes cellules kératinisant, Les carcinomes non kératinisant (transitionnels) ou Les carcinomes cloacogéniques, basaloïdes. =constituent une entité clinique homogène et bénéficient du traitement conservateur. 2- Le 2e groupe Les adénocarcinomes Les carcinomes à petites cellules, Les carcinomes indifférenciés et Les autres tumeurs (sarcomes - lymphomes - mélanomes) =le traitement conservateur n'est pas le standard thérapeutique et la décision prise au cas par cas. Modes d'extension tumorale Extension initiale par contiguïté : a- l'extension en profondeur :atteint initialement le sphincter interne qui est le plus vulnérable (en raison de l'absence de sous-muqueuse) et, secondairement, la graisse périanale b- l'extension supérieure :vers le rectum, au-delà de la ligne pectinée, occupe rarement la totalité de la circonférence ; c- l'extension inférieure :vers la marge anale d- l'extension antérieure : chez la femme, se fait vers la cloison rectovaginale chez l'homme, atteinte de la prostate, de l'urètre, de la vessie et des vésicules séminales e-l'extension postérieure vers le sacrum et, latéralement, vers la graisse des fosses ischiorectales.
C-Les métastases viscérales sont rares : B-Extension lymphatique Le cancer épidermoïde est très lymphophile et diffuse selon une double polarité, inguino-crurale première et pelvienne secondaire a- Les cancers de la partie basse diffusent vers les aires ganglionnaires inguinales b- les cancers de la partie haute s'étendent en général vers les aires ganglionnaires pelviennes. Secondairement, l'envahissement se fait vers les aires ganglionnaires iliaques externes et lombo-aortiques. C-Les métastases viscérales sont rares : les localisations les plus fréquentes sont hépatiques, pulmonaires, osseuses et cutanées.
Stadification Elle est pré thérapeutique A- Classification TNM T - Tumeur primitive Tx Tumeur primitive non évaluable Tis Tumeur in situ T1 Tumeur inférieure ou égale à 2 cm dans sa plus grande dimension T2 Tumeur > 2 cm et ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension T3 Tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension T4 Tumeur envahissant un ou plusieurs organes de voisinage N - Ganglion Nx Envahissement ganglionnaire non évaluable N0 Pas d'adénopathie régionale métastatique N1 Adénopathies régionales métastatiques péri rectales N2 Adénopathies unilatérales iliaques internes et/ou inguinales N3 Adénopathies métastatiques péri rectales et inguinales et/ou iliaques internes bilatérales et/ou inguinales bilatérales M - Métastase Mx Atteinte métastatique à distance non évaluable M0 Pas de métastase à distance M1 Présence de métastases à distance
Tumeur usT3 : atteinte du sphincter externe B- La classification us TN M repose sur l'échographie endorectale apprécie le degré d'infiltration pariétale l'extension ganglionnaire péri-rectale basse et haute avec des critères écho-endoscopiques de ganglion malin (rond, hypoéchogène, contours nets) Tumeur usT1 : atteinte de la muqueuse et sous-muqueuse sans infiltration du sphincter interne Tumeur usT2 : atteinte du sphincter interne avec le respect du sphincter externe Tumeur usT3 : atteinte du sphincter externe Tumeur usT4 : atteinte d'un organe pelvien de voisinage N0 : pas d'adénopathie suspecte péri-rectale N+ : adénopathie(s) péri-rectale(s) de 5 à 10 mm de diamètre ayant des critères écho-endoscopiques de ganglion malin (rond, hypoéchogène, contours nets ) : 3 critères sur 3 sont nécessaires pour conclure à la malignité de l'adénopathie), ou mesurant plus de 10 mm de diametre
D-Bilan diagnostique et préthérapeutique 1-Les symptômes sont peu spécifiques, communs aux affections proctologiques Elle est souvent silencieuse, sous couvert de signes cliniques assimilables à des lésions bénignes comme les hémorroïdes, les fissures, les fistules ou les abcès.. De petits saignements, avec du sang sur le papier Sécrétions séro-sanglantes tachant les sous-vêtements. Les douleurs sont peu intenses : lourdeurs, démangeaisons. Des troubles du transit :souvent constipation suivie par un épisode diarrhéique. Plusieurs de ces symptômes peuvent s'associer, variant d’un jour à l’autre ,mais ils sont chroniques et ont tendance à s’aggraver. 2-L'examen clinique doit débuter par a-inspection de la marge anale b-toucher rectal minutieux en position genupectorale, parfois sous AG examen de la totalité de la circonférence du canal anal examen de la partie basse du rectum à la recherche d'adénopathie périrectale Il est couplé, chez la femme, à un toucher vaginal afin d'apprécier l'atteinte éventuelle de la cloison recto-vaginale. Les résultats de l'examen doivent être consignés sur des schémas datés.
