Révélation atypique d’une granulomatose avec polyangéite Marie-Dominique Cabanel, Anne Grasland, Maya Touam, Isabelle Mahé Service de Médecine Interne, Hôpital Louis Mourier, Colombes, HUPNVS, APHP

Introduction Granulomatose avec polyangéite (de Wegener) (GW) = vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre. Classiquement : atteinte ORL atteinte pulmonaire atteinte rénale. Manifestations inaugurales les plus fréquentes = ORL, voies aériennes supérieures. → Nous rapportons une observation originale par son mode de présentation inaugural très atypique : une thrombose veineuse profonde (TVP).

Observation (1) Homme, 50 ans Pas d’antécédent particulier Tabac 30 PA actif Consulte aux urgences pour douleur du mollet droit. Echo-doppler veineux = TVP de la veine soléaire droite. Interrogatoire : pas de facteurs favorisants à cette TVP : TVP « spontanée ». par contre : notion de toux, d’une douleur thoracique gauche et d’un amaigrissement de 5 kg récents. pas de signes ORL, ni cutané, ni neurologique

Observation (2) Réalisation d’un angio-scanner à la recherche une EP → Absence de signe en faveur d‘une embolie pulmonaire. Par contre : → masse excavée du lobe supérieur droit, → opacité nodulaire pulmonaire droite → condensation du lobe supérieur gauche

Observation (3) CRP = 21mg/L, calcémie, NFS, créatininémie, EPP = normales. pas de protéinurie. recherche de tuberculose par tubages = négative. fibroscopie bronchique = normale, pas de bourgeon tumoral endobronchique biopsies transbronchiques : non contributives.

Observation (4) Forte suspicion de néoplasie → réalisation d’un TEP scan Fixation intense du cavum Fixation intense des nodules pulmonaires

Observation (5) Examen ORL : confirme la tuméfaction, asymptomatique, du cavum, d’allure non néoplasique Examen histologique des biopsies du cavum : pas de cellule maligne, mais un dense infiltrat inflammatoire, sans vascularite, ni granulome.

Observation (6) Bilan de thrombophilie : recherche d’anticorps APL et anti-bêta2 GP1 négative. ANCA fortement positifs de type cytoplasmique, à titre élevé > à 200, de type anti-protéase 3 en Elisa, avec un titre à 426 U/mL (Elisa Euroimmun, N<20) et de 35 UI/mL (Elisa Immunocap, N<3).

Observation (7) Le diagnostic de GW révélé par une TVP est donc retenu

Commentaires (1) L’incidence des événements thromboemboliques veineux chez les patients atteints d’une GW est en fait élevée, estimée entre 7 et 8% par an, contre 0,1 à 0,3% dans la population générale Références : 1- High Incidence of Venous Thrombotic Eventsamong Patients with Wegener Granulomatosis: The Wegener’s Clinical Occurrence of Thrombosis (WeCLOT) Study Peter A. Merkel, et al. Ann Intern Med. 2005;142:620-626. 2- High frequency of venous thromboembolic events in Churg–Strauss syndrome, Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis but not polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study on 1130 patients Y Allenbach et al, for the French Vasculitis Study Group Ann Rheum Dis 2009;68:564–567

Commentaires (2) Cette augmentation du risque thromboembolique veineux est similaire à celle que l’on peut rencontrer dans d’autres maladies inflammatoires, comme le lupus ou la PR. Facteurs favorisants : âge, sexe masculin, antécédent de TVP et surtout activité de la maladie → Les évènements thromboemboliques surviennent surtout au cours des phases actives de la maladie.

Commentaires (3) Cependant, une TVP représente un mode d’entrée tout à fait inhabituel dans la maladie, survenant chez moins de 5 % des patients.

Conclusion Une TVP peut représenter un mode d’entrée tout à fait inhabituel dans une vascularite comme la GW, justifiant la recherche de signes d’appel de vascularite en cas de TVP « inexpliquée ». La maladie thromboembolique veineuse est probablement sous estimée au cours des vascularites. Au cours de la GW, la maladie thombo-embolique veineuse doit être évoquée, même comme mode d’entrée dans la maladie, en sachant que le diagnostic d’EP peut être particulièrement difficile (patient avec maladie pulmonaire responsable de dyspnée ou d’hémoptysie). Il n’existe pas de recommandations actuelles de prophylaxie, ni de dépistage, ni de traitement des TVP au cours de la GW.