L'aspect macroscopique lui même n'est pas spécifique Bourgeonnement, plus ou moins volumineux, plus ou moins ulcéré, Aspect pseudo-fissuraire à bords surélevés Caractère induré faisant suspecter le diagnostic devant n'importe quelle lésion canalaire biopsie ou biopsie-exérèse sous anesthésie locale ou générale pour confirmer le diagnostic. Le bilan d'extension locorégional d’abord clinique. Inspection de la marge anale en position genu-pectorale en écartant les plis radiés Le toucher anorectal parfois réalisé sous AG, Evalue l'extension en hauteur de la tumeur, par rapport à la marge, à la zone de transition anorectale,et au bas rectum. Il précise l'extension circulaire, sa fixation à l'espace anococcygien et aux fosses ischio-rectales et ses rapports avec la prostate ou le vagin. Il peut déceler une adénopathie périrectale. d'adénopathies inguinales
3-Les examens complémentaires l'anuscopie et la rectoscopie précisent le type histopathologique par la biopsie. l'échographie endo-anale et endorectale parfois sous prémédication ,apprécie l'extension en profondeur de la maladie dans l'épaisseur des deux sphincters et de rechercher des adénopathies péri rectales et du promontoire recto-sigmoïdien. L'échographie inguinale peut aider à la recherche d'adénopathies profondes difficiles à palper chez des patients en surcharge pondérale. Elle permet de guider une cytoponction à visée diagnostique. Les marqueurs tumoraux le SCC (squamous cell carcinoma) a montré sa spécificité dans cette localisation mais pas d'intérêt dans ce bilan et ne modifie pas les orientations thérapeutiques. Les sérologies VIH, VHB et VHC sont réalisées L'exploration scanographique abdomino-pelvienne a surtout un intérêt pour les tumeurs volumineuses dont elle précise l'extension pelvienne. Elle permet en outre une exploration hépatique chercher des adénopathies lombo-aortiques
E-Formes cliniques Mélanomes malins Lésion pigmentée, bleutée, noirâtre ,acromiques dans 25 % des cas. La symptomatologie est banale et seule l'histologie affirme le diagnostic. Le pronostic très mauvais (- 10 % de survie à 5 ans). Cancers épidermoïdes de la marge Cancers strictement cutanés extra-canalaires Evolution plus lente et une malignité essentiellement locale, A moins de 3 cm : geste chirurgical d'exérèse classique sans amputation abdomino-périnéale. Pour les plus grosses lésions, on peut discuter une radio-chimiothérapie. Tumeurs condylomateuses, cancers verruqueux, Buschke-Loewenstein vraisemblablement formes cliniques d'une même lésion, Malignité essentiellement locale mais avec un caractère récidivant important. Les lésions peuvent être extensives, gagnant les fosses ischio-rectales avec des trajets fistuleux infiltrés de condylomes. Lésions peu radiosensibles en particulier le Buschke-Loewenstein Nécessite une exérèse locale voire une amputation. Dans les cancers verruqueux : exérèse complété par une radiothérapie locale. Adénocarcinome du canal anal ou cancers colloïdes A pronostic sombre. Les lésions se présentent sous forme de fistules sécrétantes classiquement en grains de tapioca. Le traitement est chirurgical par amputation abdomino-périnéale. 5) Les états précancéreux Bowen et Paget. 6) Lymphomes Decrit au cours du SIDA sous forme de lymphomes non Hodgkinien de l'anus, co-infection par Epstein Barr virus. 7) Kaposi.
F.Traitement B- Moyens CHIRURGIE A- Buts : Le traitement vise à guérir le patient et à obtenir le meilleur contrôle local en conservant un sphincter fonctionnel. La radiothérapie et l'association d'une chimiothérapie concomitante pour les grosses tumeurs visent à conserver le sphincter. B- Moyens CHIRURGIE L'excision locale est une option réservée aux tumeurs in-situ, les petits T1 de moins de 1 cm de grand axe, de découverte fortuite sur une pièce d'hémoroïdectomie ; L'amputation ano-rectale par voie abdomino-périnéale avec curage ganglionnaire en deuxième intention, après échec du traitement conservateur ; Le curage inguinal de nécessité est intentionnellement limité, en présence d'adénopathies malignes ou suspectes, à leur exérèse. Il peut être réalisé avant ou après l'irradiation inguinale. Il expose à la survenue d'une lymphocèle persistante et à l'apparition d'un lymphoedème. RADIOTHÉRAPIE EXCLUSIVE Elle est réalisée en deux temps : 1er temps : radiothérapie externe a pour volume cible la marge, le canal, le bas rectum, les ganglions péri-rectaux et latéro-pelviens délivre 50 Gy en 25 fractions et 5 semaines Un intervalle de repos 2e temps : complément localisé par radiothérapie externe ou curiethérapie interstitielle à l'Iridium sur les volumes tumoraux initiaux à la dose de 15 à 20 Gy On peut ajouter au volume cible les aires ganglionnaires inguinales uni ou bilatérales.
RADIO - CHIMIOTHÉRAPIE CONCOMITANTE Elle associe une radiothérapie externe pelvienne (45 Gy en 25 fractions et 5 semaines) et une chimiothérapie concomitante la 1ere semaine et la 5 e semaine selon le protocole 5 FU MITO, ou 5FU-CDDP. CHIMIOTHÉRAPIE EXCLUSIVE L'association de 5-Fluorouracile et de mitomycine C est le standard, renouvelée tous les 28 j. L'association 5-Fluorouracile et CIS DDP peut être utilisée en option. TRAITEMENT RADIO - CHIRURGICAL La radiothérapie pelvienne préopératoire ou la radiochimiothérapie préopératoire est suivie d'une amputation abdomino-périnéale après 6 semaines de délai. C-Indications STADES T IS La chirurgie d'exérèse est suffisante. STADES T1 N0 Le traitement conservateur de référence est la radiothérapie exclusive (50 Gy / 25 fr / 5 semaines puis complément). La chirurgie d'exérèse peut être suffisante pour les tumeurs de moins de 1 cm. STADES T2 N0 Le traitement conservateur de référence est la radiothérapie exclusive (50 Gy / 25 fr / 5 semaines puis complément localisé). La radio-chimiothérapie concomitante est indiquée pour les tumeurs de plus de 4 cm de grande dimension.
STADES T3 OU T1 - T2 N1 - N3 La radiochimiothérapie concomitante (5 FU MITO ou FUCDDP) est la référence (45 Gy / 25 fr / 5 semaines puis complément localisé). La chirurgie mutilante est réservée à l'absence de réponse tumorale. STADES T4 La radiochimiothérapie exclusive ou associée à la chirurgie mutilante est proposée selon l'extension initiale, la réponse tumorale et la possibilité d'obtention d'un sphincter continent. TUMEURS MÉTASTATIQUES D ' EMBLÉE La chimiothérapie exclusive est proposée, associée au besoin à une radiothérapie pelvienne fonctionnelle ou à une chirurgie fonctionnelle.
D-Indications de la chirurgie » L'amputation ano-rectale Elle est réservée aux échecs du traitement conservateur : Absence de réponse à la radio chimiothérapie ; Rattrapage d'une récidive locale après radio chimiothérapie ; Nécrose anale après radio chimiothérapie ; Volumineux cloaque ou fistule vaginale, sans espoir d'obtenir un sphincter fonctionnel par un traitement conservateur. » Le curage inguinal peut être réalisé : A visée diagnostique dans le cadre du bilan d'extension ; En rattrapage d'une récidive ganglionnaire inguinale (associée à une irradiation inguinale si possible). » L'exérèse-excision locale Elle est réservée aux petites tumeurs T1 de moins de 1 cm de grand axe, ou aux tumeurs in situ , généralement de découverte fortuite sur pièce d'hémorroïdectomie. » La colostomie peut être : Transitoire : pour une volumineuse tumeur douloureuse et hémorragique, en préparation d'un traitement conservateur par radiochimiothérapie ou lors des difficultés de cicatrisation ; Définitive : pour les tumeurs volumineuses T4 avec fistule, le plus souvent vaginale.